Kawasaki sykdom

Kawasaki sykdom - muko-kutan lymfatiske syndrom som utvikler seg hovedsakelig hos barn påvirker store, middels og små (hovedsakelig koronar) arterien og manifesterer seg ved høy feber, konjunktivitt, økte cervikale lymfeknuter, polymorf utslett på stammen og lemmer, dannelse av sprekker i leppene , inflammasjon av slimhinnene ( "jordbær tunge"), erytem håndflater og fotsåler, jevn økning i blodplatetall.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi av Kawasaki sykdom

Kawasakis sykdom forekommer hovedsakelig hos barn, omtrent like hos gutter og jenter. Ofte blir barn syk i de første 2 årene av livet. I verden er forekomsten fra 3 til 10 per 100 000 barn, men i Japan er forekomsten av Kawasaki sykdom høyere (opptil 150 nye tilfeller per år per 100 000 barn). Ifølge K. Taubert, i USA, kom Kawasakis sykdom på 1. Plass blant den oppkjøpte hjertepatologien hos barn, som forflyttet revmatisk feber.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Årsaker til Kawasakis sykdom

Årsaken til Kawasaki sykdom er ukjent. En arvelig disposisjon er mulig. Som sannsynlige etiologiske midler vurderes bakterier (propionobakterier, anaerobe streptokokker), rickettsia, virus (hovedsakelig herpesvirus). Sykdommen utvikler seg ofte mot bakgrunnen av en tidligere betennelse i luftveiene.

I fasen av forverring av Kawasakis sykdom var det en nedgang i CD8 + T-lymfocytter og en økning i CD4 + T-lymfocytter, B-lymfocytter. I blodet øker konsentrasjonen av inflammatoriske cytokiner (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer som reagerer med katekin G, myeloperoksidase og a-granuler av nøytrofiler detekteres ved forskjellige frekvenser. Serum er også ofte funnet å ha IgM, som har komplementaktiverende evne.

Patologiske egenskaper: Kawasaki sykdom - en systemisk vaskulitt som påvirker arteriene i alle størrelser, flere mellom (fartøyer i nyrer og hjerte) med utvikling av aneurismer, visceral betennelse.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer på Kawasaki sykdom

Kawasaki sykdom starter vanligvis med akutt feber, som er intermittent i naturen, men når vanligvis febrile (38-40 ° C) verdier. Dens varighet, uavhengig av inntak av acetylsalisylsyre og antibiotika, er minst 1-2 uker, men sjelden overskrider 1 måned. På bakgrunn av å ta acetylsalisylsyre, glukokortikosteroider, og spesielt med introduksjonen av intravenøs immunoglobulin, observeres en reduksjon i alvorlighetsgraden av temperaturreaktjonen og en forkortelse av dens varighet. Det antas at langvarig feber bidrar til utviklingen av koronararterieaneurysmer og øker risikoen for sykdomsdød.

Tapet på huden og slimhinnene utvikler seg allerede i de første 2-4 dagene etter sykdomsutbruddet. Nesten 90% av pasientene utvikler bilateral konjunktivitt uten uttalt eksessive fenomener med en overveiende lesjon av bulbar conjunctiva. Ofte kombineres det med fremre uveitt. Inflammatoriske forandringer på øynene fortsetter i 1-2 uker.

Nesten alle pasienter er diagnostisert med skade på lepper og munn. Det forårsaker rødhet, hevelse, tørrhet, knitrende og blødning av leppene, en økning og rødhet av mandlene. I halvparten av tilfellene er det en tilstedeværelse av en crimson tung med diffus erytem og hypertrofi av papillene.

Et av de tidligste tegnene på Kawasaki sykdom er en polymorf hudutslett. Det vil oppstå i de første 5 dagene etter feberstart hos nesten 70% av pasientene. De merker urticaria exanthemaet med store erytematøse plakk og makulopapulære elementer, som minner om erytem multiforme. Forstyrrelser er lokalisert på stammen, i de proksimale delene av øvre og nedre ekstremiteter, i perinealområdet.

Noen dager etter sykdomsutbruddet oppstår rødmen og / eller hevelse i huden på håndflatene og sålene. De er ledsaget av skarp smerte og begrenset mobilitet av fingrene og tærne. Etter 2-3 uker i lesjonene er det oppdaget sloughing av epidermis.

Hos 50-70% av pasientene observeres en- eller tosidig smertefull økning (mer enn 1,5 cm) av livmorhalsk lymfeknuter. Lymfadenopati, som regel, utvikler samtidig med feber. I noen tilfeller foregår det en økning i kroppstemperaturen.

Patologiske endringer i kardiovaskulærsystemet møtes hos nesten halvparten av pasientene. I den akutte fasen av sykdommen, er det oftest (80%) tegn på myokarditt, som takykardi, "galopp" -rytme, skade på hjertesystemet og kardiomegali. Ofte utvikler akutt kardiovaskulær insuffisiens, mindre ofte perikarditt.

Nedfallet av hjerteventiler (valvulitt, dysfunksjon av papillarmuskulaturen) blir ikke observert ofte. Noen publikasjoner beskriver utviklingen av aorta og / eller mitralventilinsuffisiens. Ved slutten av uken av sykdommen utvikler 15-25% av pasientene angina eller MI. I angiografi registreres dilatasjon og / eller aneurisme av koronararteriene, som vanligvis er lokalisert i de proximale områdene av karene.

De systemiske manifestasjonene av Kawasakis sykdom inkluderer leddskade, som oppstår hos 20-30% av pasientene. Denne lesjonen fører til polyartralgi eller polyarthritis av de små leddene i hender og føtter, samt knel og ankel ledd. Varigheten av det felles syndromet overstiger ikke 3 uker.

Noen av pasientene opplever endringer i fordøyelsessystemet (oppkast, diaré, magesmerter). I noen tilfeller er urinrør, aseptisk meningitt, diagnostisert.

Karakteristisk uvanlig høy excitability av barn, uttrykt i større grad enn med andre febertilstander. Noen pasienter utvikler små aseptiske pustler på albuene, over kneleddene og i baken. Legg merke til tverrgående strikking av neglene.

Ofte er det en lesjon av andre arterier: subclavian, ulnar, femoral, iliac - med dannelse av en aneurysm av blodkar i steder av betennelse.

Store kliniske manifestasjoner av Kawasakis sykdom: feber, hudlesjoner, og slimhinnene (polymorphous utslett, sprukne lepper, palmar og plantar erytem, "strawberry tunge"), koronarsyndrom, lymfadenopati.

Innblanding av hjerte og kar ble observert hos 50% av pasientene og kan manifestere seg som myokarditt, perikarditt, arteritt med dannelse av aneurysmer, arytmier. Kawasaki sykdom er den vanligste årsaken til plutselig koronar død og hjerteinfarkt i barndommen. En sen hjertekomplikasjon er kroniske kranspulsår-aneurysmer, hvorav størrelsen bestemmer risikoen for MI hos voksne som har gjennomgått Kawasaki sykdom. I henhold til anbefalingene fra American Heart Association, ble alle pasienter som gjennomgikk Kawasaki sykdom overvåket for diagnose av myokardisk iskemi, ventelfull insuffisiens, dyslipidemi og AH.

Diagnose av Kawasaki sykdom

I den generelle analysen av blod: en økning i ESR og konsentrasjon av CRP, normokromisk normocytisk anemi, trombocytose, leukocytose med et skifte til venstre. En økning i nivået av aminotransferase, spesielt ALT, er notert. Akkumulering i blodet av APL (hovedsakelig IgG) fungerer ofte som en markør for koronar trombose.

På EKG kan du bestemme forlengelsen av intervallet PQ, QT, reduksjon av ST-bølgen, depresjon av ST-segmentet, inversjon av T-bølgen. Arrytmier er mulige. EchoCG fungerer som en svært informativ metode for å diagnostisere Kawasaki sykdom i hjerte lesjoner.

En ekstra metode for diagnose er coronaroangiography.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostiske tegn

• Feber i minst 5 dager, vedvarende med bruk av antibiotika.
• Bilateral konjunktivitt.
• Karakteristiske lesjoner i leppens og munnhulenes område: leppekreft, tørrhet, rødme av munnhinnehinnen, "crimson tongue".
• En økning i cervikal lymfeknude nerve karakter.
• Polymorfe hudutslett, hovedsakelig på kofferten.
• Nedfallet av hender og føtter: erytem på såler og palmer, deres puffiness, peeling under konvalescens.

Identifikasjon av 5 av 6 tegn lar deg sette en pålitelig diagnose av "Kawasaki sykdom". Hvis det er 4 tegn til bekreftelse av diagnosen, er det nødvendig med EchoCG, koronar angiografi, med hjelp av hvilken det er mulig å oppdage aneurysmer i kranspulsårene.

[29], [30]

Behandling av Kawasaki sykdom

Behandling av Kawasaki sykdom inkluderer bruk av NSAID (acetylsalisylsyre i en daglig dose på 80-100 mg / kg i 3 delte doser, deretter 10 mg / kg en gang til full revers utvikling av aneurysmer). Humant immunglobulin brukes også i en dose på 2 g / kg en gang eller 0,4 g / kg i 3-5 dager, fortrinnsvis i de første 10 dagene av sykdommen. Mulig modus for legemiddeladministrasjon - en gang i måneden.

Ved stenose i kranspulsårene er langvarig bruk av ticlopidin (5 mg / kg per dag) eller dipyridamol (ved samme dose) indikert. En alvorlig kranspulsårssykdom viser aortokoronarproteser.

Det er viktig at de som er syke har stor risiko for tidlig utvikling av aterosklerose, så de bør være under klinisk tilsyn.

Prognose for Kawasaki sykdom

I de fleste tilfeller er prognosen for Kawasaki sykdom gunstig. Imidlertid er det i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av lesjonen, primært koronararteriene.

Uønskede prognostiske faktorer er debut av sykdommen hos barn eldre enn 5 år, en reduksjon i hemoglobin, en kraftig økning i ESR og en langvarig persistens av forhøyede CRP-frekvenser.

[31], [32], [33], [34]

Case historie

Denne vaskulitt ble først oppdaget i Japan i 1961. En detaljert beskrivelse av sykdommen ble gitt av T. Kawasaki i 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]