Frontal temporal demens.

Frontal temporal demens (også kjent som frontotemporal demens, FTD) er en sjelden nevrodegenerativ hjernesykdom preget av forverring av kognitive og atferdsmessige funksjoner. Det kalles frontotemporal demens fordi det i utgangspunktet påvirker frontallappene og tinninglappene i hjernen.

Hovedtrekkene ved frontal temporal demens inkluderer:

1. Endringer i atferd og personlighet: Pasienter kan utvise svekket sosial atferd, bli mindre hemmet, umoralsk eller eksentrisk. Problemer med følelses- og affekthåndtering kan oppstå.
2. Kognitiv svikt: I de innledende stadiene av FTD kan pasienter beholde relativt normale intellektuelle evner, men over tid kan det oppstå problemer med språk (apraxia of tale) og oppgaver knyttet til planlegging og beslutningstaking.
3. Sosial desinhibering: Pasienter med FTD kan utvise maladaptiv atferd i sosiale situasjoner og tap av kapasitet for sosiale normer.
4. Gradvis forverring: Over tid forverres symptomene på frontal temporal demens og pasientene blir stadig mer avhengige av omsorg.

Frontal temporal demens har flere undertyper, som hver kan presentere seg med ulik grad av symptomer og svekkelse. Foreløpig er det ingen spesifikk behandling som kan bremse utviklingen av FTD, og ​​tilnærmingen til omsorg er i stor grad begrenset til symptombehandling og støtte til pasienten og familien.[1]

Dette er en viktig tilstand og konsultasjon med en erfaren nevrolog eller spesialist på nevrodegenerativ sykdom er nødvendig for nøyaktig diagnose og behandling av frontal temporal demens.

Fører til Frontal temporal demens.

Frontal temporal demens har mange forskjellige årsaker, og forskning på dette området pågår. Hovedsakelig er FTD en nevrodegenerativ sykdom, noe som betyr at den involverer skade og død av nevroner i visse områder av hjernen. Årsaker til FTD inkluderer:

1. Genetiske faktorer: Genetiske mutasjoner regnes som en av hovedårsakene til FTD. Noen familiære former for FTD er assosiert med mutasjoner i gener som C9orf72, GRN (preapolypeptide-derived protein), MAPT (gen for tauprotin) og andre. Personer med relaterte former for FTD har høyere risiko for å få sykdommen.[2]
2. Proteinaggregering: Det er mulig at FTD er assosiert med akkumulering av unormale proteinstrukturer som tauprotein som danner nevronale inneslutninger og forårsaker nevronal skade.
3. Nevroinflammasjon: Hjernebetennelse og nevroinflammasjon kan også være assosiert med utviklingen av FTD.
4. Andre faktorer: Forskning pågår for å bedre forstå andre mulige faktorer som kan bidra til FTD, for eksempel miljø og miljøfaktorer.

Symptomer Frontal temporal demens.

Noen av hovedsymptomene på frontotemporal demens inkluderer:

1. Endringer i atferd og personlighet : Pasienter kan vise unormal eller upassende oppførsel som apati, umoral, manglende vilje til å følge sosiale normer, hensynsløshet eller svekket personlig hygiene.
2. Emosjonelle forstyrrelser : Endringer i emosjonell stabilitet kan forekomme, samt svekkelser i evnen til å forstå og uttrykke følelser. Pasienter kan bli følelsesmessig løsrevet eller kan vise overdrevne følelser.
3. Kognitiv tilbakegang : Selv om FTD primært påvirker atferd og følelser, kan det over tid også føre til svekkelser i hukommelse, språk og andre kognitive funksjoner. Dette kan vise seg i vansker med ekspressivt og mottakelig språk, samt svekkede beslutnings- og problemløsningsevner.
4. Redusert sosial tilpasning : Pasienter kan oppleve vanskeligheter i mellommenneskelige relasjoner og sosial tilpasning. De kan vise antisosial atferd, manglende evne til å forstå andres følelser og opprettholde sosiale forbindelser.
5. Nedsatt selvkontroll : Pasienter kan ha problemer med selvkontroll og kontroll over handlingene sine. Dette kan føre til tvangsmessig eller impulsiv atferd.[3]

Stages

Frontal temporal demens utvikler seg gjennom flere stadier, som er preget av progresjon av symptomer og forverring av kognitive og atferdsmessige funksjoner. Stadiene av FTD kan variere avhengig av forskningssystemet og spesifikke kliniske tilfeller, men tre hovedstadier skilles vanligvis:

1. Tidlig stadium (mild) :

   • I dette stadiet kan pasienten vise milde og diskrete symptomer som lett kan undervurderes eller feilaktig tilskrives stress eller depresjon.
   • Karakteristiske symptomer inkluderer endringer i atferd og personlighet, samt mild apati og tap av interesse for vanlige aktiviteter.
   • Kognitive funksjoner som hukommelse og orientering kan forbli relativt bevart.

2. Mellomstadium (moderat) :

   • I dette stadiet blir FTD-symptomer mer uttalt og påvirker pasientens daglige liv.
   • Pasienten kan oppleve alvorlige atferdsendringer, inkludert aggresjon, apati, dårlig tilpasset sosial atferd og tvangsevne.
   • Kognitiv funksjon begynner å bli dårligere, noe som kan føre til problemer med hukommelse, tenkning og tale.
   • Pasienter kan også oppleve problemer med orientering i rom og tid.

3. Sen fase (alvorlig) :

   • I siste fase av FTD kan pasienter være helt avhengige av omsorg og assistanse.
   • Symptomene knyttet til kognitiv forverring blir svært uttalte, og pasienter kan fullstendig miste evnen til å leve selvstendig.
   • Fysiske problemer, som svelge- og bevegelsesproblemer, kan også bli mer alvorlige.

Skjemaer

Frontotemporal demens omfatter flere former som er forskjellige når det gjelder dominerende symptomer og hjerneforandringer. De viktigste formene for FTD inkluderer:

1. Atferdsvariant frontotemporal demens (bvFTD) : Denne formen er preget av markerte endringer i atferd, personlighet og sosial tilpasning. Pasienter kan utvise umoralsk, uhemmet, tvangsmessig eller apatisk oppførsel. Kognitive funksjoner som minne og språk kan bli bevart i de innledende stadiene.
2. Afasiform (primær progressiv afasi, PPA) : Denne formen for FTD påvirker språkfunksjoner. Det finnes flere undertyper av PPA, inkludert semantisk nedbrytningsafasi (svPPA), ikke-flytende/asymmetrisk primær afasiforstyrrelse afasi (nfvPPA) og afasi assosiert med primær projektiv afasi (PPAOS). Symptomer inkluderer nedsatt evne til å forstå og bruke ord, samt svekkelser i artikulasjonen.
3. Alzheimers sykdom-lignende FTD : Denne formen for FTD viser symptomer som ligner på Alzheimers sykdom, inkludert hukommelsestap og kognitiv svikt. I motsetning til Alzheimers sykdom bevarer imidlertid FTD vanligvis lærings- og romlig orienteringsevner.
4. Kortikobasal degenerasjon (CBD) : Denne formen for FTD har symptomer inkludert atypiske bevegelsesforstyrrelser som hyperkinesi og muskelstivhet. Kognitiv funksjon er også svekket.
5. Progressiv supranukleær parese (PSP) : Denne formen for FTD er preget av nedsatt motorisk koordinasjon, nedsatt evne til å holde hodet og blikket og kognitiv svikt.[4]

Diagnostikk Frontal temporal demens.

Diagnostisering av frontal temporal demens er en kompleks prosess som involverer flere trinn og metoder for å identifisere denne nevrodegenerative sykdommen. Her er de vanlige trinnene og metodene for å diagnostisere FTD:

1. Klinisk undersøkelse og historie :

   • Legen gjennomfører en detaljert undersøkelse av pasienten og samler en sykehistorie for å vurdere symptomene og varigheten av deres tilstedeværelse. Spesiell oppmerksomhet rettes mot endringer i pasientens mentale og kognitive tilstand.

2. Psykologiske tester og vurdering av kognitiv funksjon :

   • Pasienten kan bli tilbudt en rekke psykologiske tester og kognitive vurderinger for å identifisere svekkelser i hukommelse, tenkning, tale og atferd.

3. Magnetisk resonansavbildning (MRI) :

   • Hjerne-MR kan brukes til å visualisere strukturelle endringer i hjernen, slik som redusert hjernevolum og atrofi av frontallappene og tinninglappene, som er karakteristiske for FTD.

4. Positronemisjonstomografi (PET) :

   • PET kan utføres for å studere metabolske endringer i hjernen, inkludert endringer i glukoseaktivitet og proteinaggregater assosiert med FTD.

5. Hjernespektrumundersøkelse :

   • Denne studien kan utføres for å oppdage tilstedeværelsen av biokjemiske markører som amyloid- og tau-proteiner som kan være assosiert med FTD.

6. Utelukkelse av andre årsaker :

   • Det er viktig å utelukke andre mulige årsaker til kognitiv og mental svikt, som Alzheimers sykdom og psykiatriske lidelser som kan etterligne symptomene på FTD.

7. Konsultasjon med nevrolog og nevropsykolog :

   • Konsultasjon med spesialister i nevrologi og nevropsykologi kan hjelpe til med å evaluere og tolke resultatene av diagnostiske tester.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av frontal temporal demens er viktig for å skille denne nevrodegenerative sykdommen fra andre typer demens og nevrologiske tilstander. Nedenfor er noen grunnleggende trinn og faktorer som kan hjelpe klinikeren med å stille en differensialdiagnose av FTD:

1. Symptomvurdering: Klinikeren bør foreta en detaljert undersøkelse av pasienten og undersøke karakteristikkene til symptomene. Symptomer på FTD kan inkludere atferdsendringer, sosial desinhibisjon, umoralsk oppførsel, nedsatt planleggings- og beslutningsevner og afasi (talevansker). Det er viktig å finne ut hvilke symptomer som er dominerende.
2. Kliniske undersøkelser: Legen kan utføre en rekke kliniske tester og vurderinger for å måle pasientens kognitive funksjon, emosjonelle tilstand og atferd.
3. Nevroimaging: Hjerneavbildning med teknikker som magnetisk resonanstomografi (MRI) og positronemisjonstomografi (PET) kan bidra til å visualisere hjernens struktur og funksjon, samt identifisere abnormiteter som kan være assosiert med FTD.
4. Genetisk testing: I tilfeller med en familiehistorie med FTD eller andre nevrodegenerative sykdommer, kan genetisk testing være nyttig for å oppdage tilstedeværelsen av spesifikke mutasjoner assosiert med FTD.
5. Utelukke andre årsaker: Legen bør utelukke andre mulige årsaker til demens som Alzheimers sykdom, [5]Parkinsons sykdom, vaskulær demens og andre nevrologiske og psykiatriske tilstander.
6. Psykologisk og sosial vurdering: Vurdering av psykologisk og sosial funksjon kan være nyttig for å identifisere endringer i atferd og virkningen av FTD på pasienten og familien.
7. Konsultasjon av spesialister: I noen tilfeller kan det være nødvendig å konsultere nevropsykologer, nevrologer, psykiatere og andre spesialister for å avklare diagnosen.

Behandling Frontal temporal demens.

Det er en progressiv sykdom som det ikke finnes noen spesifikk behandlingsmetode for, men noen tilnærminger kan brukes for å håndtere symptomer og maksimere pasientens komfort:

1. Medisiner: Mange medisiner som brukes til å behandle Alzheimers sykdom og andre nevrodegenerative sykdommer kan brukes til å håndtere symptomene på frontal temporal demens. Disse medisinene kan inkludere kolinesterasehemmere og memantin.
2. Psykologisk støtte: Pasienter og deres familier trenger ofte psykologisk og følelsesmessig støtte. Psykologer og psykiatere kan hjelpe til med å takle de følelsesmessige vanskene knyttet til sykdommen og utvikle strategier for å håndtere atferdsendringer.
3. Tale- og fysioterapi: Logopedi kan hjelpe pasienter med å opprettholde eller forbedre kommunikasjonsevner. Fysioterapi og trening kan bidra til å opprettholde fysisk mobilitet og redusere risikoen for bivirkninger av en stillesittende livsstil.
4. Spesialkost og ernæring: I noen tilfeller anbefales en spesiell høyprotein- og lavkarbodiett for pasienter med frontal temporal demens.
5. Symptombehandling og sikkerhet: Fordi pasienter med frontal temporal demens kan utvise bisarr eller aggressiv oppførsel, er det viktig å sikre deres sikkerhet og sikkerheten til de rundt dem. Dette kan omfatte å kontrollere tilgangen til farlige gjenstander og sikre riktig tilsyn.
6. Kliniske studier: I noen tilfeller oppfordres pasienter til å delta i kliniske studier som undersøker nye behandlinger og medisiner for frontal temporal demens.[6]

Prognose

Prognosen for frontotemporal demens kan variere avhengig av flere faktorer, inkludert formen for FTD, pasientens alder, graden av sykdomsprogresjon og tilstedeværelsen av tilleggssykdommer. Den generelle prognosen for FTD er vanligvis dårlig fordi det er en progressiv nevrodegenerativ sykdom.

Her er noen av hovedaspektene ved FTD-prognosen:

1. Tidspunkt for symptomdebut : Prognose kan avhenge av hvor tidlig en diagnose stilles og passende behandling startet. Å oppsøke lege tidlig og starte behandling kan bidra til å bremse utviklingen av sykdommen.
2. Form for FTD: Som nevnt tidligere er det flere former for FTD, og ​​prognosen kan variere avhengig av form. For eksempel kan den frontale formen av FTD, preget av atferdsendringer, ha en dårligere prognose sammenlignet med den afasiformen, som er dominert av språksymptomer.
3. Individuelle faktorer : Alder for symptomdebut, pasientens generelle helse og tilstedeværelse av andre medisinske tilstander kan også påvirke prognosen.
4. Familiestøtte og omsorg : Kvaliteten på omsorg og støtte fra familie og omsorgspersoner kan ha en betydelig innvirkning på en pasients kvalitet og levetid.
5. Komplikasjoner og tilhørende problemer : FTD kan føre til ulike komplikasjoner som infeksjoner, lungebetennelse osv., som også kan påvirke prognosen.

Den generelle prognosen for FTD er vanligvis dårlig, og sykdommen utvikler seg over tid, noe som fører til atferdsforstyrrelser, kognitiv svikt og tap av uavhengighet.

Forventet levealder

Forventet levealder ved frontotemporal demens kan variere sterkt avhengig av mange faktorer, inkludert form for FTD, alder for symptomdebut, grad av sykdomsprogresjon og individuelle pasientkarakteristikker.

FTD begynner vanligvis i middelalderen, ofte før 65 år, noe som skiller den fra den mer vanlige Alzheimers sykdom. Forventet levealder etter diagnose av FTD kan variere fra noen få år til tiår, men gjennomsnittlig levealder etter diagnose er vanligvis rundt 7-8 år.

Det er imidlertid verdt å merke seg at FTD er en progressiv nevrodegenerativ sykdom og symptomene forverres over tid. Når sykdommen når et mer avansert stadium, kan det føre til fullstendig omsorgsavhengighet og komplikasjoner som infeksjoner eller lungebetennelse, som kan forkorte forventet levealder.

Forventet levealder og prognose for FTD avhenger også av den individuelle støtten og omsorgen pasienten mottar og hvor vellykket symptomer og komplikasjoner håndteres. Tidlig henvisning, vurdering og støtte fra sosialarbeider, familiestøtte og bruk av passende terapeutiske og støttende teknikker kan bidra til å forbedre pasientens livskvalitet og forlenge varigheten.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av frontal temporal demens

1. "Frontotemporal Demens: Syndromes, Imaging, and Molecular Characteristics" - forfattere: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (År: 2015)
2. "Frontotemporal Dementia: Neurological Disease and Therapy" - av David Neary, John R. Hodges (År: 2005)
3. "Frontotemporal Dementia: From Bench to Bedside" - av Bruce L. Miller (År: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndromes" - av Mario F. Mendez (År: 2021)
5. "Frontotemporal Demens: Clinical Phenotypes, Patophysiology, Imaging Features, and Treatment" - av Erik D. Roberson (År: 2019)
6. "Frontotemporal demens: årsaker, symptomer, diagnose, behandling og omsorg" - av George W. Smith (År: 2019)
7. "Frontotemporal Dementia: Advances in Neuroimaging and Neuropathology" - av Giovanni B. Frisoni (År: 2018)
8. "Frontotemporal demens: syndromer, genetisk analyse og klinisk behandling" - av Elisabet Englund (År: 2007)
9. "Behavioral Neurology and Neuropsychiatry" - av David B. Arciniegas (År: 2013)

Litteratur

Gusev, EI Neurology: nasjonal veileder: i 2 vol. / utg. Av EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Utg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.