Frontal temporal demens.

Frontal temporal demens (også kjent som frontotemporal demens, FTD) er en sjelden nevrodegenerativ hjernesykdom som er karakterisert ved forverring av kognitive og atferdsmessige funksjoner. Den kalles frontotemporal demens fordi den i utgangspunktet påvirker hjernens frontal- og temporallapper.

Hovedtrekkene ved frontal temporal demens inkluderer:

1. Endringer i atferd og personlighet: Pasienter kan vise svekket sosial atferd, bli mindre hemmet, umoralsk eller eksentrisk. Problemer med emosjons- og affektmestring kan oppstå.
2. Kognitiv nedgang: I de første stadiene av FTD kan pasienter beholde relativt normale intellektuelle evner, men over tid kan det oppstå problemer med språk (taleapraksi) og oppgaver knyttet til planlegging og beslutningstaking.
3. Sosial desinhibisjon: Pasienter med FTD kan vise maladaptiv atferd i sosiale situasjoner og tap av evne til å forholde seg til sosiale normer.
4. Gradvis forverring: Over tid forverres symptomene på frontal temporal demens, og pasientene blir stadig mer avhengige av behandling.

Frontal temporal demens har flere undertyper, som hver kan presentere seg med varierende grad av symptomer og svekkelse. Foreløpig finnes det ingen spesifikk behandling som kan bremse utviklingen av FTD, og tilnærmingen til behandling er i stor grad begrenset til symptombehandling og støtte til pasienten og familien. [ 1 ]

Dette er en viktig tilstand, og konsultasjon med en erfaren nevrolog eller spesialist på nevrodegenerative sykdommer er nødvendig for nøyaktig diagnose og behandling av frontal temporal demens.

Fører til frontal temporal demens.

Frontal temporal demens har mange forskjellige årsaker, og forskning på dette området pågår. FTD er hovedsakelig en nevrodegenerativ sykdom, som betyr at den involverer skade og død av nevroner i visse områder av hjernen. Årsaker til FTD inkluderer:

1. Genetiske faktorer: Genetiske mutasjoner regnes som en av hovedårsakene til FTD. Noen familiære former for FTD er assosiert med mutasjoner i gener som C9orf72, GRN (prepolypeptidderivert protein), MAPT (gen for tauprotin) og andre. Personer med beslektede former for FTD har høyere risiko for å få sykdommen. [ 2 ]
2. Proteinaggregering: Det er mulig at FTD er assosiert med akkumulering av unormale proteinstrukturer som tauprotein som danner nevronale inneslutninger og forårsaker nevronskade.
3. Nevroinflammasjon: Hjerneinflammasjon og nevroinflammasjon kan også være assosiert med utviklingen av FTD.
4. Andre faktorer: Forskning pågår for å bedre forstå andre mulige faktorer som kan bidra til FTD, for eksempel miljø og miljøfaktorer.

Symptomer frontal temporal demens.

Noen av de viktigste symptomene på frontotemporal demens inkluderer:

1. Endringer i atferd og personlighet: Pasienter kan vise unormal eller upassende atferd som apati, umoral, manglende vilje til å følge sosiale normer, hensynsløshet eller svekket personlig hygiene.
2. Emosjonelle lidelser: Endringer i emosjonell stabilitet kan forekomme, samt svekkelser i evnen til å forstå og uttrykke følelser. Pasienter kan bli følelsesmessig distanserte eller vise overdreven emosjon.
3. Kognitiv nedgang: Selv om FTD primært påvirker atferd og følelser, kan det over tid også føre til svekkelser i hukommelse, språk og andre kognitive funksjoner. Dette kan manifestere seg i vansker med uttrykksfullt og reseptivt språk, samt svekkede beslutnings- og problemløsningsevner.
4. Redusert sosial tilpasning: Pasienter kan oppleve vansker i mellommenneskelige forhold og sosial tilpasning. De kan vise antisosial atferd, manglende evne til å forstå andres følelser og opprettholde sosiale forbindelser.
5. Redusert selvkontroll: Pasienter kan ha problemer med selvkontroll og kontroll over sine handlinger. Dette kan føre til tvangsmessig eller impulsiv atferd. [ 3 ]

Stages

Frontal temporal demens går gjennom flere stadier, som kjennetegnes av progresjon av symptomer og forverring av kognitive og atferdsmessige funksjoner. Stadiene av FTD kan variere avhengig av forskningssystemet og spesifikke kliniske tilfeller, men tre hovedstadier skilles vanligvis ut:

1. Tidlig stadium (mild):

   • I dette stadiet kan pasienten vise milde og lite påtrengende symptomer som lett kan undervurderes eller feilaktig tilskrives stress eller depresjon.
   • Karakteristiske symptomer inkluderer endringer i atferd og personlighet, samt mild apati og tap av interesse for vanlige aktiviteter.
   • Kognitive funksjoner som hukommelse og orientering kan forbli relativt bevart.

2. Middels stadium (moderat):

   • I dette stadiet blir FTD-symptomene mer uttalte og påvirker pasientens daglige liv.
   • Pasienten kan oppleve alvorlige atferdsendringer, inkludert aggresjon, apati, maladaptiv sosial atferd og tvangsmessighet.
   • Kognitiv funksjon begynner å svekkes, noe som kan føre til problemer med hukommelse, tenkning og tale.
   • Pasienter kan også oppleve problemer med orientering i rom og tid.

3. Sent stadium (alvorlig):

   • I den siste fasen av FTD kan pasienter være helt avhengige av omsorg og hjelp.
   • Symptomene forbundet med kognitiv forverring blir svært uttalte, og pasientene kan miste evnen til å leve selvstendig fullstendig.
   • Fysiske problemer, som svelging og bevegelsesproblemer, kan også bli mer alvorlige.

Skjemaer

Frontotemporal demens omfatter flere former som skiller seg fra hverandre med hensyn til dominerende symptomer og hjerneforandringer. De viktigste formene for FTD inkluderer:

1. Atferdsvariant frontotemporal demens (bvFTD): Denne formen er karakterisert av markante endringer i atferd, personlighet og sosial tilpasning. Pasienter kan vise umoralsk, hemningsløs, tvangsmessig eller apatisk atferd. Kognitive funksjoner som hukommelse og språk kan være bevart i de innledende stadiene.
2. Afasiform (primær progressiv afasi, PPA): Denne formen for FTD påvirker språkfunksjonene. Det finnes flere undertyper av PPA, inkludert semantisk degraderingsafasi (svPPA), ikke-flytende/asymmetrisk primær afasiforstyrrelsesafasi (nfvPPA) og afasi assosiert med primær projektiv afasi (PPAOS). Symptomer inkluderer svekket evne til å forstå og bruke ord, samt svekkelser i artikulasjon.
3. Alzheimers sykdomslignende FTD: Denne formen for FTD viser symptomer som ligner på Alzheimers sykdom, inkludert hukommelsestap og kognitiv svikt. I motsetning til Alzheimers sykdom bevarer imidlertid FTD vanligvis lærings- og romorienteringsevner.
4. Kortikobasal degenerasjon (CBD): Denne formen for FTD presenterer seg med symptomer som inkluderer atypiske bevegelsesforstyrrelser som hyperkinese og muskelrigiditet. Kognitiv funksjon er også svekket.
5. Progressiv supranukleær parese (PSP): Denne formen for FTD er karakterisert av svekket motorisk koordinasjon, redusert evne til å holde hodet og blikket, og kognitiv svikt. [ 4 ]

Diagnostikk frontal temporal demens.

Å diagnostisere frontal temporal demens er en kompleks prosess som involverer flere trinn og metoder for å identifisere denne nevrodegenerative sykdommen. Her er de vanlige trinnene og metodene for å diagnostisere FTD:

1. Klinisk undersøkelse og historie:

   • Legen foretar en detaljert undersøkelse av pasienten og samler inn en sykehistorie for å vurdere symptomene og varigheten av deres tilstedeværelse. Spesiell oppmerksomhet rettes mot endringer i pasientens mentale og kognitive tilstand.

2. Psykologiske tester og vurdering av kognitiv funksjon:

   • Pasienten kan bli tilbudt en rekke psykologiske tester og kognitive vurderinger for å identifisere svekkelser i hukommelse, tenkning, tale og atferd.

3. Magnetisk resonansavbildning (MR):

   • MR av hjernen kan brukes til å visualisere strukturelle endringer i hjernen, som redusert hjernevolum og atrofi av frontal- og temporallappene, som er karakteristisk for FTD.

4. Positronemisjonstomografi (PET):

   • PET kan utføres for å studere metabolske endringer i hjernen, inkludert endringer i glukoseaktivitet og proteinaggregater assosiert med FTD.

5. Hjernespektrumundersøkelse:

   • Denne studien kan utføres for å oppdage tilstedeværelsen av biokjemiske markører som amyloid- og tau-proteiner som kan være assosiert med FTD.

6. Utelukkelse av andre årsaker:

   • Det er viktig å utelukke andre mulige årsaker til kognitiv og mental svekkelse, som Alzheimers sykdom og psykiatriske lidelser som kan etterligne symptomene på FTD.

7. Konsultasjon med nevrolog og nevropsykolog:

   • Konsultasjon med spesialister i nevrologi og nevropsykologi kan hjelpe til med å evaluere og tolke resultatene av diagnostiske tester.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av frontal temporal demens er viktig for å skille denne nevrodegenerative sykdommen fra andre typer demens og nevrologiske tilstander. Nedenfor er noen grunnleggende trinn og faktorer som kan hjelpe klinikeren med å stille en differensialdiagnose av FTD:

1. Symptomvurdering: Klinikeren bør gjennomføre en detaljert undersøkelse av pasienten og undersøke symptomenes karakteristikker. Symptomer på FTD kan omfatte atferdsendringer, sosial desinfisering, umoralsk atferd, svekket planleggings- og beslutningsevne og afasi (talevansker). Det er viktig å avgjøre hvilke symptomer som er dominerende.
2. Kliniske undersøkelser: Legen kan utføre en rekke kliniske tester og vurderinger for å måle pasientens kognitive funksjon, emosjonelle tilstand og atferd.
3. Nevroavbildning: Hjerneavbildning med teknikker som magnetisk resonansavbildning (MR) og positronemisjonstomografi (PET) kan bidra til å visualisere hjernestruktur og -funksjon, samt identifisere abnormiteter som kan være forbundet med FTD.
4. Genetisk testing: I tilfeller med familiehistorie med FTD eller andre nevrodegenerative sykdommer, kan genetisk testing være nyttig for å oppdage tilstedeværelsen av spesifikke mutasjoner assosiert med FTD.
5. Utelukkelse av andre årsaker: Legen bør utelukke andre mulige årsaker til demens, som Alzheimers sykdom, [ 5 ] Parkinsons sykdom, vaskulær demens og andre nevrologiske og psykiatriske tilstander.
6. Psykologisk og sosial vurdering: Vurdering av psykologisk og sosial funksjon kan være nyttig for å identifisere endringer i atferd og virkningen av FTD på pasienten og familien.
7. Konsultasjon av spesialister: I noen tilfeller kan det være nødvendig å konsultere nevropsykologer, nevrologer, psykiatere og andre spesialister for å avklare diagnosen.

Behandling frontal temporal demens.

Det er en progressiv sykdom som det ikke finnes noen spesifikk behandlingsmetode for, men noen tilnærminger kan brukes for å håndtere symptomer og maksimere pasientkomforten:

1. Medisiner: Mange medisiner som brukes til å behandle Alzheimers sykdom og andre nevrodegenerative sykdommer kan brukes til å håndtere symptomene på frontal temporal demens. Disse medisinene kan inkludere kolinesterasehemmere og memantin.
2. Psykologisk støtte: Pasienter og deres familier trenger ofte psykologisk og emosjonell støtte. Psykologer og psykiatere kan hjelpe med å takle de emosjonelle vanskene knyttet til sykdommen og utvikle strategier for å håndtere atferdsendringer.
3. Logopedi og fysioterapi: Logopedi kan hjelpe pasienter med å opprettholde eller forbedre kommunikasjonsferdigheter. Fysioterapi og trening kan bidra til å opprettholde fysisk mobilitet og redusere risikoen for bivirkninger av en stillesittende livsstil.
4. Spesielt kosthold og ernæring: I noen tilfeller anbefales et spesielt proteinrikt og karbohydratfattig kosthold for pasienter med frontal temporal demens.
5. Symptomhåndtering og sikkerhet: Fordi pasienter med frontal temporal demens kan vise bisarr eller aggressiv atferd, er det viktig å sikre deres sikkerhet og sikkerheten til de rundt dem. Dette kan omfatte å kontrollere tilgang til farlige gjenstander og sørge for tilstrekkelig tilsyn.
6. Kliniske studier: I noen tilfeller oppfordres pasienter til å delta i kliniske studier som undersøker nye behandlinger og medisiner for frontal temporal demens. [ 6 ]

Prognose

Prognosen for frontotemporal demens kan variere avhengig av flere faktorer, inkludert formen for FTD, pasientens alder, graden av sykdomsprogresjon og tilstedeværelsen av ytterligere sykdommer. Den generelle prognosen for FTD er vanligvis dårlig fordi det er en progressiv nevrodegenerativ sykdom.

Her er noen av hovedaspektene i FTD-prognosen:

1. Tidspunkt for symptomdebut: Prognosen kan avhenge av hvor tidlig en diagnose stilles og passende behandling startes. Å oppsøke lege tidlig og starte behandling kan bidra til å bremse sykdomsprogresjonen.
2. Form for FTD: Som nevnt tidligere finnes det flere former for FTD, og prognosen kan variere avhengig av formen. For eksempel kan den frontale formen av FTD, som er karakterisert av atferdsendringer, ha en dårligere prognose sammenlignet med den afasiske formen, som domineres av språksymptomer.
3. Individuelle faktorer: Alderen på symptomdebut, pasientens generelle helsetilstand og tilstedeværelsen av andre medisinske tilstander kan også påvirke prognosen.
4. Familiestøtte og omsorg: Kvaliteten på omsorg og støtte fra familie og omsorgspersoner kan ha en betydelig innvirkning på pasientens livskvalitet og -lengde.
5. Komplikasjoner og tilhørende problemer: FTD kan føre til ulike komplikasjoner som infeksjoner, lungebetennelse osv., som også kan påvirke prognosen.

Den generelle prognosen for FTD er vanligvis dårlig, og sykdommen utvikler seg over tid, noe som fører til atferdsforstyrrelser, kognitiv svikt og tap av uavhengighet.

Forventet levealder

Forventet levealder ved frontotemporal demens kan variere mye avhengig av mange faktorer, inkludert formen for FTD, alder ved symptomdebut, grad av sykdomsprogresjon og individuelle pasientkarakteristikker.

FTD debuterer vanligvis i middelalderen, ofte før 65 år, noe som skiller den fra den vanligere Alzheimers sykdom. Forventet levealder etter diagnose av FTD kan variere fra noen få år til tiår, men gjennomsnittlig forventet levealder etter diagnose er vanligvis omtrent 7–8 år.

Det er imidlertid verdt å merke seg at FTD er en progressiv nevrodegenerativ sykdom, og symptomene forverres over tid. Når sykdommen når et mer avansert stadium, kan den føre til fullstendig avhengighet av behandling og komplikasjoner som infeksjoner eller lungebetennelse, noe som kan forkorte forventet levealder.

Forventet levealder og prognose for FTD avhenger også av den individuelle støtten og omsorgen pasienten får og hvor vellykket symptomer og komplikasjoner håndteres. Tidlig henvisning, vurdering og støtte fra en sosialarbeider, familiestøtte og bruk av passende terapeutiske og støttende teknikker kan bidra til å forbedre pasientens livskvalitet og forlenge varigheten.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av frontal temporal demens

1. "Frontotemporal demens: Syndromer, avbildning og molekylære egenskaper" - forfattere: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (År: 2015)
2. "Frontotemporal demens: Nevrologisk sykdom og terapi" - av David Neary, John R. Hodges (År: 2005)
3. "Frontotemporal demens: Fra benk til sengekant" - av Bruce L. Miller (År: 2009)
4. "Frontotemporale demenssyndromer" - av Mario F. Mendez (År: 2021)
5. "Frontotemporal demens: Kliniske fenotyper, patofysiologi, avbildningsfunksjoner og behandling" - av Erik D. Roberson (År: 2019)
6. «Frontotemporal demens: Årsaker, symptomer, diagnose, behandling og omsorg» – av George W. Smith (År: 2019)
7. "Frontotemporal demens: Fremskritt innen nevroavbildning og nevropatologi" - av Giovanni B. Frisoni (År: 2018)
8. "Frontotemporal demens: Syndromer, genetisk analyse og klinisk behandling" - av Elisabet Englund (År: 2007)
9. "Atferdsnevrologi og nevropsykiatri" - av David B. Arciniegas (År: 2013)

Litteratur

Gusev, EI Neurology: nasjonal guide: i 2 vol. / utg. Av EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. utg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.