Fibrothorax

Sykdommer i pleurahulen er en vanlig komplikasjon som utvikler seg etter ulike bronkopulmonale patologier. En av disse komplikasjonene kan være fibrothorax - vi snakker om en utslettende fibrøs prosess i pleurahulen. Obliterasjon dannes på grunn av akkumulering av fibrøs masse frigjort fra flytende pleurale sekresjoner, samt fibrinøse klumper i hemotorax.

Fibrothorax kan være et resultat av ekssudativ pleuritt (spesielt tuberkuløs), pleural empyem, ulike skader eller operasjoner på brystet.

Enkelt sagt er fibrothorax fylling (overvekst) av pleurahulen med høy sannsynlighet for ytterligere ossifikasjon. Normal glidning av pleurabladene hindres, og lungene mister evnen til å åpne seg helt under innånding. Prosessen er ledsaget av sterke smerter og kan spre seg til lungevevet: i dette tilfellet kan organene inne i brystet forskyve seg til den berørte siden. [ 1 ]

Epidemiologi

Luftveispsykdommer er blant de vanligste sykdomsgruppene. I løpet av de siste årene har andelen økt med omtrent 10 %. Eksperter tilskriver denne økningen i sykelighet til forverring av den sosioøkonomiske situasjonen og økologien, en nedgang i levestandarden og økt migrasjon.

I de aller fleste tilfeller oppstår fibrothorax som en komplikasjon av andre sykdommer. Hyppigheten i sykelighetsstrukturen som helhet er anslått til omtrent 2–4 %. Blant pasienter ved kirurgiske klinikker kan dette tallet være noe høyere, men slike statistiske data er ikke tilgjengelige per dags dato. [ 2 ]

Fører til fibrothorax

Fibrothorax utvikler seg i de aller fleste tilfeller som en komplikasjon av andre patologier i luftveiene, og spesielt pleura. Dermed er de første årsakene til fibrothorax ofte:

• betennelse i pleura (tørr eller ekssudativ);
• empyem i pleura;
• aseptisk pleuritt med betennelse i bukspyttkjertelen;
• svulstprosess (mesoteliom);
• onkologiske metastaser;
• penetrerende brystskader;
• pulmonektomi (total eller delvis);
• pleural tuberkulose;
• pleuritt som følge av autoimmune prosesser.

De første tegnene på fibrotisk lidelse oppstår vanligvis flere måneder etter den underliggende sykdommen. For eksempel kan fibrothorax etter pulmonektomi utvikle seg omtrent 6–18 måneder etter operasjonen.

Som vi allerede har nevnt, forekommer fibrothorax nesten aldri som en uavhengig patologi, men snarere som en komplikasjon av andre sykdommer. Slike provoserende sykdommer kan være både lungesykdommer og andre sykdommer som ikke forårsaker direkte skade på lungevevet.

Risikofaktorer

Fibrothorax er en kompleks og multifaktoriell sykdom. De viktigste predisponerende faktorene for utvikling av patologi er:

• langvarige eller hyppige inflammatoriske patologier i luftveiene;
• metabolske forstyrrelser (primært diabetes mellitus, fedme);
• alderdom;
• hjertesvikt, dysfunksjon i venstre ventrikkel;
• akutt nyresvikt, akutte stadier av kronisk nyresvikt; [ 3 ]
• pasienter som er på hemodialyse;
• patologier i det perifere vaskulære nettverket;
• lungekirurgi (spesielt pulmonektomi).

Punktene ovenfor refererer til de såkalte generelle risikofaktorene.

I tillegg øker risikoen for å utvikle fibrothorax ved respirasjonssvikt, langvarig kunstig ventilasjon og et langt opphold på intensivavdelingen.

Patogenesen

Fibrothorax er utslettelse av pleurahulen ved hjelp av adhesive sammenvoksninger og fibrøst bindevev, som et resultat av at luftveiene mister evnen til å utføre sine funksjoner. Problemet oppstår oftest som en sen konsekvens av pulmonektomi.

En annen vanlig årsak til patologiutvikling anses å være inflammatoriske pleurale prosesser - spesielt empyem, hemothorax. Som et resultat av slike reaksjoner dannes massive pleurale adhesjoner, og lungens størrelse reduseres betydelig på grunn av pleurogen fibrose.

Pleurahulen hos en frisk person er et anatomisk spaltelignende rom begrenset av de parietale og viscerale pleurale lagene (serøs membran). Normalt bør dette rommet ikke inneholde noen inneslutninger. Under påvirkning av visse etiologiske faktorer oppstår imidlertid patologiske forandringer i pleura, noe som medfører økt dannelse av fibrose og fylling (fusjon) av hulrommet.

Symptomer fibrothorax

Symptomene på fibrothorax er uspesifikke, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen. Generelt kan det kliniske bildet gjenspeiles i følgende symptomer:

• Tegn på pleural skade:
  • brystsmerter;
  • reduksjon i volumet på den berørte siden av brystet, respirasjonsforsinkelse i den ene halvdelen;
  • tilbaketrekning av mellomrommene mellom ribbeina.
• Tegn på respirasjonssvikt:
  • pustevansker selv med minimal fysisk aktivitet;
  • cyanose av fingertuppene og neglene, samt området rundt den nasolabiale trekant;
  • økt tretthet, følelse av svakhet.

Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere, avhengig av omfanget av pleural skade og tilstedeværelsen av komplikasjoner i form av respirasjonssvikt. Oftest snakker vi ikke om ett, men om flere åpenbare tegn samtidig, som danner det tilsvarende syndromet.

Fibrothorax syndrom er som helhet et sett med symptomer som er forent av én patogenetisk mekanisme. Kombinasjoner av slike symptomer kan variere innenfor de ovennevnte manifestasjonene.

De første manifestasjonene av fibrothorax kan være som følger:

• pasienten klager over intrathorakal smerte, som intensiveres ved hoste, samt kortpustethet av varierende intensitet;
• Ved alvorlig fibrothorax opplever pasienten takykardi, svimmelhet, brystsmerter, blek hud og mørke ringer under øynene;
• Hvis fibrothorax utvikler seg mot bakgrunnen av en smittsom og inflammatorisk prosess, er det en økning i temperatur, frysninger, generell svakhet og tegn på rus.

Uansett omfanget av sykdomsprogresjonen, opplever alle pasienter pusteproblemer og brystsmerter i varierende grad. Disse symptomene kan imidlertid ikke kalles spesifikke, så en røntgenundersøkelse eller CT-skanning er nødvendig for å stille en diagnose.

Brystforandringer karakteristiske for fibrothorax

Brystundersøkelse	Synking og respirasjonsforsinkelse på den berørte siden, inntrekking av mellomrommene mellom ribbeina i innåndingsøyeblikket.
Palpasjonsundersøkelse	Stemmeskjelvingen er svak eller (–).
Perkusjon	En dump eller stump lyd.
Auskultasjon	Pusten er svak eller ikke hørbar, pleural støy er tilstede, bronkofonien er svak eller (–).
Røntgen	Fibrothorax-lesjonen fremstår som en homogen mørkfarging.

• Høyre fibrothorax

Fibrothorax kan forekomme like ofte på venstre og høyre side. Ved en høyresidig patologisk prosess er hovedsymptomet ofte kortpustethet - både under fysisk aktivitet og i hvile. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår andre symptomer, som takykardi, hevelse i underekstremiteter, hevelse og pulsering i venøse kar i nakken, smerter bak brystbenet på høyre side. Pasienter klager over alvorlig svakhet, tretthet og manglende evne til å trene.

• Venstresidig fibrothorax

Venstresidig lokalisering av fibrothorax krever ofte differensialdiagnostikk ved sykdommer ikke bare i luftveiene, men også i det kardiovaskulære systemet. Pasienter kan klage over smerter i hjertet som utstråler til venstre skulder eller venstre side av magen.

Det er ikke uvanlig at venstresidige fibrøse lesjoner har rask hjerterytme og kortpustethet. Smerten forverres vanligvis ved hoste, nysing og plutselige kroppsbevegelser.

Skjemaer

Fibrothorax kan klassifiseres i henhold til en rekke funksjoner som avhenger av et visst kriterium.

Avhengig av årsaksfaktoren, kan sykdommen være:

• postoperativ (som et resultat av pulmonektomi);
• patologisk (på grunn av en annen underliggende sykdom).

Avhengig av utviklingen av den inflammatoriske prosessen, kan fibrothorax være:

• økende;
• stabil.

Hvis vi tar hensyn til lokaliseringen av patologien, skilles følgende typer fibrothorax:

• apikal;
• interlobær;
• parakostal;
• supradiafragmatisk;
• paramediastinal.

Idiopatisk, eller primær fibrothorax, er en type sykdom som oppstår uten en åpenbar årsak.

Komplikasjoner og konsekvenser

De viktigste bivirkningene av fibrothorax er:

• kronisk respirasjonssvikt (oksygenmangel i kroppen);
• pulmonal hypertensjon;
• kronisk pulmonal hjertesykdom;
• sekundær infeksjon og utvikling av den inflammatoriske prosessen i lungene.

Under utviklingen av den foregående inflammatoriske prosessen og fibrothorax, kan det vaskulære nettverket og hjertet forskyves til siden. Denne tilstanden truer med å øke trykket i brystet og forstyrre blodstrømmen til hjertet. I denne situasjonen er det viktig å forhindre utvikling av hjerte-lunge-svikt: hvis organforskyvning oppdages, anbefales pasienten å gjennomgå en akuttoperasjon.

Sannsynligheten for bivirkninger og komplikasjoner avhenger av graden og forekomsten av fibrothorax. Når patologi oppdages i sene stadier, indikerer dette ofte ugunstig videre utvikling. Rettidig henvisning til lege og tilstrekkelig behandling øker pasientens sjanser for relativ bedring, nemlig hemming av fibroseprosesser. Selv en friskmeldt pasient trenger imidlertid regelmessig medisinsk tilsyn.

Diagnostikk fibrothorax

De viktigste forskningsmetodene for mistenkt fibrothorax er følgende:

• Grunnleggende metoder:
  • generell undersøkelse av pasienten;
  • undersøkelse av brystområdet;
  • palpasjonsmetode;
  • perkusjonsundersøkelse;
  • lytting (auskultatorisk metode).
• Ytterligere metoder:
  • røntgen av brystet;
  • blod- og sputumprøver.

Fibrothorax er vanligvis karakterisert av pasientklager over kortpustethet og brystsmerter. Under en generell undersøkelse rettes oppmerksomheten mot blekhet i huden og cyanose. [ 4 ]

Under en medisinsk undersøkelse oppdages en tilbaketrekning av den berørte siden av brystet, rask, grunn pust og en forsinkelse på den berørte siden under dyp innånding.

Hvilken perkusjonslyd oppstår ved fibrothorax? Som regel er det en sløv perkusjonslyd.

Ved auskultasjon er pusten svak og vesikulær, eller kan ikke høres i det hele tatt. Pleural friksjonsstøy er merkbar. Bronkofoni er svak eller fraværende.

Palpasjon avslører en kraftig svekkelse av vokal fremitus, eller fravær av den. [ 5 ]

Blod- og sputumprøver viser ingen spesifikke endringer.

Instrumentell diagnostikk representerer hovedsakelig vanlig radiografi eller tomografi av brysthulen. For å skille mellom fibrinøse ansamlinger og væskesekresjoner i pleura, gjennomgår noen pasienter pleurapunksjon. Denne diagnostiske prosedyren innebærer å utføre en punktering med utpumping av det intrakavitære innholdet. Materialet sendes deretter til laboratorietesting for tilstedeværelse av infeksjonstegn, atypiske celler eller fibrintråder. [ 6 ]

Omfanget av ytterligere tiltak avhenger av resultatene av den første diagnosen.

• Fibrothorax på røntgenbilde

Røntgenbildet av fibrothorax vises som en homogen skygge. Det er en redusert og i varierende grad intens mørkning av det berørte lungefeltet, en høy posisjon av diafragmakuppelen, utslettende lukking av de costofreniske bihulene og en forskyvning av mediastinale organer til den berørte siden. Forekomst av pleurale forkalkningssoner er mulig.

Fortykkelse av pleuraflatene og områder med dannede adhesjoner er merkbar.

Radiologiske tegn på fibrothorax kan suppleres av tuberkuløse foci i lunger, pleura og beinvev. Noen ganger er det mulig å registrere forkalkninger – tette avleiringer av kalsiumsalter. [ 7 ]

Differensiell diagnose

Fibrothorax bør skilles fra følgende patologier:

• fokal eller lobar komprimering av lungevev;
• hulrom i lungevevet;
• obstruktiv eller kompresjonsatelektase;
• hydrothorax;
• pneumothorax;
• ekssudativ bronkial innsnevring;
• bronkial obstruksjon;
• respiratorisk distress syndrom.

Behandling fibrothorax

Det er umulig å kurere fibrothorax med medisiner, uavhengig av sykdomsstadiet. Det finnes ingen medisiner som kan løse opp fibrøse utvekster og rense pleurahulen, og dermed gjenopprette pleuras funksjonalitet.

Medisiner mot fibrothorax foreskrives imidlertid primært med sikte på å påvirke den underliggende årsaken til problemet.

Hvis for eksempel sykdommen ble innledet av en kronisk mikrobiell sykdom, er det hensiktsmessig å foreskrive antibiotika i samsvar med resistensen til de identifiserte bakteriene.

Ved intens betennelse kan ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler brukes.

Ved den første utviklingen av svulsten foreskrives cellegift og annen passende behandling, avhengig av individuelle indikasjoner.

Ved en initial inflammatorisk prosess av revmatisk eller annen autoimmun etiologi, er bruk av kortikosteroider passende.

Hvis den underliggende årsaken til fibrothorax ikke lenger er relevant eller ikke kan bestemmes, tyr de til hjelp fra en kirurg med en stabil forverring av patologiens dynamikk. Man kan ikke klare seg uten kirurgi hvis det er åpenbar kompresjon av lungen - i en slik situasjon utføres dekortikasjon eller pleurektomi. Intervensjonen er fjerning av pleurale områder for å frigjøre lungen, noe som gjør det mulig å gjenopprette dens funksjon.

For pasienter som har utviklet fibrothorax etter pulmonektomi, er ytterligere intervensjon upassende. Derfor legges det i slike situasjoner vekt på symptomatisk behandling. Hovedmålene med slik behandling er som følger:

• minimere manifestasjonene av kortpustethet;
• optimalisere funksjonaliteten til en sunn lunge;
• lindre det kardiovaskulære systemet.

Medisiner

Medisiner vil ikke kunne eliminere den utviklende fibrotiske prosessen – for dette er det nødvendig å utføre en operasjon, som ikke alltid er trygg og passende. Men dette faktum betyr ikke at medikamentell behandling ikke utføres: legemidler foreskrives for å forbedre pasientens livskvalitet, for å lindre symptomer.

• For å bekjempe den smittsomme og inflammatoriske prosessen i fibrothorax foreskrives antibiotika med et bredt spekter av antibakteriell aktivitet. Slike legemidler inkluderer Ceftriaxone, Doxycycline, Azithromycin. Ofte brukes også legemidler med antituberkulosevirkning - spesielt Isoniazid, Rifampicin, etc.

Ceftriakson	Et 3. generasjons cefalosporin-antibiotikum med langvarig virkning og bredspektret aktivitet. Legemidlet brukes i gjennomsnitt 1–2 g hver 24. time i flere dager (vanligvis ikke mer enn en uke). De vanligste bivirkningene av Ceftriaxone: diaré, hudutslett, forhøyede leverenzymer, eosinofili, leukopeni.
Azitromycin	En representant for makrolidantibiotika, karakterisert ved et bredt spekter av antibakteriell aktivitet. Legemidlet tas én gang daglig, daglig, mellom måltider. Behandlingsvarigheten bestemmes av legen (vanligvis 3-5 dager). Sannsynligheten for bivirkninger er lav. I sjeldne tilfeller er dyspepsi, hudutslett, vaginitt, nøytropeni mulig.

• For å eliminere symptomer på rusmiddel er oral og intravenøs drypprehydrering, inntak av betennelsesdempende og febernedsettende legemidler (acetylsalisylsyre, paracetamol, ibuprofen, etc.) passende.

Paracet	Et smertestillende og febernedsettende middel som kan tas 1–2 tabletter 3 ganger daglig. Det anbefales å holde et intervall på minst 4 timer mellom dosene. Bivirkninger under behandling med paracetamol forekommer svært sjelden: dette kan omfatte allergier, kvalme, økt aktivitet av leverenzymer.
Regidron	Oral rehydreringsløsning brukes til å gjenopprette væske-elektrolyttbalansen og korrigere acidose. Regidron tas som foreskrevet av lege. Bivirkninger er svært usannsynlige.

• For å støtte leverfunksjonen foreskrives hepatoprotektorer (Essentiale, Karsil, Gepabene), og i mer komplekse tilfeller av fibrothorax, kortikosteroider.

Essentiale forte N	Et leverbeskyttende legemiddel som tas 2 kapsler tre ganger daglig sammen med mat. Administrasjonsvarigheten er 2–3 måneder, etter legens skjønn. Mulige bivirkninger: fordøyelsesforstyrrelser, sjelden – allergisk reaksjon.
Prednisolon	Hormonelt glukokortikoidlegemiddel med antiinflammatorisk, antiallergisk, desensibiliserende og immunsuppressiv effekt. Doseringen settes individuelt. Behandlingen fullføres ved gradvis dosereduksjon. Ved langvarig bruk av legemidlet kan synet bli svekket, dyspepsi, søvnforstyrrelser, trombose, endringer i blodtrykk og forstyrrelser i nervesystemet forekomme.

Fysioterapibehandling

Bruk av oksygen til terapeutiske og profylaktiske formål kalles oksygenbehandling. Denne metoden er spesielt viktig ved fibrothorax, da den bidrar til å kompensere for mangelen på oksygen i vevet.

På bakgrunn av oksygenbehandling opplever pasientene en økning i oksygeninnholdet i plasmaet, forbedret pust, en økning i nivået av oksyhemoglobin i blodet og en reduksjon i metabolsk acidose ved å minimere mengden av underoksiderte produkter i vevet.

Oksygenbehandling er ikke i stand til å stoppe utviklingen av fibrothorax, men det forbedrer pasientenes livskvalitet betydelig. Som et resultat av behandlingen forbedres velværet betydelig, og søvnen normaliseres. Både stasjonære og mobile enheter kan brukes til å utføre prosedyren, noe som forenkler situasjonen betraktelig.

I tillegg til oksygenbehandling anbefales pasienten å mestre teknikken for korrekt pusting og får foreskrevet pusteøvelser som bidrar til å forbedre lungeventilasjonen.

Kirurgisk behandling

Alle pasienter med fibrothorax som forårsaker kompresjon av lungen behandles med en kirurgisk prosedyre kalt pleurektomi med dekortikasjon. Prosedyren innebærer å fjerne den nødvendige delen av pleura for å frigjøre lungen og gjenopprette dens funksjon.

Under en pleurektomi fjernes en del av den parietale og viscerale pleura. Ved hjelp av en lateral tilnærming utfører legen en vevsdisseksjon med reseksjon av femte til sjette ribbein. En del av pleura skrelles av med en stump metode, separeres fra lungen og fjernes deretter. [ 8 ]

For å rette ut lungen fullstendig, utfører kirurgen dekortikasjon – fjerning av fiberholdige ansamlinger. Brysthulen dreneres ved hjelp av et par dren.

Som et resultat av intervensjonen retter den berørte lungen seg ut, og luftveiene begynner å fungere normalt.

Hvis fibrothorax utvikler seg etter pulmonektomi, utføres ikke kirurgisk inngrep på grunn av upassende behandling. I en slik situasjon foreskrives symptomatisk støttende behandling - for å redusere kortpustethet og redusere belastningen på det kardiovaskulære systemet.

Forebygging

Dannelsen av fibrothorax kan forebygges i mange tilfeller. For å minimere sannsynligheten for utvikling av den patologiske prosessen, er det nødvendig å lytte til følgende anbefalinger:

• kontakt lege umiddelbart angående diagnose og behandling av luftveislidelser;
• styrke immunforsvaret, unngå hypotermi;
• gi opp dårlige vaner, spesielt røyking;
• unngå passiv innånding av sigarettrøyk;
• For å unngå kjemisk skade på luftveiene, bruk om nødvendig personlig verneutstyr;
• eliminer raskt eventuelle smittsomme og inflammatoriske prosesser i kroppen;
• spis sunt, lev en aktiv livsstil, unngå fysisk inaktivitet;
• systematisk gjennomgå forebyggende omfattende diagnostikk av kroppen, og få tatt et fluorografisk bilde av lungene årlig.

Prognose

Hvis utviklingen av fibrothorax stoppes i tide, kan prognosen kalles mer eller mindre gunstig. Sannsynligheten for komplikasjoner av patologien vurderes i samsvar med alvorlighetsgraden av den opprinnelige sykdommen, pasientens alder og generelle helsetilstand, samt graden av spredning av den fibrøse prosessen.

Oftest utvikler fibrosefenomener seg uten lineær avhengighet av tid. Jo flere stadier fibrothorax går gjennom, desto alvorligere er forløpet og desto mer ugunstig er prognosen.

Hvis en pasient får diagnosen fibrothorax, bør behandlingen alltid foreskrives av en kvalifisert lege. Det finnes imidlertid ingen terapeutiske standarder i denne situasjonen. Siden utviklingen og progresjonen av sykdommen i mange tilfeller innledes av inflammatoriske prosesser, kan antiinflammatoriske legemidler foreskrives. Kortikosteroider er kun indisert for behandling av pasienter med autoimmune prosesser og akutte forgiftningslesjoner i luftveiene.

Et gunstig utfall av sykdommen kan diskuteres når man utfører dekortikering av lungen. Etter et slikt inngrep kan pasienten faktisk "glemme" problemet og fortsette å leve et helt normalt liv. Hvis vi vurderer ikke-kirurgisk behandling av pasienter diagnostisert med fibrothorax, er det selv med minimal respirasjonssvikt en risiko for videre progresjon av patologien. Det mest ugunstige utfallet observeres hos pasienter som ble syke etter pulmonektomi, eller med åpenbar intens respirasjonssvikt.