Cryptorchism

Cryptorchidism er en tilstand hvor en eller begge testikler ikke senkes inn i pungen. Cryptorchidism er ofte årsaken til forstyrrelsen av testiklens hormonelle og reproduktive funksjon. Med normal fysiologisk utvikling er de allerede i skrotum når barnet er født eller ved slutten av det første år av livet. Dette er en forutsetning for normal drift.

[1]

Epidemiologi

Cryptorchidism er en vanlig form for seksuell utviklingsforstyrrelse i barndommen. Ifølge litteraturen forekommer det hos 2-4% av nyfødte og hos 15-30% av premature spedbarn ved fødselen. Med alderen reduseres frekvensen og hos barn under 14 år fra 0,3 til 3%. Ifølge Shahbazyan forekommer rettsidig kryptorchidisme i 50,8%, venstre sidet - i 35,3%, bilateral - hos 13,9% av pasientene.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Fører til kryptorkisme

Faktorer som forårsaker kryptorchidisme kan deles inn i 3 grupper.

1. Mekaniske faktorer: hvor trang lyskekanalen, hypoplasi processus vaginalis av bukhule og pungen, forkorting og hypoplasi av sædlederen og dets fartøy, ingen guide ligament og dens intraabdominale voksninger, spermatic arterie hypoplasi, dårlig blodtilførsel til testiklene, brokk.
2. Hormonal insuffisiens, avhengig av mange årsaker. Krenkelsen av prosessen med å senke testikler avhenger av utilstrekkelig stimulering av Leydig-celler av mors choriongonadotropin. Forandringen i den gonadotropiske funksjonen til hypothalamus-hypofysen fører til mangel på differensierende hormoner og til gonadal dysgenese. Senere, i løpet av den postnatale utviklingen, dysplastisk-dystrofiske fenomenene i den uendrede testikkelprogresjonen. Ytterligere faktorer er brudd på temperaturregimet og forvrengning av enzymatiske prosesser i testikkelvevet. Den konstante traumatisering av disse fører til akkumulering av antistoffer i blodet og utviklingen av autoaggression. Autoimmun konflikt forverrer nederlaget til testikkelparenchyma.
3. Endogene utviklingsforstyrrelser i testikler, en reduksjon av deres følsomhet overfor hormoner. Prosessen med å senke testikler, avhenger ikke bare av stimuleringen, men også på følsomheten av fosterets til mors Leydigcellene gonadotropin, slik som syndrom av ufullstendig masculinization, eller fra manglende følsomhet gjennomføringsorganer "mål" til androgener (syndromet testikkel feminization) og fra tilstanden til andre sensoriske organer (ledende ligament, vas deferens, etc.).

[9], [10], [11], [12]

Patogenesen

Det har blitt eksperimentelt vist seg at senkning av testikler inn i skrotum er regulert av hormoner: maternal chorionic gonadotropin stimulerer utskillelse av androgener i testiklene til embryoet, og androgener utskilles av føtale Leydig-celler, forårsaker vekst av vas deferens og sædkanaler i epididymis, testis og lede ledninger. Dermed blir hele prosessen med dannelse og normal testikkel nedstigning i pungen, med start fra den korrekte favoritter etasje er definert ved et sett av kromosomer, hormoner, føtale kjønnskjertler, chorion gonadotropin luteiniserende hormon mor og foster. Hele prosessen er gjennomført i en periode på 6 måneder med fosterlivet opptil 6 uker etter fødselen liv.

Som akkumulering av klinisk erfaring vises flere og flere data, noe som indikerer muligheten for å kombinere ulike sykdommer med kryptorchidisme. For tiden er det mer enn 36 syndromer (som for eksempel Callmans syndrom) og sykdommer ledsaget av kryptorchidisme. Bare i tilfeller der han (eller ektopia av testikler) er den eneste utviklingsmessige anomali, er diagnosen kryptorisme som en uavhengig sykdom autorisert.

De mange rapportene som har oppstått de siste årene indikerer at sykdommen er karakterisert ikke bare av testiklens unormale posisjon, men også uttrykt i signifikante brudd på hypofysegonadalkomplekset.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomer kryptorkisme

Cryptorchidism er delt inn i medfødt og oppkjøpt, en- og tosidig; på testiklene - på buk- og inguinalformene. Sann kryptorchidisme er alltid ledsaget av underutvikling av en halv eller hele skrotum. Dette symptomet ble beskrevet i 1937 av Hamilton. Testikkel er fast på den måte til å redusere og kan være plassert i bukhulen (abdominal kryptorkisme) eller, noe som er mer vanlig - i lyskekanalen (lyske kryptorkisme). Ved 1-3% av all lidelse kryptorchidisme er det monarkisme og anarkisme.

Med ensidig kryptorchidisme utføres reproduksjons- og hormonfunksjonen av en enkelt testikkel, som er pubescent i skrotumet.

Inguinal kryptorkisme sanne form bør skilles fra psevdokriptorhizma (migrerende egg), i hvilken den normalt utelate egget kan med jevne mellomrom være ute av pungen under påvirkning av en sterk muskelkontraksjon, han løfter (sterk cremasteric refleks). Ved palpasjon blir denne testikelen lett redusert til pungen. Nær kryptorchidisme er ektopien til testiklen. Hvis den ufullstendige migrasjonen fører til kryptorchidisme, fører avviket fra nedstigningsveien til en ektopi, det vil si til den uvanlige beliggenheten. Passerer inngangskanalen, faller testiklen ikke inn i skrotet, men ligger under huden i noen av de tilstøtende områdene.

Denne patologien blir fremmet av fødselsdefekter av ledningsbåndet. Skelne mellom prefascial (testis refluxus) og overfladisk inguinal ektopi. Baldakinen i dette tilfellet har en normal lengde, men testiklene er forskjøvet inn i området foran inngangskanalen. Differensiell diagnose av kryptorchidisme fra ektopi er viktig i valget av behandlingstaktikk. Hvis den første utveien til hormonell behandling, så er den andre behandlingen bare kirurgisk. Ofte uten en operativ frigjøring av testikkel, er det umulig å diagnostisere og skille ektopisk fra ekte kryptorchidisme. Mellomliggende, femoral og krysset ektopi er sjeldne. Også, sjelden, kan begge testiklene være i den ene halvdelen av skrotumet.

Som medfødt kryptorkisme og i de eksperimentelle resultater ble oppnådd, indikerer at distopnyh testikkel degenerasjon prosesser fore sædkanaler epitel med minkende diameter, antall spermatogoniene og egg masse. Endringer ble observert i alle celler i den spermatogenetiske serien. De største feilene var kimceller ved høyere nivåer av differensiering. Med histomorfometrisk analyse ikke klarte å bevise at kryptorkisme før slutten av andre leveår ingen utviklingsforstyrrelser i testiklene ikke forekommer. Men fra dette øyeblikk kan det bemerkes en åpenbar endring i antall spermatogonia, så vel som en innsnevring av de seminiferøse tubuli i sammenligning med normale dimensjoner. Således, med kryptorchidisme og ektopi, forekommer testikulær skade etter 2 år av livet.

Normal  spermatogenese  utføres bare ved en bestemt temperatur, som hos menn i pungen er 1,5-2 ° C under kroppstemperatur. Det embryonale epitelet er svært følsomt overfor det. Økt temperatur i testiklene kan føre til opphør av spermatogenese og infertilitet. Deres forskyvning i buken eller inguinalkanalen, boblebadene, feber sykdommene eller en svært høy omgivelsestemperatur kan forårsake degenerative endringer i germinal epitel hos menn. Opprettholde den optimale temperaturen på testikler er garantert bare ved å plassere dem i pungen, som utfører termoregulatorisk funksjon. Graden av degenerative endringer i det embryonale epitelet øker med varigheten av overoppheting.

I samsvar med det foregående ble det foreslått å begynne behandling av kryptorchidisme før slutten av andre livsår. En god prognose ble observert selv i de tilfellene når kryptorchidisme eksisterer før syvende år av livet. Mekanismer som fører til reduksjon eller forsvunnelse av evrygepitelets evne til å reprodusere er ennå ikke klare. Det har vært antydet at i tillegg til den skadelige effekten av overoppheting på mitotiske spermatogoniene evne til å dele seg i testiklene med kryptorkisme, autoimmunologicheskie prosesser føre til degenerative skader epitelet.

Forskning A. Attanasio et al. Ble viet til studiet av brudd på hormonell regulering av spermatogenese. Den hormonelle funksjon av testiklene i prebiergate-perioden ble studert under påvirkning av hCG (human choriongonadotropin). Sekresjonen av T normale testikler ble også sammenlignet med kryptorchidisme. Muligheten for stimulering av T-sekresjon med testikler med kryptorchidisme under påvirkning av hCG ble avslørt. Normalt endokrine funksjon av testikler er en betingelse for normal senking. Med eliminering av patologi ved behandling av hCG, hadde testikler en bedre befruktningsevne enn testikler, hvis kryptorchidisme ble eliminert operativt. Hittil har det ikke vært helt bestemt hvor lenge den unormale posisjonen til en eller begge testikler kan vare til øyeblikket med irreversible forstyrrelser i dem.

Med kryptorchidisme er det fare for å utvikle en rekke komplikasjoner som krever akutt kirurgisk inngrep: Krenkelse av brokk som følger med kryptorchidisme; inversjonen av en uendret testikkel. Langtidsdystopi i testiklene bidrar ikke bare til brudd på dets funksjoner, men også til utbruddet av ondartet degenerasjon. Ofte er kryptorchidisme ledsaget av underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper.

Symptomer på kryptorchidisme er fraværet av en eller to testikler i pungen. Dens hypoplasia (eller halvdel) avsløres, fraværet av cremasterrefleks. Unge menn og menn kan ha symptomer på hypogonadisme, nedsatt spermatogenese og infertilitet.

[20], [21]

Skjemaer

Avhengig av alvorlighetsgraden av endringene i testiklene er 4 typer nespustivshihsya testikler hos gutter dopubertatnogo alder:

• Jeg - med små endringer; diameteren av rørene tilsvarer alder, inneholder et normalt antall spermatogonia; antall Sertoli celler, deres morfologi og ultra ikke endret, det er sjelden en enkel hypoplasi av tubuli; Etter puberteten oppstår normal spermato- og spermiogenese;
• II-type - preget av en reduksjon i antall spermatogonia, mild eller moderat hypoplasi av tubulene med en normal Sertoli-celleindeks (antall Sertoli-celler per skjuve av tubuli); etter puberteten er det en forsinkelse i spermatogenese i scenen av spermatocytter i første og andre rekkefølge; 
• III type - uttalt hypoplasia av tubuli: en reduksjon i diameter til 140-200 μm, reduksjon av antall spermatogonia og Sertoli-celleindeks; Etter puberteten finnes bare modne Sertoli-celler i rørene; 
• IV-type - preget av diffus Sertoli-cellehyperplasi, normal tubulediameter og noen få kjønnceller; Etter pubertal utvikler ikke kjønnscellene, og Sertoli-celler forblir utifferentierte; Basal membran og tunika propria tykkere.

Med ensidig kryptorchidisme i motsatt testikkel, forblir strukturen normal hos 75% av pasientene. I andre tilfeller er endringene de samme som i testet som ikke er testet. Naturen av disse avhenger av plasseringen av testiklene: deres struktur er nærmere normal, jo lavere og nærmere punktum er testikelen, og omvendt. De mest uttalt endringene er funnet i testiklene lokalisert på stedet av den vanlige plasseringen.

Antall Leydig-celler øker vanligvis i pubertet og ungdomsår. Det finnes 4 typer celler:

• Jeg skriver - normal;
• II type - med avrundede kjerner, et stort antall cytoplasmatiske lipider og redusert GER; utgjør opptil 20-40% av det totale antall Leydig-celler i testiklen;
• III type - patologisk differensierte celler med parakrystallinske inneslutninger og
• IV type - umodne celler. Leydig type I-celler dominerer vanligvis.

[22], [23], [24], [25]

Behandling kryptorkisme

Behandling av kryptorchidisme med gonadotropiner, tatt før pubertet, er 50% effektiv. Prognosen for den reproduktive funksjonen avhenger av alderen der behandlingen starter.

På en konferanse om problemet med kryptorchidisme samlet av WHO i 1973, ble det gitt en anbefaling for tidlig behandling av dystopiske testikler. Det skal ende opp i slutten av det andre året av barnets liv. Den optimale behandlingstiden er fra 6. Til 24. Måned.

På første år av livet mottar barna HC 250 enheter to ganger i uken i 5 uker. I det andre året administreres 500 enheter av legemidlet 2 ganger i uken i 5 uker. Hvis tiden for tidlig behandling blir savnet, fortsetter behandlingen i samme doser opp til 6 år. Fra en alder av 7 år, injiseres HC ved 1000 enheter to ganger i uken i 5 uker. Behandling med stoffet er kontraindisert med utseende av sekundære seksuelle egenskaper. Gjentatt behandling av HC er kun anbefalt hvis det etter det første kurset er åpenbar, men utilstrekkelig suksess. Det gjennomføres 8 uker etter slutten av første kurs. Voksen mannlig HG injiseres 1500 UU to ganger i uken med månedlige kurs med månedlige avbrudd.

I fravær av effekten av konservativ behandling, er kirurgisk behandling indikert. Den gunstigste tiden for dette er barnets 18-24-årige måned.

Operasjonen er nødvendig i de tilfellene når det er en ektopi av testiklene, med samtidig brokk eller kryptorchidisme etter brokkreparasjon. Det bør tas hensyn til at muligheten for ondartet degenerasjon av testikkel er 35 ganger høyere enn når den er i sin normale stilling.

I det siste tiåret har muligheten for å behandle kryptorchidisme i tidlig alder med kryptokurker kommet fram. Det aktive prinsippet i kryptocur er gonadorelin (gonadotropin-frigjørende hormon). Det er et fysiologisk frigjørende hormon (forårsaker sekresjon av begge gonadotropiner i hypofysen - LH og FSH). Det stimulerer ikke bare dannelsen av LH og FSH i hypofysen, men også deres sekresjon. Daglig flerdose kriptokura etterligner dens fysiologiske sekresjon av hypothalamus, er det en justerbar syklus: hypotalamus - hypofyse - gonade-spesifikke med hensyn til alder og kjønn, og balansen er regulert supragipotalamicheskimi sentre.

Konsentrasjonen av T i blodet forblir innenfor det normale området som er karakteristisk for barndommen. Behandling med kryptokurium bør startes så tidlig som mulig, best mellom den 12. Og 24. Måned av barnets liv. Det er mulig å utføre behandling hos eldre barn. Det er ingen kontraindikasjoner for dette. Legemidlet påføres intranasalt: det injiseres i hvert nesebor 3 ganger om dagen i 4 uker. Etter 3 måneder kan behandlingsforløpet gjentas. Rennende nese er ikke et hinder for bruken av kryptokur.

1 hetteglass med kryptokur inneholder 20 mg syntetisk gonadorelin som aktiv ingrediens i 10 g av en vandig løsning. Innholdet i hetteglasset tilsvarer omtrent 100 doser aerosol (1 dose av det inneholder 0,2 mg gonadorelin). Noen ganger under behandling hos barn øker spenningen. Ikke bruk gonadorrelin og gonadotropiner eller androgener samtidig.