Anomalier i linsens utvikling

Anomalier i linsens utvikling kan ha forskjellige manifestasjoner. Enhver endring i linsens form, størrelse og lokalisering forårsaker betydelig svekkelse av dens funksjon.

Medfødt afaki – mangel på linsen – er sjelden og er vanligvis kombinert med andre øyeutviklingsdefekter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på utviklingsanomalier i linsen

Mikrofaki – en liten linse. Vanligvis er denne patologien kombinert med en endring i linsens form – sfærofaki (sfærisk linse) eller et brudd på øyets hydrodynamikk. Klinisk manifesteres dette av høy nærsynthet med ufullstendig synskorreksjon. En liten rund linse, opphengt i lange, svake tråder i det sirkulære ligamentet, har betydelig større mobilitet enn normalt. Den kan føres inn i pupillens lumen og forårsake en pupillblokkade med en kraftig økning i intraokulært trykk og smertesyndrom. For å frigjøre linsen er det nødvendig å utvide pupillen med medisiner.

Mikrofaki i kombinasjon med subluksasjon av linsen er en av manifestasjonene av Marfans syndrom, en arvelig misdannelse av hele bindevevet. Linsens ektopi, en endring i formen, er forårsaket av hypoplasi av leddbåndene som støtter den. Med alderen øker rupturen av Zinn-ligamentet. På dette tidspunktet stikker glasslegemet ut som en brokk. Linsens ekvator blir synlig i pupillområdet. Fullstendig dislokasjon av linsen er også mulig. I tillegg til øyepatologi er Marfans syndrom preget av skade på muskel- og skjelettsystemet og indre organer.

Det er umulig å ikke legge merke til pasientens særegenheter: høy vekst, uforholdsmessig lange lemmer, tynne, lange fingre (arachnodactyly), dårlig utviklede muskler og underhudsfett, krumning av ryggraden. Lange og tynne ribbein danner en uvanlig formet brystkasse. I tillegg avsløres misdannelser i det kardiovaskulære systemet, vegetative-vaskulære lidelser, dysfunksjon i binyrebarken og forstyrrelser i den daglige rytmen for glukokortikoidutskillelse med urin.

Mikrosfærofaki med subluksasjon eller fullstendig dislokasjon av linsen observeres også ved Marchesani syndrom – en systemisk arvelig lesjon av mesenkymalt vev. Pasienter med dette syndromet har, i motsetning til pasienter med Marfan syndrom, et helt annet utseende: kort statur, korte armer som er vanskelige for dem å gripe sitt eget hode, korte og tykke fingre (brachydaktyli), hypertrofierte muskler, en asymmetrisk komprimert hodeskalle.

Linsens kolobom er en defekt i linsevevet langs midtlinjen i den nedre delen. Denne patologien er ekstremt sjelden og er vanligvis kombinert med kolobom i iris, ciliarlegemet og årehinnen. Slike defekter dannes på grunn av ufullstendig lukking av den embryonale fissuren under dannelsen av den sekundære optiske koppen.

Lenticonus er en kjegleformet fremspring på en av linsens overflater. En annen type linseoverflatepatologi er lentiglobus: den fremre eller bakre overflaten av linsen har en sfærisk form. Hver av disse utviklingsanomaliene er vanligvis observert i ett øye og kan kombineres med opasiteter i linsen. Klinisk manifesterer lenticonus og lentiglobus seg ved økt refraksjon av øyet, dvs. utvikling av høy myopi og vanskelig korrigert astigmatisme.

Behandling av linseutviklingsanomalier

Ved avvik i linsens utvikling, som ikke er ledsaget av glaukom eller grå stær, er det ikke nødvendig med spesiell behandling. I tilfeller der det på grunn av en medfødt patologi i linsen oppstår en refraktiv anomali som ikke kan korrigeres med briller, fjernes den endrede linsen og erstattes med en kunstig.