Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Ervervet og arvelig underskudd av kobber
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Omtrent halvparten av forbruket kobber suges. Kobber, som har blitt absorbert over metabolske behov, utskilles med galle. Kobber er en komponent i mange kroppsproteiner; nesten alt kobber i kroppen er bundet til proteiner. Ubundet (fri) kobberioner er giftige. Genetiske mekanismer styrer inkorporeringen av kobber i apoproteiner og prosesser som forhindrer giftig akkumulering av kobber i kroppen.
Ervervet kobbermangel
Hvis de genetiske mekanismene som styrer metabolismen av kobberfunksjonen normalt, forårsaker underernæring i maten sjelden klinisk signifikant kobbermangel. De eneste årsakene som ble rapportert var kwashiorkor, en vedvarende diaré hos spedbarn (vanligvis forbundet med bare melk), alvorlig malabsorpsjon (som i spruen) og overdreven forbruk av sink. Mangel på kobber kan forårsake nøytropeni, et brudd på forkalkning av bein og hypokromisk, anemi som ikke er følsom for jerntilskudd. Diagnosen er basert på lave nivåer i serum av kobber og ceruloplasmin. Behandling av den oppnådde kobbermangel er rettet mot å eliminere årsaken til underskuddet, og kobber er foreskrevet i en dose på 1,5-3 mg / dag innover (vanligvis i form av kobbersulfat).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Arvelig mangel på kobber
Arvelig kobbermangel (Menkes syndrom) forekommer hos nyfødte gutter som arver et mutantgen knyttet til X-kromosomet. Frekvensen er omtrent 1 per 50 000 nyfødte. Kobber er redusert i leveren, serum, proteiner som inneholder kobber: cytokrom C-oxidase, ceruloplasmin, lysyloxidase. Symptomer - alvorlig retardasjon av mental utvikling; oppkast; diaré; enteropati med protein tap hypopigmentering; endringer i bein; rupturer arterier; sjeldent, hardt, krøllete hår. Diagnosen er basert på lave nivåer av kobber og ceruloplasmin, vanligvis hos spedbarn yngre enn 2 uker. En typisk behandling er introduksjon av kobber parenteralt (i form av kobbersulfat) i en dose på 20-30 mg / kg intravenøst en gang. Imidlertid går ikke parenteralt innført kobber inn i de kobberholdige enzymer. Mer effektivt kan være utnevnelsen av et kobber-histidinkompleks i en dose på 100-600 mg subkutant en gang daglig. I behandlingsprosessen er kontinuerlig overvåking nødvendig.