Syndrom av feto-føtal fostertransfusjon: årsaker, tegn, behandling

Feto-fostersyndrom - dette er et ganske vanlig fenomen, men ikke alle hørt om det. Først av alt, gjelder dette symptomet graviditet, hvor moren forventer tvillingene. For å vite de viktigste risikofaktorene for denne patologien, må du forstå hvordan det oppstår og hvordan det manifesterer seg.

Epidemiologi

Statistikk viser en svært alvorlig utbredelse av dette syndromet. Monozygotiske tvillinger finnes i 3-5 per 1000 svangerskap. Ca. 75% av monozygotiske tvillinger er monokorjoner. Og utviklingen av feto-fostersyndrom forekommer hos 5-38% av monokorioniske tvillinger. Et alvorlig syndrom av feto-føtal transfusjon er 60-100% føtal eller nyfødt dødelighet. En tvillinges død er forbundet med nevrologiske konsekvenser hos 25% av overlevende tvillinger.

[1], [2], [3]

Fører til feto-fostersyndrom

Mange har hørt om et slikt konsept som feto-føtal transfusjonssyndrom eller feto-føtal transfusjonssyndrom. Hva er det

Feto-fostersyndrom er en placenta sykdom, et organ som utvikler seg i uterusen under graviditet, binder moderens blodtilførsel til fostrene og gir ernæring til sine etterkommere. Utvikling av foster tvillinger er vanligvis normalt til uregelmessigheter i blodet i morkaken fører til sykdomsprosessen.

Utseendet til dette syndromet er resultatet av intrauterin blodtransfusjon fra en tvilling (donor) til en annen tvilling (mottaker). Transfusjon av blod fra en donor-dobbel til en mottaker tvilling oppstår gjennom placentale vaskulære anastomoser. Den vanligste vaskulære anastomosen er en dyp anastomose av arterien og venen gjennom en felles placentaandel. Dette syndromet forekommer bare i monozygotiske (identiske) tvillinger med en monokorionisk placenta. Tvillinggiveren er ofte mindre, og fødselsvekten er 20% mindre enn mottakerens fødselsvekt.

Patologi er en spesifikk komplikasjon av monozygotiske tvillinger med en monokorionisk placenta. Monozygotiske tvillinger, som har dikorisk placentasjon, er ikke i fare.

Årsakene til feto-fostersyndrom er ikke helt klart. Imidlertid er det kjent at anomalier under delingen av mors egg etter befruktning fører til abnormiteter av moderkaken, som i siste instans kan føre til et transfusjonssyndrom med to tvillinger.

Normal utvikling av identiske (monozygotiske) tvillinger begynner med befruktning av mors egg (egg) med fars sæd. I de første tre dagene etter befruktning er det befruktede egget (zygote) delt inn i to fullstendig identiske embryoer. Disse to embryoene, som mates på individuelle placentas (dikorioniske) under graviditet, blir etter hvert to personer (monozygotiske tvillinger) som har nesten identiske genetiske data.

Imidlertid, i noen tilfeller av utvikling av monozygotiske tvillinger, tar zygotet mer enn tre dager å splitte seg i to komplette embryoer. Forskere har lagt merke til at jo lenger zygoten er nødvendig for separasjon, jo flere problemer kan oppstå under graviditet med tvillinger. Dersom fordelingen av zygoten tar fra fire til åtte dager, tvillinger har en felles morkake (monochorionic), og den membran som skiller de to føtale foster sac tynn (diamnioticheskaya). Hvis det befruktede egget er delt inn i åtte til tolv dager, har tvillingene en felles moderkaka (monokorionisk), og det er ingen separasjonsmembran; derfor separerer to foster i det vesentlige en fosterves sak (monoamnotisk). Det ble rapportert at syndromet av feto-føtal transfusjon forekommer i begge disse typer graviditet (monokorionisk-diamionisk og monokorionisk-monoamnionisk). Det er uklart hvorfor zygotene er delt inn i tvillinger, og hvorfor tar det i noen tilfeller lengre tid enn vanlig. Feto-fostersyndrom med dobbel er oftere med monokorionisk diabetisk graviditet. Derfor risikofaktorer - dette er akkurat slik en graviditet, spesielt hvis slike tilfeller var i familien.

[4], [5], [6]

Patogenesen

Patogenesen av utviklingen av syndromet ligger i egenskapene til blodtilførselen til barna i utero. De fleste identiske tvillinger har en vanlig moderkule, hvor blodkarene forbinder navlestrengen og blodsirkulasjonen av fostrene (placenta anastomoser). Navlestrengen knytter foster tvillingene til morkaken. I de fleste tilfeller er blodstrømmen balansert mellom tvillinger gjennom disse forbindende blodkarene. Men når dobbelttransfusjonssyndromet oppstår, begynner blodet å strømme ujevnt gjennom blodkarene. Som følge av dette mottar en fetus-tvilling for mye blod (mottakeren), mens den andre mottar for lite (giveren). Tvilling, selv om de vanligvis utvikler seg til dette punktet, kan nå begynne å vise forskjellige symptomer, avhengig av når det var ubalanse i blodet under graviditeten (transplantasjon med to tvillinger). Transplantasjon med to tvillinger kan oppstå når som helst under graviditeten. Hvis ubalansen i blodstrømmen oppstår i de tidlige stadiene av graviditet (første trimester), kan et av foster tvillingene bare slutte å utvikle seg; Som et resultat vil bare ett foster bli oppdaget for resten av svangerskapet. Hvis transfusjon skjer kort før fødselen eller under arbeidet, kan tvillinger vise symptomer forbundet med plutselig fravær eller blodforsyning. Men hvis syndromet med dobbelttransfusjonssyndrom oppstår under graviditet (i andre trimester), kan det oppstå mange symptomer.

Det er uklart hvorfor denne ubalansen oppstår. Imidlertid er det antatt som kan spille rollen som en rekke forskjellige faktorer, blant annet den utstrekning til hvilken morkaken kan være ujevnt fordelt i to frukt, type og antall av forbindelses blodkar (anastomose) i den totale placenta og trykkendringer i en mors liv (slik som oppstår med polyhydramnion eller med sammentrekning av livmoren under arbeidskraft).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomer feto-fostersyndrom

Symptomer på feto-fostersyndrom utvikles når det allerede er et stort blodtap som fører til abnormiteter. Under normal fosterutvikling vokser de fleste identiske (monozygotiske) tvillinger med omtrent samme hastighet og har tilsvarende vekter når de blir født. Men hvis foster tvillinger har et dobbelt blodtransfusjonssyndrom ved midten av graviditeten (andre trimester), kan de variere sterkt avhengig av utviklingshastighet og størrelse. Mens tvillingmottakeren kan bli større i størrelse enn vanlig, kan en tvillinggjenger lider av en alvorlig nedgang i veksten.

Ytterligere blodtilførselen til mottakeren tvilling kan føre til hjertesvikt, noe som fører til en akkumulering av væske i noen av dens hulrom, f.eks, i buken (ascites), rundt lungene (pleural effusjon) eller omkring hjertet (perikardeffusjon). Ved mottak av det overskytende blod er en konstant belastning på hjertet og blodkarene i et foster, som til slutt kan føre til hjertesvikt. Når fosteret er blodfattig eller ikke nok blod og oksygen, prøver den å bruke det faktum at det er mest effektivt. Dette oppnås ved å forsterke blodstrømmen til de vitale organer (hjerte og hjerne) og lukking av de mindre viktige organer som nyrer. Dermed vil "donor" tvilling gjøre mye mindre - og noen ganger ikke - urin. I mellomtiden er mottaker tvilling overbelastet med blod og volum, og som et resultat har overdreven vannlating. Tvillinggiveren er i fare for å utvikle nyresvikt og andre organer på grunn av utilstrekkelig blodgass. På grunn av blodårene som forbinder de to sirkulasjon frukt gjennom en felles morkake, hvis en tvilling dør, andre tvillingen overfor en alvorlig risiko for død eller skader på vitale organer.

På den annen side har donor tvillingen utilstrekkelig blodforsyning, noe som kan føre til potensielt livstruende anemi og vekstrestriksjoner. Hvis donorens tvilling utvikler en alvorlig vekstbegrensning, kan en utilstrekkelig tilførsel av oksygen (hypoksi) til utviklingshjernen oppstå under graviditet eller fra respiratorisk nødsyndrom. Som et resultat kan skader på hjernen oppstå, noe som kan forårsake cerebral parese. Dermed kan symptomene bare oppstå med ultralyd, i utgangspunktet - det er en stor forskjell i vekten av frukten.

Når monochorionic tvillinger syndrom Feto-fosteroverføringer skjer i midten av svangerskapet, kan en av tvillingene dø på grunn av det mottatte signalet er for lite blodvolum, får for mye eller for lite blod andel felles morkake (placenta alvorlig mangel). Da kan blodet passere fra den levende tvilling til den avdøde tvilling. Slike redusert blodstrøm til bestemte områder av dette fosteret kan være livstruende eller kan føre til ulike utviklingsmessige abnormiteter. I noen tilfeller kan det være alvorlig hjerneskade, som fører til dannelse av cyster eller hulrom i det ytre laget av hjernen eller fravær av hjernehalvdelene av hjernen.

Men det er viktig å diagnostisere syndromet når barnet ikke er død ennå. Derfor kan de første tegnene på syndromet ledsages av slike kliniske manifestasjoner som plutselig økning i abdominal omkrets, dyspné, magespenning, kompresjon og til og med prematur ruptur av moderkaken.

[14], [15], [16], [17], [18],

Stages

Stages av syndromet samsvarer med graden av alvorlighetsgrad. De utmerker seg på grunnlag av ultralyddata.

• Fase I: En synlig blære i en tvillinggiver med normal Doppler-data. Ujevnt volum av fostervann.
• Trinn II: En tom blære i en donor twin, og den kan ikke detekteres med ultralyd.
• Trinn III: En tom blære i en tvillinggiver, en unormal blodstrøm gjennom navlestrengen og placenta; det er identifisert av Doppler ultralyd.
• Stage IV: Ett eller begge foster beholder væske, forårsaker ødem.
• Stage V: En av fruktens død.

[19], [20], [21]

Skjemaer

Typer av føtal transfusjonssyndrom avhenger av når disse endringene oppstår, og senere svangerskapet, desto mer sannsynlig er det å rapportere sunne babyer. Derfor skille mellom tidlig feto-fostersyndrom og sent.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensene av syndromet er mer alvorlige hvis det utvikles i de tidlige stadier. Ustabiliteten av føtal blodtrykk kan føre til hjernens iskemi hos både givere eller tvillingmottakere. Iskemi av føtale hjernen kan føre til periventrikulær leukomalakia, mikrocefali og cerebral parese. Jo tidligere tvillingene ble født, jo høyere forekomsten av postnatal morbiditet og dødelighet.

Neurologiske komplikasjoner kan også utvikle seg mot bakgrunnen av syndromet. Den intrauterine død av en tvilling kan føre til nevrologiske konsekvenser for den overlevende tvillingen. Den akutte involveringen av den overlevende tvillingen i den avslappede sirkulasjonen av den avdøde tvillingen kan føre til intrauterin CNS-iskemi.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostikk feto-fostersyndrom

Diagnostikk av feto-fostersyndrom er basert på instrumentelle metoder. Feto-fostersyndrom kan påvises under graviditet (andre trimester) ved hjelp av ultrasonografi, en metode som skaper et føtalbilde ved å måle refleksjonen av lydbølger. Med ultralyd kan syndromet mistenkes når en tvilling har en oligohydramnion, og hydramnionen er notert i en annen.

Generelle symptomer på syndromet kan diagnostiseres på grunnlag av enkelte data.

1. Same-sex tvillinger med en placenta.
2. Tynn (tolags) separasjonsmembran mellom fosterveser. Den dobbelte toppen er fraværende.
3. Kombinert polyhydramnioner og oligohydramnioner. Maksimal vertikal lomme (MVP) er mer enn 8 cm rundt mottakerens dobbelte og mindre enn 2 cm rundt donorfosteret. En tvillinggjenger kan være "fast" som et resultat av en oligohydramnion.
4. Tegn på hyperhydrering eller hjertesvikt i begge foster. Dette er oftest funnet i en større mottaker.
5. En vesentlig avvik i størrelsen på tvillingene er ikke alltid tilstede. Når uenighet oppstår, er giveren en mindre dobbel, og mottakeren er større.

Tidlige tegn på feto-fostersyndrom, før den faktiske "fast" tvilling, inkluderer et foster med en aggressivt strukket blære sammenlignet med en annen tvilling.

For å ytterligere vurdere alvorligheten av feto-fostersyndromet, utføres ofte embryonisk ekkokardiografi. Foster ekkokardiogrammer er spesialiserte, målrettede ultralydundersøkelser av hjertet utført av pediatriske kardiologer. Tidlige endringer i hjertesvikt settes vanligvis først i mottakeren, da det er vanskelig for hjertet å pumpe overflødig blod. Disse instrumentelle studiene kan avsløre en økt størrelse på noen hjertekamre og endringer i strømning gjennom hjerteventilene (f.eks. Tricuspid regurgitasjon). Hvis stress og overbelastning forblir ubehandlet i mottakeren, kan progressive endringer inkludere en reduksjon i hjertekammers funksjon og mulig utvikling av innsnevring av en av hjerteventiler (lungestensose).

Instrumental diagnostikk er ikke begrenset til disse metodene alene. Til slutt, ved hjelp av informasjon, både på ekkokardiogram, og i obstetrisk ultralyd, er vi på jakt etter blod kretser i navlearterien og venen og andre store blodkar i fosteret. Blodet i navlearterien flyter vanligvis fra fosteret til morkaken, og prøver å få frisk oksygen og næringsstoffer fra morens blodsirkulasjonen. Hvis moderkreftet forverres, blir det stadig vanskeligere å lekke blod inn i morkaken og inne i det. Med hver fosterets puls skyver blod til placenta (i systole) gjennom navlearterien, og vanligvis er denne rytmen er sterk nok til at blodet fortsatte å strømme frem til placenta, selv når hjertet fylles på nytt for den neste. I noen tilfeller, etter hvert som feto-fostersyndromet utvikler seg, kan den direkte strømmen i donorens navlestrengsel reduseres mellom hjertekontraksjoner. Hvis tilstanden forverres, kan det ikke forekomme strømning under påfylling av føtale hjertet.

Alle resultatene av studiet av ekkokardiogram og ultralyd tas i betraktning ved bestemmelse av alvorligheten av feto-foster for hver enkelt graviditet.

Analyser er ikke spesifikke for dette syndromet, og derfor bør alle planlagte analyser en kvinne tar i henhold til tidsplanen.

[31], [32], [33], [34]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av feto-fostersyndrom utføres med syndrom, symptomene som kan lignes på syndromet med dobbelt transfusjon. Akarell twinning er en sjelden uorden som noen ganger oppstår når kvinner er gravide med identiske (monozygotiske) tvillinger. Flere tilfeller er også rapportert i identiske tripper. I akardialnyj vennskap er det en direkte kommunikasjon av en av to navlestifter i en tvilling med to tvillinger som bare har en navlestifter og en ven. Noen forskere mener at tvillinger først kan oppleve normal tidlig embryonal utvikling. Men svært tidlig i begynnelsen av svangerskapet begynner blodet å flyte feil gjennom den forbindende navlestrengen i fosteret til arterieforbindelsen, og en tvilling begynner å sirkulere for begge frukter.

Avhengig av når denne ubalansen i blodet oppstår under graviditeten, kan en annen utviklende tvilling ikke utvikle seg normalt, noe som fører til mangel på hjertestruktur eller tilstedeværelse av meget primitive hjertekonstruksjoner. I alle tilfeller utviser denne tvilling (akardisk tvilling) også andre store anomalier, som fravær av hodestrukturer eller hjernen. I de fleste tilfeller viser doblen ikke noen utviklingsfeil; Imidlertid kan en permanent deformasjon i hjertet fra behovet for å injisere blod til en annen tvilling føre til at han har hjertesvikt. I tilfelle en samtidig vennskap, kan man observere et overskudd av fostervann (hydramnion), noe som fører til at mors livmor vokser raskere enn vanlig for graviditetstrinnet. Årsaken til det samtidige vennskapet er ukjent.

Behandling feto-fostersyndrom

I behandlingen av feto-fostersyndrom til dags dato er det seks terapeutiske alternativer:

1. konservativ forvaltning uten intervensjon;
2. oppsigelse av graviditet
3. selektiv fetocid;
4. terapeutisk amnioreduksjon;
5. amniotisk septostomi
6. endoskopisk ablation av kommuniserende fartøy.

Av disse metodene er terapeutisk amniioreduksjon trolig den mest brukte og aksepterte behandlingsmetoden, selv om endoskopisk laserablation blir stadig mer populær.

Kirurgisk behandling har fordeler, fordi hastigheten på utfallet avhenger av barns liv. Fordi transfusjonssyndrom er en progressiv lidelse, kan tidlig behandling forhindre komplikasjoner, inkludert for tidlig levering og for tidlig brudd av membraner på grunn av overdreven væske (polyhydramnion). Valget av metode for behandling av syndromet avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og den aktuelle fasen av svangerskapet. Alle pasienter med stadium II, III eller IV, og noen pasienter med stadium I - bør studere og vurdere embryonalt inngrep. I de fleste tilfeller vil en passende optimal terapi være fetoskopisk laserintervensjon.

Amnioreduksjon eller amniocentese er en prosedyre som innebærer drenering av overskytende fostervann. Ved hjelp av ultralydsveiledning plasseres nålen i mottakers veske, og 2-3 liter væske fjernes forsiktig. Denne terapien er rettet mot å forhindre risikoen for tidlig fødsel fra overdreven utstrekning av livmoren. I tillegg ble det oppnådd en reduksjon av trykk i intra-amniotisk og placenta-vaskulatur ved å redusere volumet av væske, noe som forbedrer blodflodene i blodet. Som hovedårsaken til syndromet fortsetter, samler væsken i posen igjen. Følgelig kan amniioreduksjon må repeteres flere ganger under graviditet.

Amniocentese kan kombineres med "septostomi". I denne prosedyren blir væsken først drenert fra fostervesken, og deretter brukes nålen til å lage en liten åpning i membranen mellom de to amniotiske hulromene til tvillingene. Dette gjør at fostervannet kan passere inn i donorserviset. Septostomi lar deg balansere volumene av fostervann mellom tvillinger. Drift av fostervann, for eksempel amniodrainage eller septostomi, kan lindre symptomer og kan lindre problemer hos noen pasienter. Men siden anastomosene forblir åpne, forblir også risikoen for ubalansert volumutveksling - hovedproblemet blir ikke eliminert.

Laserkoagulasjon av placenta anastomoser utføres ved å introdusere et tynt fiberoptisk rør gjennom moderens bukvegg og gjennom livmorveggen inn i amniotisk hulrom i mottaker-dobbeltdelen. Ved å undersøke blodkarene på overflaten av morkaken direkte, kan de unormale vaskulære forbindelsene mellom tvillingene bli funnet og eliminert ved å sende en laserstråle til dem. Bare de fartøyene som går fra en tvilling til den andre, koaguleres av en laserstråle. Normale blodårer som bidrar til å mate hver tvilling forblir intakt.

Detaljert ultralyd før prosedyren viser det sted hvor navlestrenger er festet til en felles placenta, og kan bidra til å oppdage unormale interforbindelser, som tillater raskere og enklere å identifisere prosess fetoscopy. Etter at laserprosedyren er fullført, utføres amniering (fjerning av overflødig fostervann) for å redusere sannsynligheten for tidlig fødsel og bidra til å gjøre graviditeten mer komfortabel.

Fødsler etter feto-fostersyndrom, som regel, er planlagt ved å gjennomføre keisersnitt.

Selektiv fetoksid inkluderer avbrudd av blodtransfusjon ved bevisst nekrose av en tvilling. Det anbefales å bruke i de tidlige stadiene, når andre metoder er ineffektive og ett barn kan føre til døden til en annen, og da kan du miste begge deler. Denne prosessen er nødvendig for at alle vaskulære forbindelser skal okkluderes samtidig, med det formål å bruke navlestangsoklusjonen.

Okklusjon av navlestrengen er en prosedyre som utføres i livmor gjennom et skall plassert av en ultralydsguide i en veskepose, vanligvis en donor (mindre). En spesiell dyse griper ledningen, og en elektrisk strøm passerer mellom pincetene, som koagulerer blodkarene i navlestrengen av denne frukten. Dette stopper blodstrømmen, og dette barnet dør.

Et overlevende barn har vanligvis ikke langsiktige effekter. Som med enhver intrauterin invasiv prosedyre, kan kortvarige komplikasjoner forekomme, inkludert tidlig fødsel, brudd på membraner, infeksjon eller blødning. Men i mer enn 90% av tilfellene fører prosedyren til at en levende baby, født i nær fremtid, ikke har noen permanente mangler. Denne prosedyren er teknisk mulig og vanligvis ikke lang, så morsom operasjonelle komplikasjoner er svært sjeldne.

Alternativ behandling og homøopati med feto-fostersyndrom er ikke brukt.

Forebygging

Forebygging av utviklingen av syndromet er et svært komplekst problem, siden det ikke finnes noen spesifikke metoder.

[35], [36], [37], [38]

Prognose

Prognosen for feto-fostersyndromet avhenger av stadiet og graden av alvorlighetsgrad av fostrets uorden. Gjennomsnittlig overlevelsesrate er 50-65%; Denne tallet er 77% dersom behandlingen startet i første fase. Hvis vi sammenligner prediksjon etter forskjellige behandlinger, ble det funnet at 76% overlevelse av minst en frukt og 36% overlevelse begge tvillinger under anvendelse av en laser, som sammenlignet med 51% overlevelse i det minste en frukt og 26% både tvillinger overlevelse med amnioreduction.

Feto-fostersyndrom er en relativt vanlig og alvorlig komplikasjon av monokorionisk graviditet. Diagnosen bør mistenkes i enhver graviditet med en plutselig økning i magedekning, og du kan bekrefte med ultralyd. Men det er metoder for behandling, og det er verdt å huske at den tidligere behandlingen er startet, jo større er sjansen til å bevare begge foster.

[39], [40], [41]