Aneurisme hos nyfødte

Anneurismer er bule i arterielle eller venøse vegger eller ventrikler i hjertet på grunn av tynning eller strekk. På grunn av disse prosessene dannes en såkalt aneurysmal bursa, som kan presse på nærliggende strukturer. Patologi har ikke tilknytning til alder og er i stand til å vises, både hos barn og eldre. Men aneurismen hos nyfødte er hovedsakelig medfødt: et slikt brudd er sjelden, men i noen tilfeller kan føre til utvikling av ugunstige og til og med truende konsekvenser. Det oppdages oftere ved et uhell, når du utfører ultralyd- eller røntgenundersøkelse.

Epidemiologi

Generelt er aneurismer ikke en veldig sjelden patologi: de finnes i omtrent 5% av verdens befolkning. Det er imidlertid ikke kjent hvor mange mennesker i verden som lever uten å vite at de har en aneurisme.

Blant alle pasienter med denne sykdommen er det minste antall barn. De utgjør ikke mer enn 2% av det totale statistiske tallet. Samtidig forekommer utviklingen av komplikasjoner bare i 3% av tilfellene, selv om det nesten alltid fører til et dødelig resultat.

Enhver arterie eller vene kan teoretisk sett påvirkes av en aneurisme, men oftest utvikler patologien seg i store arterielle badebukser, så vel som i området forgrenende arterier.

De vanligste formene for denne sykdommen hos nyfødte:

• Cerebral arterie aneurisme;
• Aorta aneurisme;
• Hjerteanurisme.

Patologiske utvidelser av perifere kar blir sjeldnere oppdaget.

Fører til Neonatale aneurismer

Det er en rekke potensielle årsaker til aneurismer hos nyfødte. I de fleste tilfeller er patologien medfødt - for eksempel er det en svakhet i bindevevstrukturer. Tendensen til aneurisme kan også arves av barnet. Oftest finnes lidelsen hos barn med genetiske lesjoner av bindevev:

• Marfan syndrom;
• Massefenotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler Syndrome;
• Lewis-Dietz, Bils syndromer (medfødt kontraktsmessig arachnodactyly);
• Med en familiær arteriell aneurisme;
• Familiær patologisk arteriell tortuositet;
• Med osteogenese imperfecta;
• Alport syndrom;
• Godartet felles hypermobilitet;
• Kondrodystrofier;
• Med et elastisk pseudoksantom.

I tillegg spiller den intrauterine utviklingen av fosteret en viktig rolle. Det er mange faktorer som kan ha en ugunstig effekt på svangerskapet, som direkte påvirker dannelsen av aneurismer hos nyfødte.

Risikofaktorer

• Arvelige faktorer:
  • Nære pårørende har hatt lignende vaskulære patologier (ikke bare aneurismer);
  • Mors aneurismer;
  • -Previous graviditeter har resultert i fødselen av barn med medfødte aneurismer.
• Negative effekter på fosteret i første trimester av svangerskapet:
  • Alkoholforbruk, røyking, rusavhengighet;
  • Smittsomme sykdommer (akutt respirasjons virusinfeksjoner, influensa, koronavirusinfeksjon, røde hunder);
  • Tar medisiner med teratogen effekt.
• Påvirkning av stråling, kjemiske stoffer (spesielt arbeid i skadelig produksjon).
• Kroniske patologier av den vordende moren:
  • Metabolske lidelser, hormonelle lidelser;
  • Systemiske bindevevsforstyrrelser;
  • Hypertensjon, overvekt, diabetes mellitus;
  • Kroniske smittsomme prosesser, inkludert latent (asymptomatisk bærer).

Patogenesen

Avhengig av mekanismen for forekomst, er neonatal aneurismer konvensjonelt delt inn i sanne, falske og delaminering av aneurismer.

Ekte aneurismer er forårsaket av strukturelle forandringer i vaskulærveggen, som skaper forutsetninger for tynning og utvidelse av det berørte segmentet. Avtakbare aneurismer hos nyfødte blir praktisk talt ikke oppstått, ettersom de er dannet i en mer moden alder, og falske aneurismer oppstår under påvirkning av traumer til den vaskulære veggen, brudd på dens integritet.

Når det gjelder patomorfologiske trekk, er aneurismer delt inn i lokale og diffuse. I diffuse lesjoner er det en uttalt bule av karet, sylindrisk eller spindelformet konfigurasjon. I lokaliserte lesjoner er det en SAC-lignende, navleformet eller traktformet utvidelse begrenset av særegne åpninger.

Medfødte vaskulære lidelser er et resultat av unormal utvikling av nettverket av arterier eller årer under embryonal dannelse, som kan være assosiert med genmutasjoner, smittsomme og inflammatoriske sykdommer, toksiske effekter (ekso eller endogen) på stadiet med å bære babyen. [1]

I de fleste tilfeller kan ikke leger forklare hvorfor aneurismer forekommer hos nyfødte barn, mer typiske for personer over 45 år. I motsetning til voksne, gjelder ikke risikofaktorer som røyking, åreforkalkning, hypertensjon osv.

Det medfødte opprinnelsen til aneurismer anses som spesielt relevant. Imidlertid er det ingen klare referanser til påvisning av denne patologien hos fostre under obduksjon eller screening ultralyd.

Mange spesialister insisterer på involvering av smittsomme prosesser og hodeskader som grunnårsakene til tidlig dannelse av patologiske vaskulære utvidelser.

Symptomer Neonatale aneurismer

Aneurisme hos nyfødte forekommer svært sjelden, og den nåværende symptomatologien er hovedsakelig assosiert med det faktum at aneurysmal ekspansjon utøver press på nabostrukturer, kompliserer arbeidet deres, forstyrrer blodtilførselen.

I de fleste tilfeller fortsetter patologien hos spedbarn uten visse symptomer og oppdages først etter flere år eller til og med tiår, oftere ved et uhell, når du utfører diagnostiske manipulasjoner for andre sykdommer eller tilstander. Noen ganger stemmer barn klager på små verkende smerter eller prikking i området med den patologiske formasjonen.

Det kliniske bildet, om noen, avhenger i stor grad av lokaliseringen av det berørte karet.

• Hjertets aneurisme hos nyfødte er forårsaket av intrauterine utviklingsavvik. På grunn av unormal hjertefunksjon oppstår tegn på hjertesvikt. Sannsynligheten for dødelig utfall avhenger av lokaliseringen av det patologisk endrede området. [2], [3]
• Aneurisme av atrie-septum hos en nyfødt manifesteres av tilstedeværelsen av en fremspring av den tynnende membranen mellom de to atriene. Hos de fleste nyfødte blir ikke hjertefunksjon og blodstrøm nedsatt, og patologien oppdages forresten. Risikoen øker hvis en defekt dannes mellom venstre og høyre atri, noe som skaper en økt belastning på høyre atrium. Symptomatologi manifesterer seg bare gjennom årene: Babyen er oftere syk med virusinfeksjoner, har mindre utholdenhet sammenlignet med jevnaldrende. Det kan være en synlig bule i brystområdet (hjertelokaliseringssone). [4], [5]
• Aneurisme av Galens blodåre hos nyfødte er ledsaget av forskjellige lidelser i det cerebrale sirkulasjonssystemet, som kommer til uttrykk ved sammenflytting av mangelfulle kar, dannelse av knuter og knuter av forskjellige konfigurasjoner, lokal dilatasjon av veggene på galenens vener. Slike lesjoner utgjør omtrent 30% av misdannelsene diagnostisert hos nyfødte babyer og barn opp til 3 år. Patologi er ganske farlig, innebærer ofte et dødelig resultat. I en eldre alder kan problemet forårsake intrakraniell blødning, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser av den iskemiske typen. [6], [7]
• Hjerneanurisme hos en nyfødt skaper betydelige hindringer for normal blodsirkulasjon og hjernefunksjon. Problemet er ledsaget av motorisk svekkelse, hodepine, krampaktige anfall, sensorisk svekkelse. Letalitetsraten for denne patologien er estimert til 10-30%. [8], [9]
• Aorta aneurisme hos nyfødte i første gang gjør seg praktisk talt ikke kjent, og manifesterer seg bare i skolen eller ungdomstiden. De første tegnene på patologi: brystsmerter, en følelse av komprimering bak brystbenet, pustevansker, tørr konstant hoste (på grunn av trykk på luftveiene). Noen barn "sitter" stemmen, det er problemer med å svelge. Når en slik aneurisme brister i barndommen, dør pasienten i nesten 100% av tilfellene. [10], [11], [12]

Komplikasjoner og konsekvenser

Den viktigste truende komplikasjonen av neonatal aneurisme er brudd på det berørte fartøyet. Denne tilstanden er preget av følgende symptomer:

• Et kraftig fall i blodtrykksavlesninger;
• Akutte smerter innen lokalisering av patologi;
• Plutselig begynnelse av kortpustethet;
• Hjertebank;
• Hudendringer (plutselig blekhet eller blåhet);
• Motorisk og kognitiv desorientering;
• Tap av smerterespons.

Hvis barnet ikke får legehjelp, er det et dødelig resultat.

Hvis blødning forekommer i hjernevevet, forårsaker det impulsledningsforstyrrelse, forstyrrelse av alle viktige systemer i kroppen. Det er viktig å forstå at brudd på en aneurisme er et ekstremt alvorlig brudd på det vaskulære systemet. Men i mange tilfeller - med et gunstig kurs for patologi og rettidig intervensjon - er det en rask utvinning av barnets kropp, som praktisk talt ikke påvirker utviklingen.

En annen ugunstig konsekvens er trombose med ytterligere løsrivelse av koagulasjon og utvikling av hjerteinfarkt eller hjerneslag.

Diagnostikk Neonatale aneurismer

Å diagnostisere en aneurisme hos nyfødte er ganske vanskelig, siden patologien krever obligatoriske grundige instrumentelle studier. Ved hjelp av radiografi er det mulig å vurdere lesjonen av thoraxsegmentet av aorta, og på en multislice radiograf er det mulig å tydelig spore en pulserende aneurysmal skygge som ikke er isolert fra aortafartøyet.

Hos de fleste spedbarn oppdages problemet forresten under en ultralyd eller røntgen. Målrettet ultralyd utføres med Color Doppler-kartlegging og energi Doppler.

Hvis den nyfødte babyen er mistenkt for å ha lidelser fra det vaskulære nettverket, starter de med objektiv diagnostikk:

• Undersøk den nyfødte nøye, vurder fargen på huden, motorisk aktivitet, tilstedeværelsen av ødem;
• Telle hjertefrekvens og luftveisrate;
• Bestem pulsering av perifere arterier;
• Perkusjon vurderer grensene til hjertedybelhet, lokalisering av hjertet og leveren;
• Auscultation bestemmer tilstedeværelsen av hjertemumler, lungene;
• Palpatorly bestemmer størrelsen på leveren og milten;
• Oppdage andre medfødte avvik.

Følgende tester kan bestilles:

• Generelt klinisk blodarbeid;
• Blodkjemi;
• Studie av syre-base-tilstanden til blodet.

Instrumental diagnostikk inkluderer oftest:

• Pulsoksimetri (målinger av preduktall og postduktal metning med samtidig måling av blodtrykk);
• Radiografi (med vurdering av hjertedimensjoner og tilstanden til lungevaskulærmønsteret);
• Elektrokardiografi (Statics Statics Statics, Coronar Overbelastning, rytmeforstyrrelser, etc.);
• Aortografi, Echo-CG, etc.

Differensiell diagnose

Aneurisme hos nyfødte er differensiert med slike patologier:

Interventrikulære septale defekter, interatrial septale defekter, åpen ductus arteriosus, lungevene dreneringsdefekt, ufullstendig atrioventrikulær kommunikasjon;

• Lungearterie stenose;
• Stenose, koarctation av aorta;
• Dextracardia, vaskulære lokaliseringsdefekter, dobbel aortabue.

Behandling Neonatale aneurismer

Terapeutiske taktikker kan ikke være den samme, siden det avhenger av veksthastighet, størrelse og lokalisering av det patologisk forstørrede området. Når den er indikert, er kirurgisk korreksjon av vaskulær defekt foreskrevet medikamentell terapi av sirkulasjonsinsuffisiens. Fjern og forhindre de mest sannsynlige komplikasjonene.

Som en ekstra behandling, blir oksygenbehandling, vitaminbehandling, kardiotrofi, sanitærforhold av smittsomme foci utført.

Obligatorisk sykehusinnleggelse er indikert når mer dyptgående diagnose er nødvendig, dekompenserte forhold, utvikling av livstruende forhold (forstyrrelser i hjerterytme, pulmonal hypertensjon).

Med utviklingen av sirkulasjonsinsuffisiens er det mulig å foreskrive medisiner som diuretika, hjerteklykosider:

• Strophanthine for babyer under 2 år brukes i en dosering på 0,01 mg/kg, og eldre barn - 0,007 mg/kg.
• Korglykon for babyer under 2 år brukes i mengden 0,013 mg/kg, og for eldre barn - 0,01 mg/kg.

Digoksin for barn under 2 år administreres i mengden 0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenøst, og for barn over 2 år tilsvarer metningsdosen 0,05-0,06 mg/kg oralt eller 0,03-0,04 mg/kg Intr. Vedlikeholdsdosen for barn er omtrent 1/5 av metningsdosen.

Kontraindikasjoner for bruk av hjerteklykosider:

• Bradykardi;
• Atrioventrikulær blokk;
• Paroksysmal ventrikulær takykardi;
• Anuria;
• Aortastenose og koarctation;
• Fallots Tetrad.

Andre medisiner:

• Dopamin ved 4 mcg/kg/minutt i 4-48 timer;
• Dobutamin i mengder på 2-10 mcg/kg/minutt.

På bildet av lungehjerte utføres oksygenbehandling, eufylline, kalsiumkanalblokkere (amlodipin, verapamil), og i tilfelle av utilstrekkelighet er angiotensin-2 antagonister eller ACE-hemmere foreskrevet. Hvis indikert: Diuretika (furosemid, hypotiazid).

På bakgrunn av synkende pulmonal blodstrøm er det mulig å bruke myotropiske antispasmodics (Drotaverine), beta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

Symptomatisk behandling blir valgt individuelt, om nødvendig, plasser babyen i en spesialisert avdeling på sykehuset.

Kirurgisk behandling

Det skal bemerkes at kirurgisk inngrep blir relativt sjelden, siden kirurgi for en nyfødt har mange ugunstige konsekvenser og risikoer. Hvis aneurismen raskt utvikler seg, og størrelsen på det berørte segmentet av fartøyet er stort nok, anbefales det å utføre kirurgisk inngrep med plassering av et kunstig implantat. Operasjonen utføres under sykehusforhold, i spesielle klinikker, der det er moderne utstyr og kvalifisert medisinsk personell, der alt er tilgjengelig for nøye overvåking av spedbarnets tilstand.

Planlagt inngrep er tilstrekkelig for de fleste nyfødte; Sjelden er det nødvendig å ty til akuttkirurgi. Etter operasjonen er barnet plassert på dispensary journal, han er under tilsyn av barneleger, vaskulære kirurger og kardiologer i lang tid.

Forebygging

Blant de viktigste anbefalte forebyggende reglene for å forhindre aneurismer hos nyfødte, er følgende spesielt viktige:

En kvinne bør spise et fullt og høy kvalitet kosthold gjennom reproduksjonsperioden, og spesielt på stadiet av planleggingen av graviditet og bære babyen;

• Om nødvendig bør leger råde den fremtidige moren til å ta vitamin- og mineralpreparater (folsyre og jod anses som de mest nødvendige);
• Alkoholforbruk, røyking og narkotikabruk bør elimineres fullstendig;
• De sannsynlige effektene av teratogene stoffer (nitrater, plantevernmidler, tungmetaller, visse medisiner) bør elimineres;
• Det er nødvendig å ta hensyn til optimalisering av somatisk kvinners helse, som er normalisering av vekt, forebygging av diabetes mellitus);
• Det er viktig å forhindre intrauterininfeksjon (om nødvendig skal en kvinne vaksineres mot røde hundepatogenene).

Hvis det er høy risiko for arvelige avvik i fosteret, bør en kvinne nødvendigvis konsultere en genetiker.

Prognose

Prognosen for sykdommen er tvetydig - først og fremst på grunn av patologien. Hvis neonatal aneurisme er preget av en progressiv karakter og det er en mulighet for en ugunstig kurs i fremtiden, blir det positive resultatet avhørt av spesialister. I flertallet (mer enn halvparten) av barn med uttalt symptomatologi av patologi, oppstår forskjellige komplikasjoner til slutt, inkludert hjerneslag, hjerteinfarkt, hjertesvikt, brudd på patologisk utvidelse. Blant de sjeldnere komplikasjonene: trombose, forstyrrelser i hjerterytme.

Generelt kan kvaliteten på prognosen også avhenge av aktualiteten til deteksjon, størrelse, lokalisering, progresjon av aneurismen, og fraværet eller tilstedeværelsen av komprimering av tilstøtende strukturer.

Siden det mangler praktisk informasjon om tilfeller av neonatal aneurismer, bør beslutninger angående kirurgisk inngrep bare tas på en individualisert basis.