Aneurisme hos nyfødte

Aneurismer er buler i de arterielle eller venøse veggene eller ventriklene i hjertet på grunn av deres tynning eller strekking. På grunn av disse prosessene dannes en såkalt aneurysmal bursa, som kan trykke på nærliggende strukturer. Patologi har ikke en tilknytning til alder og kan dukke opp, både hos barn og eldre. Men aneurismen hos nyfødte er hovedsakelig medfødt i naturen: et slikt brudd er sjeldent, men kan i noen tilfeller føre til utvikling av ugunstige og til og med truende konsekvenser. Det oppdages oftere ved et uhell, når du utfører ultralyd eller røntgenundersøkelse.

Epidemiologi

Generelt er aneurismer ikke en veldig sjelden patologi: de finnes hos omtrent 5% av verdens befolkning. Det er imidlertid ikke kjent hvor mange mennesker i verden som lever uten å vite at de har en aneurisme.

Blant alle pasienter med denne sykdommen er det minste antallet barn. De utgjør ikke mer enn 2 % av det totale statistiske tallet. Samtidig oppstår utviklingen av komplikasjoner bare i 3% av tilfellene, selv om det nesten alltid fører til et dødelig utfall.

Enhver arterie eller vene kan teoretisk påvirkes av en aneurisme, men oftest utvikler patologien seg i store arterielle stammer, så vel som i området med forgrenede arterier.

De vanligste formene for denne sykdommen hos nyfødte:

• cerebral arterie aneurisme;
• aortaaneurisme;
• hjerteaneurisme.

Patologiske utvidelser av perifere kar oppdages sjeldnere.

Fører til Neonatale aneurismer

Det er en rekke potensielle årsaker til aneurismer hos nyfødte. I de fleste tilfeller er patologien medfødt - for eksempel er det en svakhet i bindevevsstrukturer. Tendensen til aneurisme kan også arves av barnet. Oftest er lidelsen funnet hos barn med genetiske lesjoner av bindevev:

• Marfan syndrom?
• MASS fenotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils syndromer (medfødt kontrakturell arachnodactyly);
• med en familiær arteriell aneurisme;
• familiær patologisk arteriell tortuositet;
• med osteogenesis imperfecta;
• Alport syndrom;
• godartet leddhypermobilitet;
• kondrodystrofier;
• med et elastisk pseudoksantom.

I tillegg spiller den intrauterine utviklingen av fosteret en viktig rolle. Det er mange faktorer som kan ha en ugunstig effekt på graviditetsstadiet, noe som direkte påvirker dannelsen av aneurismer hos nyfødte.

Risikofaktorer

• Arvelige faktorer:
  • Nære slektninger har hatt lignende vaskulære patologier (ikke bare aneurismer);
  • mors aneurismer;
  • -Tidligere graviditeter har resultert i fødsel av barn med medfødte aneurismer.
• Negative effekter på fosteret i første trimester av svangerskapet:
  • alkoholforbruk, røyking, narkotikaavhengighet;
  • infeksjonssykdommer (akutte luftveisvirusinfeksjoner, influensa, koronavirusinfeksjon, røde hunder);
  • tar medisiner med teratogene effekt.
• Påvirkning av stråling, kjemiske stoffer (spesielt arbeider i skadelig produksjon).
• Kroniske patologier til den vordende moren:
  • Metabolske forstyrrelser, hormonelle forstyrrelser;
  • systemiske bindevevsforstyrrelser;
  • hypertensjon, fedme, diabetes mellitus;
  • Kroniske infeksjonsprosesser, inkludert latente (asymptomatisk bærer).

Patogenesen

Avhengig av mekanismen for forekomst, er neonatale aneurismer konvensjonelt delt inn i sanne, falske og delaminerende aneurismer.

Ekte aneurismer er forårsaket av strukturelle endringer i karveggen, som skaper forutsetninger for tynning og utvidelse av det berørte segmentet. Avtakbare aneurismer hos nyfødte er praktisk talt ikke oppstått, da de dannes i en mer moden alder, og falske aneurismer oppstår under påvirkning av traumer til vaskulærveggen, brudd på dens integritet.

Når det gjelder patomorfologiske trekk, er aneurismer delt inn i lokale og diffuse. I diffuse lesjoner er det en uttalt bule av karet, sylindrisk eller spindelformet konfigurasjon. Ved lokaliserte lesjoner er det en sekklignende, navleformet eller traktformet utvidelse begrenset av særegne åpninger.

Medfødte vaskulære lidelser er resultatet av unormal utvikling av nettverket av arterier eller vener under embryonal dannelse, som kan være assosiert med genmutasjoner, smittsomme og inflammatoriske sykdommer, toksiske effekter (ekso eller endogene) på stadiet av å bære babyen.[1]

I de fleste tilfeller kan ikke leger forklare hvorfor aneurismer oppstår hos nyfødte barn, mer typisk for personer over 45 år. I motsetning til voksne gjelder ikke slike risikofaktorer som røyking, åreforkalkning, hypertensjon osv. For barn.

Den medfødte opprinnelsen til aneurismer anses som spesielt relevant. Det er imidlertid ingen klare referanser til påvisning av denne patologien hos fostre under obduksjon eller screening av ultralyd.

Mange spesialister insisterer på involvering av infeksjonsprosesser og hodeskader som de grunnleggende årsakene til tidlig dannelse av patologiske vaskulære dilatasjoner.

Symptomer Neonatale aneurismer

Aneurisme hos nyfødte forekommer svært sjelden, og den nåværende symptomatologien er hovedsakelig assosiert med det faktum at aneurismeutvidelse utøver press på nabostrukturer, kompliserer arbeidet deres, forstyrrer blodtilførselen.

I de fleste tilfeller fortsetter patologien hos spedbarn uten visse symptomer og oppdages først etter flere år eller tiår, oftere ved et uhell, når man utfører diagnostiske manipulasjoner for andre sykdommer eller tilstander. Noen ganger uttrykker imidlertid barn klager over små verkende smerter eller prikking i området av den patologiske formasjonen.

Det kliniske bildet, hvis noen, avhenger i stor grad av lokaliseringen av det berørte karet.

• Aneurisme i hjertet hos nyfødte er forårsaket av intrauterine utviklingsavvik. På grunn av unormal hjertefunksjon oppstår tegn på hjertesvikt. Sannsynligheten for dødelig utfall avhenger av lokaliseringen av det patologisk endrede området. [2],[3]
• Aneurisme av atrial septum hos en nyfødt manifesteres ved tilstedeværelsen av et fremspring av den tynnende membranen mellom de to atriene. Hos de fleste nyfødte er ikke hjertefunksjonen og blodstrømmen svekket, og patologien oppdages tilfeldig. Risikoen øker dersom det dannes en defekt mellom venstre og høyre forkammer, som skaper økt belastning på høyre forkammer. Symptomatologi manifesterer seg bare over årene: babyen er oftere syk med virusinfeksjoner, har mindre utholdenhet sammenlignet med jevnaldrende. Det kan være en synlig bule i brystområdet (kardial lokaliseringssone). [4],[5]
• Aneurisme i venen til Galen hos nyfødte er ledsaget av forskjellige forstyrrelser i det cerebrale sirkulasjonssystemet, som kommer til uttrykk i sammenveving av defekte kar, dannelse av knuter og knuter av forskjellige konfigurasjoner, lokal utvidelse av veggene i venen til Galen. Slike lesjoner står for omtrent 30 % av misdannelser diagnostisert hos nyfødte babyer og barn opp til 3 år. Patologi er ganske farlig, medfører ofte et dødelig utfall. I en høyere alder kan problemet forårsake intrakraniell blødning, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser av iskemisk type. [6],[7]
• Hjerneaneurisme hos en nyfødt skaper betydelige hindringer for normal blodsirkulasjon og hjernefunksjon. Problemet er ledsaget av motorisk svekkelse, hodepine, krampeanfall, sensorisk svekkelse. Dødelighetsrater for denne patologien er estimert til 10-30%. [8],[9]
• Aortaaneurisme hos nyfødte i den første tiden gjør seg praktisk talt ikke kjent, og manifesterer seg bare i skole eller ungdomsår. De første tegnene på patologi: brystsmerter, en følelse av kompresjon bak brystbenet, pustevansker, tørr konstant hoste (på grunn av trykk på luftveiene). Noen barn "setter seg ned" stemme, det er problemer med å svelge. Når en slik aneurisme brister i barndommen, dør pasienten i nesten 100% av tilfellene. [10], [11],[12]

Komplikasjoner og konsekvenser

Den viktigste truende komplikasjonen til neonatal aneurisme er ruptur av det berørte karet. Denne tilstanden er preget av følgende symptomer:

• et kraftig fall i blodtrykksmålinger;
• akutt smerte i området for lokalisering av patologi;
• plutselig innsettende kortpustethet;
• hjertebank;
• hudforandringer (plutselig blekhet eller blåhet);
• motorisk og kognitiv desorientering;
• tap av smerterespons.

Hvis barnet ikke får akutt legehjelp, er det dødelig utgang.

Hvis det oppstår blødning i hjernevevet, forårsaker det impulsledningsforstyrrelse, forstyrrelse av alle vitale systemer i kroppen. Det er viktig å forstå at brudd på en aneurisme er et ekstremt alvorlig brudd på det vaskulære systemet. Men i mange tilfeller - med et gunstig forløp av patologi og rettidig intervensjon - er det en rask gjenoppretting av barnets kropp, som praktisk talt ikke påvirker utviklingen.

En annen ugunstig konsekvens er trombose med ytterligere løsgjøring av blodpropp og utvikling av hjerteinfarkt eller hjerneslag.

Diagnostikk Neonatale aneurismer

Diagnostisering av en aneurisme hos nyfødte er ganske vanskelig, siden patologien krever obligatoriske grundige instrumentelle studier. Ved hjelp av radiografi er det mulig å vurdere lesjonen av thoraxsegmentet av aorta, og på et multislice røntgenbilde er det mulig å tydelig spore en pulserende aneurismeskygge som ikke er isolert fra aortakaret.

Hos de fleste spedbarn oppdages problemet tilfeldig under en ultralyd eller røntgen. Målrettet ultralyd utføres med fargedopplerkartlegging og energidoppler.

Hvis den nyfødte babyen mistenkes for å ha forstyrrelser fra det vaskulære nettverket, starter de med objektiv diagnostikk:

• undersøke det nyfødte nøye, vurdere fargen på huden, motorisk aktivitet, tilstedeværelsen av ødem;
• telle hjertefrekvens og respirasjonsfrekvens;
• bestemme pulseringen av de perifere arteriene;
• perkusjon vurdere grensene for hjerte matthet, lokalisering av hjertet og leveren;
• auskultasjon bestemmer tilstedeværelsen av hjerte bilyd, pulmonal rales;
• palpatorisk bestemme størrelsen på leveren og milten;
• oppdage andre medfødte abnormiteter.

Følgende tester kan bestilles:

• generelt klinisk blodarbeid;
• blodkjemi;
• studie av syre-base-tilstanden i blodet.

Instrumentell diagnostikk inkluderer oftest:

• pulsoksymetri (målinger av preduktal og postduktal metning med samtidig måling av blodtrykk);
• Radiografi (med vurdering av hjertedimensjoner og tilstanden til det pulmonale vaskulære mønsteret);
• elektrokardiografi (statikk i hjertets elektriske akse, koronar overbelastning, rytmeforstyrrelser, etc.);
• aortografi, ekko-CG, etc.

Differensiell diagnose

Aneurisme hos nyfødte er differensiert med slike patologier:

Interventrikulære septale defekter, interatriale septale defekter, åpen ductus arteriosus, pulmonal venedrenasjedefekt, ufullstendig atrioventrikulær kommunikasjon;

• pulmonal arterie stenose;
• stenose, coarctation av aorta;
• dextracardia, vaskulære lokaliseringsdefekter, dobbel aortabue.

Behandling Neonatale aneurismer

Terapeutisk taktikk kan ikke være den samme, da den avhenger av veksthastigheten, størrelsen og lokaliseringen av det patologisk forstørrede området. Når det er indikert, er kirurgisk korreksjon av vaskulær defekt, medikamentell behandling av sirkulasjonssvikt foreskrevet. Eliminer og forhindre de mest sannsynlige komplikasjonene.

Som en hjelpebehandling utføres oksygenbehandling, vitaminterapi, kardiotrofi, hygiene av smittsomme foci.

Obligatorisk sykehusinnleggelse er indisert når det er behov for mer dyptgående diagnose, dekompenserte tilstander, utvikling av livstruende tilstander (hjerterytmeforstyrrelser, pulmonal hypertensjon).

Med utviklingen av sirkulatorisk insuffisiens er det mulig å foreskrive legemidler som diuretika, hjerteglykosider:

• Strophanthine for babyer under 2 år brukes i en dosering på 0,01 mg/kg, og eldre barn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone for babyer under 2 år brukes i mengden 0,013 mg/kg, og for eldre barn - 0,01 mg/kg.

Digoksin til barn under 2 år administreres i mengden 0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenøst, og for barn over 2 år tilsvarer metningsdosen 0,05-0,06 mg/kg oralt eller 0,03 -0,04 mg/kg intravenøst. Vedlikeholdsdosen for barn er omtrent 1/5 av metningsdosen.

Kontraindikasjoner for bruk av hjerteglykosider:

• bradykardi;
• atrioventrikulær blokkering;
• paroksysmal ventrikulær takykardi;
• anuri;
• aortastenose og koarktasjon;
• Fallots tetrad.

Andre medisiner:

• Dopamin ved 4 mcg/kg/minutt i 4-48 timer;
• Dobutamin i mengder på 2-10 mcg/kg/minutt.

På bildet av lungehjerte utføres oksygenbehandling, Eufylline, kalsiumkanalblokkere (Amlodipin, Verapamil) administreres, og i tilfelle av insuffisiens av enhver opprinnelse foreskrives angiotensin-2-antagonister eller ACE-hemmere. Hvis indisert: diuretika (furosemid, hypotiazid).

På bakgrunn av redusert lungeblodstrøm er det mulig å bruke myotropiske antispasmodika (Drotaverine), beta-adrenoblokkere (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatisk behandling velges individuelt, om nødvendig, plasser babyen i en spesialisert avdeling på sykehuset.

Kirurgisk behandling

Det skal bemerkes at kirurgisk inngrep brukes relativt sjelden, siden kirurgi for en nyfødt har mange ugunstige konsekvenser og risikoer. Hvis aneurismen utvikler seg raskt, og størrelsen på det berørte segmentet av fartøyet er stor nok, anbefales det å utføre kirurgisk inngrep med plassering av et kunstig implantat. Operasjonen utføres under sykehusforhold, i spesialklinikker, hvor det er moderne utstyr og kvalifisert medisinsk personell, hvor alt er tilgjengelig for nøye overvåking av spedbarnets tilstand.

Planlagt intervensjon er tilstrekkelig for de fleste nyfødte; sjelden er det nødvendig å ty til akuttkirurgi. Etter operasjonen blir barnet plassert på en dispensarjournal, han er under tilsyn av barneleger, karkirurger og kardiologer i lang tid.

Forebygging

Blant de viktigste anbefalte forebyggende reglene for å forhindre aneurismer hos nyfødte, er følgende spesielt viktige:

En kvinne bør spise et fullverdig kosthold av høy kvalitet gjennom hele reproduktive perioden, og spesielt på stadiet av planlegging av graviditet og bæring av babyen;

• Om nødvendig bør leger råde den fremtidige moren til å ta vitamin- og mineralpreparater (folsyre og jod anses som de mest nødvendige);
• alkoholforbruk, røyking og narkotikabruk bør elimineres fullstendig;
• de sannsynlige effektene av teratogene stoffer (nitrater, plantevernmidler, tungmetaller, visse medisiner) bør elimineres;
• Det er nødvendig å ta hensyn til optimalisering av somatiske kvinners helse, som er normalisering av vekt, forebygging av diabetes mellitus);
• Det er viktig å forhindre intrauterin infeksjon (om nødvendig bør en kvinne vaksineres mot rubellapatogenet).

Hvis det er høy risiko for arvelige abnormiteter hos fosteret, bør en kvinne nødvendigvis konsultere en genetiker.

Prognose

Prognosen for sykdommen er tvetydig - først og fremst på grunn av patologiens sjeldenhet. Hvis neonatal aneurisme er preget av en progressiv karakter og det er en mulighet for et ugunstig forløp i fremtiden, stilles det spørsmål ved det positive resultatet av spesialister. Hos flertallet (mer enn halvparten) av barn med uttalt symptomatologi av patologi, oppstår det etter hvert forskjellige komplikasjoner, inkludert slag, hjerteinfarkt, hjertesvikt, rupturer av patologisk utvidelse. Blant de sjeldnere komplikasjonene: trombose, hjerterytmeforstyrrelser.

Generelt kan kvaliteten på prognosen også avhenge av aktualitet av deteksjon, størrelse, lokalisering, progresjon av aneurisme og fravær eller tilstedeværelse av kompresjon av tilstøtende strukturer.

Siden det er mangel på praktisk informasjon om tilfeller av neonatale aneurismer, bør beslutninger om kirurgisk inngrep kun tas på individuelt grunnlag.