Utveksling av karbohydrater

Karbohydrater er en viktig kilde til energi: 1 g av karbohydrat med den fullstendige spalting frigjør 16,7 kJ (4 kcal). I tillegg er de karbohydrater som en del av mucopolysakkarider i bindevev, og i form av komplekse forbindelser (glykoproteiner, lipopolysakkarider) er strukturelle elementer av cellen, såvel som komponenter av visse biologisk aktive stoffer (enzymer, hormoner, immun organer et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Karbohydrater i kosten

Andelen karbohydrater i barns diett avhenger stort sett av alder. Hos barn i det første år av livet er karbohydratinnholdet, som gir behovet for energi, 40%. Etter et år øker det til 60%. I de første månedene av livet er behovet for karbohydrater dekket av melkesukker - laktose, som er en del av kvinnemælk. Med kunstig fôring med melkeformler, får barnet også sukrose eller maltose. Etter introduksjonen av komplementære matvarer begynner polysakkarider (stivelse, delvis glykogen) å komme inn i kroppen, som i utgangspunktet dekker kroppens behov i karbohydrater. Denne typen ernæring av barn bidrar til både dannelsen av amylase ved bukspyttkjertelen og sekresjonen av den med spytt. I de første dagene og ukene i livet er det nesten ingen amylase, og salivasjon er ubetydelig, og bare ved 3-4 måneder begynner amylase å utvikle seg og spytt øker kraftig.

Det er kjent at hydrolyse av stivelse oppstår når den blir utsatt for spytt amylase og bukspyttkjerteljuice; Stivelsen er splittet for maltose og isomaltose.

Sammen med mat disakkarider - laktose og sakkarose - maltose og isomaltose på overflaten av tarmen villi av tarmslimhinnen påvirket disakkarider nedbrutt til monosakkarider: glukose, fruktose og galaktose, som er gjenstand for resorpsjon gjennom cellemembranen. Prosessen med resorpsjon av glukose og galaktose er assosiert med aktiv transport, som består i fosforylering av sukker og deres omdannelse til glukose-fosfat og deretter til glukose-6-fosfat (henholdsvis galaktozofosfaty). Denne aktiveringen finner sted under påvirkning av glukose eller galaktozokinaz med forbruk av ATP macroergic audio kommunikasjon. I motsetning til glukose og galaktose, blir fruktose reservert nesten passivt, ved enkel diffusjon.

Disakkaridaser i tarmen i fosteret dannes avhengig av svangerskapet.

Tidspunktet for dannelsen av funksjoner i mage-tarmkanalen, tidspunktet for deteksjon og alvorlighetsgrad som en prosentandel av en lignende funksjon hos voksne

Assimilering av karbohydrater	Første deteksjon av enzym, uker	Ekspresjon,% av voksen
A-amylase pankreas	22	5
A-amylase av spyttkjertlene	16	10
Laktase	10	Mer enn 100
Sucrase og isomaltase	10	100
Glucoamylase	10	50
Sugning av monosakkarider	11	92

Det ses at den tidligere aktiviteten til maltase og sakkarase (6-8 måneders svangerskap), senere (8-10 måneder) - laktase. Aktiviteten til forskjellige disakkaridaser i celler i tarmslimhinnen er studert. Det er funnet at den totale aktivitet av maltase aktiviteter på tidspunktet for fødselen tilsvarer et gjennomsnitt av 246 mikromol spaltet disakkarid per 1 g protein per minutt, vil den totale aktiviteten til sukrase - 75, den totale aktivitet av isomaltase - 45 og total aktivitet på laktase - 30. Disse data er av stor interesse for barneleger som det blir klart hvorfor barnet er vel fordøyd dekstrinmaltoznye blanding, mens laktosen lett forårsake diaré. Relativt lav laktase aktivitet i slimhinnen i tynntarmen på grunn av det faktum at laktasemangel forekommer oftere enn andre disakkarider fiasko.

[7], [8]

Krenkelse vsysyvvanija karbohydrater

Det er både forbigående malabsorbsjon av laktose og medfødt. Dens første form skyldes en forsinkelse i modningen av intestinal laktase og forsvinner derfor i alderen. Den medfødte form kan observeres i lang tid, men som regel er det mest uttalt fra fødselen under amming. Dette skyldes at innholdet av laktose i morsmelk er nesten 2 ganger høyere enn i kumelk. Klinisk barn diaré oppstår, som er kjennetegnet ved løs avføring, sammen med (mer enn 5 ganger daglig) ekskrementer skumming sur (pH-verdi mindre enn 6). Det kan også være symptomer på dehydrering, manifestert av en alvorlig tilstand.

På en mer avansert alder er det en såkalt represjon av laktase, når aktiviteten er betydelig redusert. Dette forklarer at et betydelig antall mennesker ikke tolererer naturlig melk, mens meieriprodukter (kefir, acidophilus, curdled milk) absorberes godt. Laktaseinsuffisiens påvirker om lag 75% av innvandrerne fra Afrika og indianerne, opptil 90% av asiatiske personer og 20% av europeerne. Mindre vanlig er den medfødte malabsorpsjonen av sukrose og isomaltose. Vanligvis forekommer det hos barn med kunstig fôring med sukroseberikte melkeformler og med innføring av juice, frukt eller grønnsaker som inneholder dette disakkaridet i dietten. Kliniske manifestasjoner av sukkermangel er lik de som er laktosemalabsorpsjon. Disakkaridinsuffisiens kan være av rent oppkalt karakter, være en konsekvens eller komplikasjon av et bredt spekter av barnehelser. Hovedårsakene til disakkaridaseinsuffisiens er gitt nedenfor.

Konsekvensen av virkningen av skadelige faktorer:

• etter enteritt av viral eller bakteriell etiologi;
• en spesiell betydning for rotavirusinfeksjon;
• underernæring;
• giardiasis;
• etter nekrotisk enterokulitt;
• Immunologisk insuffisiens;
• cøliaki;
• cytostatisk terapi;
• intoleranse mot kulemelkproteiner;
• hypoksiske forhold i perinatal perioden;
• gulsott og dets fototerapi.

umodenhet børstesømmen:

• prematuritet;
• umodenhet ved fødselen.

Konsekvens av kirurgiske inngrep:

• gastrostomi;
• ileostomi;
• kolostomiya;
• reseksjon av tynntarmen;
• anastomose i tynntarmen.

Lignende kliniske manifestasjoner er også beskrevet når aktiveringen av monosakkarider - glukose og galaktose - forstyrres. De skal skille seg fra tilfeller der dietten inneholder for mye av disse monosakkaridene, som, med høy osmotisk aktivitet, fører til at vann kommer inn i tarmen. Siden absorpsjonen av monosakkarider kommer fra tynntarmen i V. Portae-bassenget, kommer de først og fremst til leveren celler. Avhengig av betingelsene, som hovedsakelig bestemmes av innholdet av glukose i blodet, gjennomgår de transformasjon i glykogen eller forblir i form av monosakkarider og bæres med blodstrøm.

I blod hos voksne er glykogeninnholdet noe mindre (0,075-0,117 g / l) enn hos barn (0,177-0,206 g / l).

Syntese reserve karbohydrat organisme - Glykogen - er implementert ved hjelp av en rekke forskjellige enzymer, noe som resulterer i dannelsen av sterkt forgrenede dens molekyl som består av glukoseenheter som er bundet 1,4 eller 1,6-bindinger (sidekjeder av glykogen produsert 1,6-bindinger). Om nødvendig kan glykogen igjen brytes ned til glukose.

Syntese av glykogen begynner på 9. Uke med intrauterin utvikling i leveren. Imidlertid oppstår den raske opphopningen bare før fødselen (20 mg / g leveren per dag). Derfor er konsentrasjonen av glykogen i føtal levervev til fødselen noe større enn hos voksne. Ca 90% av det akkumulerte glykogenet brukes i de første 2-3 timene etter fødselen, og det gjenværende glykogenet forbrukes innen 48 timer.

Dette gir faktisk energibehovet til nyfødte i de første dagene av livet, når et barn får liten melk. Fra 2. Uke i livet begynner akkumuleringen av glykogen igjen, og allerede i 3. Uke i livet kommer konsentrasjonen i leveren vev til nivået av en voksen. Imidlertid er levervekt hos barn mye lavere enn for en voksen (barn i alderen 1 år gammel levermasse er 10% av den voksne lever), slik at glykogen reserver forbrukes raskere hos barn, og de bør fylle det å hindre hypoglykemi.

Prosessen intensitetsforhold glykogenesen glykogenolyse og bestemmer i stor grad innholdet av blodsukker - glykemi. Denne mengden er veldig konstant. Glykemi er regulert av et komplekst system. Sentralt i denne reguleringen er det såkalte sukker-sentrum, som bør betraktes som funksjonelt forening av nervesentre som befinner seg i forskjellige deler av sentralnervesystemet - hjernebarken, subkortikal (linse kjernen, striatum), hypothalamus, forlengede marg. I tillegg, i reguleringen av karbohydratmetabolismen involverer mange endokrine kjertler (bukspyttkjertelen, binyrene, skjoldbruskkjertel).

Forstyrrelse av karbohydratmetabolismen: akkumuleringssykdommer

Imidlertid kan medfødte forstyrrelser i enzymsystemer oppstå, hvor syntesen eller dekomponeringen av glykogen i leveren eller musklene kan forstyrres. Disse forstyrrelsene inkluderer sykdommen av mangel på glykogenreserver. Det er basert på en mangel på enzymet glykogen syntetase. Sjeldenheten av denne sykdommen skyldes sannsynligvis vanskeligheten ved diagnose og et raskt ugunstig utfall. Hos nyfødte observeres hypoglykemi (selv i pauser mellom matninger) med anfall og ketose svært tidlig. Oftere beskriver tilfeller av glykogen sykdom, når glykogen akkumuleres i kroppen av normal struktur eller glykogen dannes av en uregelmessig struktur som ligner cellulose (amylopektin). Denne gruppen er som regel genetisk bestemt. Avhengig av mangelen på disse eller andre enzymer involvert i metabolisme av glykogen, isoleres forskjellige former eller typer glykogenoser.

I den første typen, som inkluderer hepatorenal glykogenose, eller Girkes sykdom, ligger mangelen på glukose-6-fosfatase. Dette er den mest alvorlige varianten av glykogenoser uten strukturelle forstyrrelser av glykogen. Sykdommen har en resessiv overføring; klinisk manifestert umiddelbart etter fødselen eller i barndommen. Karakterisert av hepatomegali, som er ledsaget av hypoglykemisk kramper og koma, ketose. Milten øker aldri. I fremtiden er det et lag i vekst, en disproportion i legemet (magen er forstørret, stammen er langstrakt, bena er korte, hodet er stort). I pausene mellom fôring, blekhet, svette, bevissthetstap som følge av hypoglykemi er notert.

II type glykogenose er Pompe sykdom, som er basert på mangel på sur maltase. Klinisk manifestert kort etter fødselen, og slike barn dør raskt. Det er hepato- og kardiomegali, hypotoni av musklene (barnet kan ikke holde hodet, suge). Hjertefeil utvikler seg.

III type glykogenose - Cory sykdom, forårsaket av en medfødt defekt av amylo-1,6-glukosidase. Overføring er recessiv-autosomal. Kliniske manifestasjoner ligner type I - Girkes sykdom, men mindre alvorlig. I motsetning til Girkes sykdom er det begrenset glykogenose, ikke ledsaget av ketose og alvorlig hypoglykemi. Glykogen deponeres enten i leveren (hepatomegali), eller i leveren og samtidig i musklene.

Type IV - Andersen sykdom - 1,4-1,6 forårsaket mangel transglyu- kozidazy derved danner glykogen irregulære strukturer på-husker cellulose (amylopektin). Det er som en fremmedlegeme. Det er gulsott, hepatomegali. Levering av levercirrhose med portalhypertensjon blir dannet. Som et resultat utvikler åreknuter i mage og spiserør, hvor bruddet fører til kraftig gastrisk blødning.

V-type - muskelglykogenose, Mc-Ardl's sykdom - utvikler seg på grunn av mangel i muskelfosforylase. Sykdommen kan oppstå i løpet av den tredje måneden i livet, når det blir merket at barn ikke er i stand til å suge brystene i lang tid, blir raskt trette. I forbindelse med gradvis akkumulering av glykogen i den strierte muskelen, observeres den falske hypertrofi.

VI type glykogenose - Hertz sykdom - skyldes mangel på leverfosforylase. Klinisk oppdages hepatomegali, og hypoglykemi forekommer sjeldnere. Det er et lag i vekst. Strømmen er gunstigere enn andre former. Dette er den vanligste formen for glykogenese.

Det finnes andre former for akkumuleringssykdommer, når mono- eller polyenzymatiske lidelser oppdages.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Sukker i blodet som en indikator på karbohydratmetabolismen

En av indikatorene for karbohydratmetabolismen er sukkerinnholdet i blodet. Ved fødselen tilsvarer nivået av glykemi hos et barn det som til sin mor, som forklares av fri transplacental diffusjon. Men siden de første timene i livet er det observert en dråpe i sukkerinnhold, noe som skyldes to grunner. En av dem, mer signifikant, er mangelen på kontrainsulerende hormoner. Dette er bevist av det faktum at adrenalin og gliczhagon er i stand til å øke sukkerinnholdet i blodet i denne perioden. En annen årsak til hypoglykemi hos nyfødte er at reservert av glykogen i kroppen er svært begrenset, og det nyfødte, som påføres brystet noen timer etter fødselen, forbruker dem. Ved 5. Til 6. Dag i livet stiger sukkerinnholdet, men hos barn er det relativt lavere enn hos voksne. Økningen i sukkerkonsentrasjon hos barn etter det første år av livet går bølgende (den første bølgen - med 6 år, den andre - med 12 år), som sammenfaller med økningen i veksten og en høyere konsentrasjon av veksthormon. Den fysiologiske grensen for glukoseoksydasjon i kroppen er 4 mg / (kg • min). Derfor bør den daglige dosen av glukose være fra 2 til 4 g / kg kroppsvekt.

Det bør understrekes at bruken av glukose med sin intravenøse tilførsel forekommer hos barn raskere enn hos voksne (det er kjent at intravenøst administrert glukose brukes av kroppen, vanligvis innen 20 minutter). Derfor er toleransen for barn til karbohydratbelastning høyere, noe som bør tas i betraktning når man studerer glykemiske kurver. For eksempel, for studien av den glykemiske kurven, påføres belastningen i gjennomsnitt 1,75 g / kg.

Samtidig har barn en mer alvorlig sykdomsforløp, som det vanligvis er nødvendig å bruke insulin. Diabetes mellitus hos barn ofte detektert i perioder med intens vekst spesielt (første og andre fysiologisk strekking) når mer brudd observerte korrelasjon endokrine (hypofyse somatotropic aktivitet øker hormon). Klinisk manifesteres diabetes hos barn av tørst (polydipsi), polyuria, vekttap og ofte økt appetitt (polyphagia). En økning i sukkerinnholdet i blodet (hyperglykemi) og utseendet av sukker i urinen (glukosuri) er funnet. Fenomenet ketoacidose er hyppige.

I hjertet av sykdommen er insulininsuffisiens, noe som gjør det vanskelig å trenge inn glukose gjennom cellemembranene. Dette medfører økning i innholdet i det ekstracellulære væske og blod, og forbedrer også nedbrytningen av glykogen.

I kroppen kan spaltningen av glukose forekomme på flere måter. De viktigste av disse er glykolytisk kjede og pentose syklus. Splitting langs den glykolytiske kjeden kan forekomme både i aerobe og anaerobe forhold. Under aerobiske forhold fører det til dannelse av pyruvsyre og for anaerobsyre - melkesyre.

I leveren og myokard Fremgangsmåtene går aerobt i erytrocytter - anaerobt i skjelettmuskel med en forsterket papir - fortrinnsvis anaerobt under uvirksom - først og fremst aerobt. For kroppen er den aerobic banen mer økonomisk, noe som resulterer i at flere ATP produseres, som har et stort energibesparende. Anaerob glykolyse er mindre økonomisk. Generelt kan celler raskt, uavhengig, levere energi, uavhengig av oksygentilførsel. Aerob klyvning i kombinasjon glykolytisk kjede - Krebs syklusen er den viktigste energikilden til kroppen.

Samtidig, ved omvendt strøm av glykolytisk kjede, kan kroppen utføre syntesen av karbohydrater fra mellomprodukter av karbohydratmetabolisme, for eksempel fra pyruvsyre og melkesyre. Omdannelse av aminosyrer til pyruvsyre, a-ketoglutarat og oksalacetat kan føre til dannelse av karbohydrater. Prosessene i glykolytisk kjede er lokalisert i cytoplasma av celler.

Studien av forholdet mellom metabolitter av glykolytisk kjede og Krebs-syklusen i barns blod viser ganske signifikante forskjeller i sammenligning med voksne. I blodserumet til en nyfødt og et barn i det første år av livet, inneholder en betydelig mengde melkesyre, noe som indikerer overvekt av anaerob glykolyse. Kroppen av barnet forsøker å kompensere for overdreven akkumulering av melkesyre øker aktiviteten av enzymet laktatdehydrogenase som omdanner pyrodruesyre til melkesyre etterfulgt av dens inkorporering i Krebs-syklusen.

Det er også noen forskjeller i innholdet av laktat dehydrogenase isoenzymer. Hos barn i tidlig alder er aktiviteten til fjerde og femte fraksjonen høyere og innholdet i første fraksjon er lavere.

En annen, ikke mindre viktig vei for spaltning av glukose er pentosyklusen, som begynner med glykolytisk kjede i nivået av glukose-6-fosfat. Som et resultat av en syklus med 6 glukosemolekyler er en helt spaltet til karbondioksid og vann. Dette er en kortere og raskere måte å ødelegge, noe som sikrer frigjøring av en stor mengde energi. Som et resultat av pentosyklusen dannes også pentoser, som benyttes av kroppen for biosyntese av nukleinsyrer. Sannsynligvis forklarer dette hvorfor pentose syklusen er av stor betydning hos barn. Dens viktigste enzym er glukose-6-fosfat dehydrogenase, som gir en forbindelse mellom glykolyse og pentosyklusen. Aktiviteten til dette enzymet i blodet hos barn i alderen 1 måned - 3 år - 67-83, 4-6 år - 50-60, 7-14 år - 50-63 mmol / g hemoglobin.

Brudd på pentose syklus på grunn av spalting av glukose, ligger til grunn for glukose-6-fosfat-dehydrogenase mangel nesferotsitarnoy hemolytisk anemi (en type eritrotsitopaty), som manifesterer anemi, gulsott, splenomegali. Vanligvis er hemolytiske kriser provosert ved å ta medisiner (kinin, kinidin, sulfonamider, antibiotika og noen andre.) Amplifisering av blokade av dette enzymet.

Et lignende klinisk bilde av hemolytisk anemi skyldes mangel på pyruvatkinase, som katalyserer omdannelsen av fosfoenolpyruvat til pyruvat. De er preget av en laboratoriemetode som bestemmer aktiviteten til disse enzymer i erytrocytter.

Brudd på glykolyse i blodplate ligger under patogenesen til mange tromboasteny klinisk manifestert blødningsforstyrrelser med normale blodplatetellinger, men deres nedsatt funksjon (aggregering) og intakte blodkoaguleringsfaktorer. Det er kjent at menneskets grunnleggende energimetabolisme er basert på bruk av glukose. De gjenværende hexosene (galaktose, fruktose), som regel, forvandles til glukose og gjennomgår fullstendig spaltning. Omdannelsen av disse heksosene til glukose utføres av enzymsystemer. Mangel på enzymer som forvandler denne transformasjonen ligger i hjertet av tektosemi og fruktosemi. Disse er genetisk bestemte fermentopatier. I tilfelle av cystaktomi er det mangel på galaktose-1-fosfatidyltransferase. Som et resultat akkumuleres galaktose-1-fosfat i kroppen. I tillegg er et stort antall fosfater ekstrahert fra kretsen, noe som forårsaker en mangel på ATP, noe som forårsaker skade på energiprosesser i cellene.

De første symptomene på galaktosemi vises kort tid etter fødselen av barn med melk, særlig kvinne, som inneholder en stor mengde laktose, som inkluderer identiske mengder glukose og galaktose. Det er oppkast, kroppsvekten er dårlig (hypotrofi utvikler seg). Deretter vises hepatosplenomegali med gulsott og grå stær. Mulig utvikling av ascites og åreknuter i spiserøret og magen. I studien av urin blir galaktosuri oppdaget.

Med galaktosemi bør laktose utelukkes fra dietten. Spesielt tilberedte melkeblandinger brukes, hvor laktoseinnholdet reduseres kraftig. Dette sikrer riktig utvikling av barn.

Når fruktose ikke omdannes til glukose, utvikler fruktosemi som et resultat av fruktose-1-fosfataldolase mangel. Dens kliniske manifestasjoner ligner de i galaktosemi, men er mildere. Det mest karakteristiske av sine symptomer er oppkast, plutselig tap av appetitt (anoreksi), når barn begynner å gi fruktjuicer, søtet grøt og potetmos (sukrose inneholder fruktose og glukose). Derfor blir kliniske manifestasjoner spesielt intensivert når barn overføres til blandet og kunstig fôring. I eldre alder tolererer pasienter ikke søtsaker og honning som inneholder ren fruktose. I studien av urin blir fruktosuri detektert. Det er nødvendig å utelukke sukrose og matvarer som inneholder fruktose fra dietten.