Protein- og energimangel

Protein-energi-underernæring, eller protein-kalori-underernæring, er et energiunderskudd på grunn av kronisk mangel på alle makronæringsstoffer. Det inkluderer vanligvis også mangler på mange mikronæringsstoffer. Protein-energi-underernæring kan være plutselig og total (sult) eller gradvis. Alvorlighetsgraden varierer fra subkliniske manifestasjoner til åpenbar kakeksi (med ødem, hårtap og hudatrofi), og multiorgan- og multisystemsvikt observeres. Diagnose involverer vanligvis laboratorietester, inkludert serumalbumin. Behandlingen innebærer korrigering av væske- og elektrolyttunderskudd med intravenøs væske, etterfulgt av gradvis erstatning av næringsstoffer oralt hvis mulig.

I utviklede land er protein-energi-underernæring en tilstand som er vanlig blant eldre innlagt på institusjon (men ofte uvitende om den) og blant pasienter med lidelser som reduserer appetitten eller svekker fordøyelsen, absorpsjonen og metabolismen av næringsstoffer. I utviklingsland er protein-energi-underernæring vanlig blant barn som ikke får i seg nok kalorier eller protein.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Klassifisering og årsaker til protein-energi-underernæring

Protein-energi-underernæring kan være mild, moderat eller alvorlig. Stadiet bestemmes ved å bestemme prosentforskjellen mellom pasientens faktiske og estimerte (ideale) vekt tilsvarende høyden, ved bruk av internasjonale standarder (normal, 90–110 %; mild protein-energi-underernæring, 85–90 %; moderat, 75–85 %; alvorlig, mindre enn 75 %).

Protein-energi-underernæring kan være primær eller sekundær. Primær protein-energi-underernæring er forårsaket av utilstrekkelig næringsinntak, mens sekundær protein-energi-underernæring er en konsekvens av ulike lidelser eller medisiner som forstyrrer utnyttelsen av næringsstoffer.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på protein-energi-underernæring

Symptomer på moderat protein-energi-underernæring kan være generelle (systemiske) eller påvirke spesifikke organer og systemer. Apati og irritabilitet er karakteristiske. Pasienten er svekket, ytelsen er redusert. Kognitive evner og noen ganger bevissthet er svekket. Midlertidig laktosemangel og aklorhydri utvikles. Diaré er hyppig og forverres av mangel på intestinale disakkaridaser, spesielt laktase. Gonadale vev er atrofisk. PEM kan forårsake amenoré hos kvinner og tap av libido hos menn og kvinner.

Tap av fett og muskelmasse er et vanlig trekk ved alle former for PEM. Hos voksne frivillige som fastet i 30–40 dager var vekttapet betydelig (25 % av startvekten). Hvis fasten er lengre, kan vekttapet nå 50 % hos voksne og kanskje mer hos barn.

Kakeksi hos voksne er mest tydelig i områder der det normalt ville være synlige fettavleiringer. Musklene reduseres i volum og beinene er fremtredende. Huden blir tynn, tørr, uelastisk, blek og kald. Håret er tørt og faller lett av og blir sparsomt. Sårtilhelingen er svekket. Hos eldre pasienter øker risikoen for hoftebrudd, liggesår og trofiske magesår.

Ved akutt eller kronisk alvorlig protein-energi-underernæring reduseres hjertestørrelse og hjerteminuttvolum; pulsfrekvensen senkes; arterietrykket synker. Respirasjonsfrekvens og vitalkapasitet synker. Kroppstemperaturen faller, noe som noen ganger fører til død. Ødem, anemi, gulsott og petekkier kan utvikle seg. Lever-, nyre- eller hjertesvikt kan forekomme.

Cellulært immunforsvar svekkes, mottakeligheten for infeksjoner øker. Bakterieinfeksjoner (f.eks. lungebetennelse, gastroenteritt, mellomørebetennelse, urogenitale infeksjoner, sepsis) er karakteristiske for alle former for protein-energi-underernæring. Infeksjoner fører til aktivering av cytokinproduksjon, noe som forverrer anoreksi, noe som resulterer i enda større tap av muskelmasse og en betydelig reduksjon i serumalbuminnivåer.

Hos spedbarn forårsaker marasmus sult, vekttap, veksthemming, tap av underhudsfett og muskelmasse. Ribbein og ansiktsbein stikker ut. Løs, tynn, "dinglende" hud henger i folder.

Kwashiorkor er preget av perifert ødem. Magen er utstående, men det er ingen ascites. Huden er tørr, tynn og rynkete; den blir hyperpigmentert, sprukken, og deretter hypopigmentert, slapp og atrofisk. Huden på forskjellige områder av kroppen kan bli påvirket på forskjellige tidspunkter. Håret blir tynt, brunt eller grått. Hodehåret faller lett av og blir til slutt sparsomt, men øyevippehåret kan til og med vokse overdrevent. Vekslende underernæring og tilstrekkelig ernæring resulterer i et "stripete flagg"-utseende på håret. Berørte barn kan være apatiske, men bli irritable hvis de blir rørt.

Fullstendig sult er dødelig hvis den varer i mer enn 8–12 uker. Dermed rekker ikke symptomene som er karakteristiske for protein-energimangel å utvikle seg.

Primær protein-energi-underernæring

Over hele verden forekommer primær protein-energi-underernæring hovedsakelig hos barn og eldre, dvs. de med begrensede muligheter til å skaffe seg mat, selv om den vanligste årsaken i alderdommen er depresjon. Det kan også være en konsekvens av faste, terapeutisk sult eller anoreksi. Det kan også være forårsaket av dårlig (grusom) behandling av barn eller eldre.

Hos barn har kronisk primær protein-energi-underernæring tre former: marasmus, kwashiorkor og en form som har kjennetegn ved begge (marasmisk kwashiorkor). Formen for protein-energi-underernæring avhenger av forholdet mellom ikke-protein- og proteinenergikilder i kostholdet. Sult er en akutt alvorlig form for primær protein-energi-underernæring.

Marasmus (også kalt tørr protein-energi-underernæring) forårsaker vekttap og svinn av muskel- og fettlagre. I utviklingsland er marasmus den vanligste formen for protein-energi-underernæring hos barn.

Kwashiorkor (også kalt den våte, hovne eller ødematøse formen) er assosiert med for tidlig avvenning av et eldre barn, noe som vanligvis oppstår når et yngre barn blir født, og "skyver" det eldre barnet bort fra brystet. Dermed er barn med kwashiorkor vanligvis eldre enn de med marasmus. Kwashiorkor kan også skyldes en akutt sykdom, ofte gastroenteritt eller en annen infeksjon (sannsynligvis sekundær, på grunn av cytokinproduksjon) hos barn som allerede har protein-energi-underernæring. Et kosthold som er mer mangelfullt på protein enn på energi, kan ha større sannsynlighet for å forårsake kwashiorkor enn marasmus. Kwashiorkor er mindre vanlig enn marasmus, og har en tendens til å være begrenset til visse regioner i verden, som landlige Afrika, Karibia og Stillehavsøyene. I disse områdene er basismatvarer (f.eks. kassava, søtpoteter, grønne bananer) lavt proteininnhold og høyt karbohydratinnhold. Ved kwashiorkor øker permeabiliteten til cellemembraner, noe som forårsaker transudasjon av intravaskulær væske og protein, noe som fører til perifert ødem.

Marasmatisk kwashiorkor kjennetegnes av de kombinerte trekkene av marasmus og kwashiorkor. Berørte barn er ødematøse og har mer fett i kroppssammensetningen enn de med marasmus.

Faste er en fullstendig mangel på næringsstoffer. Noen ganger er faste frivillig (som under religiøs faste eller nevrogen anoreksi), men vanligvis er det forårsaket av eksterne faktorer (for eksempel naturkatastrofer, å være i ørkenen).

Sekundær protein-energi underernæring

Denne typen skyldes vanligvis lidelser som påvirker mage-tarmfunksjonen, kakektiske lidelser og tilstander som øker metabolske behov (f.eks. infeksjoner, hypertyreose, Addisons sykdom, feokromocytom, andre endokrine lidelser, brannskader, traumer, kirurgi). Ved kakektiske lidelser (f.eks. AIDS, kreft) og nyresvikt fører katabolske prosesser til dannelse av overskudd av cytokiner, som igjen fører til underernæring. Hjertesvikt i sluttstadiet kan forårsake hjertekakeksi, en alvorlig form for underernæring som har en spesielt høy dødelighet. Kakektiske lidelser kan redusere appetitten eller svekke næringsstoffskiftet. Lidelser som påvirker mage-tarmfunksjonen kan svekke fordøyelsen (f.eks. pankreatisk insuffisiens), absorpsjon (f.eks. enteritt, enteropati) eller lymfatisk transport av næringsstoffer (f.eks. retroperitoneal fibrose, Milroys sykdom).

Patofysiologi

Den første metabolske reaksjonen er en reduksjon i intensiteten av stoffskiftet. For å gi energi, "bryter" kroppen først ned fettvev. Deretter begynner imidlertid også de indre organene og musklene å brytes ned, og massen deres reduseres. Leveren og tarmene "mister" mest vekt, hjertet og nyrene er i en mellomposisjon, og nervesystemet mister minst vekt.

Diagnose av protein-energi-underernæring

Diagnosen stilles basert på sykehistorien, hvor det er fastslått et klart utilstrekkelig matinntak. Årsaken til utilstrekkelig matinntak må identifiseres, spesielt hos barn. Hos barn og ungdom må muligheten for misbruk og anorexia nervosa vurderes.

Funn ved fysisk undersøkelse kan vanligvis bekrefte diagnosen. Laboratorietester er nødvendige for å identifisere årsaken til sekundær protein-energi-underernæring. Måling av plasmaalbumin, totalt antall lymfocytter, CD4 ⁺ T-lymfocyttall og hudantigenrespons kan bidra til å bestemme alvorlighetsgraden av protein-energi-underernæring eller bekrefte diagnosen ved grensetilstander. Måling av nivåer av C-reaktivt protein eller løselig interleukin-2-reseptor kan bidra til å identifisere årsaken til underernæring når den er uklar og bekrefte unormal cytokinproduksjon. Mange tilleggsparametere kan avvike fra normale verdier: for eksempel er reduserte nivåer av hormoner, vitaminer, lipider, kolesterol, prealbumin, insulinlignende vekstfaktor-1, fibronektin og retinolbindende protein vanlige. Nivåer av kreatinin og metylhistidin i urin kan brukes som kriterier for å vurdere graden av muskelsvinn. Etter hvert som proteinkatabolismen avtar, synker også urinsyrenivåene i urinen. Disse dataene tas sjelden i betraktning når man velger en behandlingsstrategi.

Andre laboratorietester kan avdekke tilhørende abnormiteter som krever behandling. Serumelektrolytter, blodurea og kreatinin, BUN, glukose og muligens Ca, Mg, fosfat og Na bør måles. Blodglukose- og elektrolyttnivåer (spesielt K, Ca, Mg, fosfat og noen ganger Na) er vanligvis lave. BUN, blodurea og kreatinin forblir lave i de fleste tilfeller inntil nyresvikt utvikler seg. Metabolsk acidose kan påvises. Fullstendig blodtelling tas; normocytisk anemi (primært på grunn av proteinmangel) eller mikrocytisk anemi (på grunn av samtidig jernmangel) er vanligvis tilstede.

Indikatorer brukt til å vurdere alvorlighetsgraden av protein-energi-underernæring

Indikator	Norm	Lett	Moderat	Tung
Normalvekt (%)	90–110	85–90	75–85	<75
Kroppsmasseindeks (BMI)	19–24	18–18,9	16–17,9	<16
Myseprotein (g/dl)	3,5–5,0	3.1–3.4	2,4–3,0	<2,4
Serumtransferrin (mg/dl)	220–400	201–219	150–200	< 150
Totalt antall lymfocytter (i mm3 )	2000–3500	1501–1999	800–1500	<800
Indeks for forsinket hypersensitivitet	2	2	1	0

Hos eldre kan en BMI <21 øke risikoen for dødelighet.

Indeksen for forsinket hypersensitivitet viser graden av indurasjon avdekket ved en hudtest med et vanlig antigen utvunnet fra Candida sp. eller Trichophyton sp. Graden av indurasjon er 0 - < 0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 - > 1,0 cm.

Det tas også avføringskultur for ormegg og parasitter hvis diaréen er alvorlig og ikke responderer på behandling. Noen ganger utføres en urinprøve, urinkultur, blodkultur, tuberkulintest og røntgen av brystet for å diagnostisere latente infeksjoner, fordi personer med protein-energi-underernæring kan ha en forsinket respons på infeksjoner.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Forebygging og behandling av protein-energi-underernæring

Globalt er den viktigste strategien for å forebygge protein-energi-underernæring å redusere fattigdom, forbedre ernæringskunnskapen og forbedre helsetjenestene.

Mild til moderat protein-energi-underernæring, inkludert kortvarig sult, behandles med et balansert kosthold, helst oralt. Flytende orale kosttilskudd (vanligvis laktosefrie) kan brukes hvis fast føde ikke kan fordøyes tilstrekkelig. Diaré kompliserer ofte oral ernæring fordi sult øker mage-tarmfølsomheten og lar bakterier komme inn i Peyer-området, noe som fremmer smittsom diaré. Hvis diaréen vedvarer (sannsynligvis på grunn av laktoseintoleranse), gis yoghurtbaserte snarere enn melkebaserte morsmelkerstatninger fordi laktoseintolerante personer kan tolerere yoghurt og andre fermenterte melkeprodukter. Pasienter trenger også multivitamintilskudd.

Alvorlig protein-energi-underernæring eller langvarig sult krever innleggelse med kontrollert kosthold. Hovedprioritetene er korrigering av vann- og elektrolytt-ubalanser og behandling av infeksjoner. Neste trinn er påfyll av makronæringsstoffer oralt eller, om nødvendig, gjennom en sonde: nasogastrisk (vanligvis) eller mageslange. Parenteral ernæring foreskrives ved alvorlig malabsorpsjon.

Andre behandlinger kan være nødvendige for å korrigere spesifikke næringsmangler som kan bli tydelige ved vektøkning. For å unngå mikronæringsstoffmangel bør pasienter fortsette å ta mikronæringsstoffer i doser omtrent dobbelt så mye som anbefalt daglig inntak (RDA) inntil de er friske.

Hos barn

Underliggende lidelser bør behandles. Hos barn med diaré kan mating utsettes i 24 til 48 timer for å unngå at diaréen forverres. Mating bør være hyppig (6 til 12 ganger/dag), men bør være liten (<100 ml) for å unngå å skade tarmens allerede begrensede absorpsjonskapasitet. I løpet av den første uken gis vanligvis tilskuddsmelkerstatning i gradvis økende mengder; etter en uke kan fulle mengder på 175 kcal/kg og 4 g protein/kg gis. Dobbelt anbefalt daglig inntak av mikronæringsstoffer er viktig, og kommersielle multivitamintilskudd anbefales. Etter 4 uker kan morsmelkerstatning erstattes med helmelk, fiskeolje og fast føde, inkludert egg, frukt, kjøtt og gjær.

Energifordelingen av makronæringsstoffer bør være omtrent 16 % protein, 50 % fett og 34 % karbohydrat. Som et eksempel bruker vi en kombinasjon av skummet kumelkspulver (110 g), sukrose (100 g), vegetabilsk olje (70 g) og vann (900 ml). Mange andre melkeblandinger kan brukes (f.eks. helmelk pluss maisolje og maltodekstrin). Tørrmelken som brukes i melkeblandinger fortynnes med vann.

Kosttilskudd tilsettes vanligvis melkerstatninger: Md 0,4 meq/kg/dag intramuskulært i 7 dager; B-vitaminer i dobbelt så høy daglig inntak, gitt parenteralt de første 3 dagene, vanligvis sammen med vitamin A, fosfor, sink, mangan, kobber, jod, fluor, molybden og selen. Siden absorpsjon av jern fra kosten hos barn med B-protein-energimangel er vanskelig, foreskrives det i kosttilskudd oralt eller intramuskulært. Foreldre instrueres om ernæringsbehov.

Hos voksne

Lidelser forbundet med protein-energi-underernæring bør behandles. Hvis for eksempel AIDS eller kreft resulterer i overdreven cytokinproduksjon, kan megestrolacetat eller hydroksyprogesteron forbedre matinntaket. Men fordi disse legemidlene reduserer testosteronproduksjonen dramatisk hos menn (muligens forårsaker muskeltap), bør testosteron brukes samtidig. Fordi disse legemidlene kan forårsake binyrehypofunksjon, bør de kun brukes i korte perioder (<3 måneder). Hos pasienter med funksjonelle begrensninger er hjemmeleverte måltider og matingassistanse nøkkelen til behandlingen.

Appetittstimulerende midler (hasjisekstrakt - dronabinol) bør gis til pasienter med anoreksi når ingen klar årsak til sykdommen er, eller til pasienter i de siste leveårene når anoreksi svekker livskvaliteten. Anabole steroider har noen gunstige effekter (f.eks. økt muskelmasse, muligens funksjonell forbedring) hos pasienter med kakeksi på grunn av nyresvikt og muligens hos eldre pasienter.

Prinsippene for korrigering av protein-energi-underernæring hos voksne er generelt de samme som hos barn. For de fleste voksne bør ikke mating utsettes; små mengder mat med hyppig inntak anbefales. Kommersiell oral morsmelkerstatning kan brukes. Næringsstoffer gis med en hastighet på 60 kcal/kg og 1,2–2 g protein/kg. Hvis flytende orale kosttilskudd brukes sammen med fast føde, bør de tas minst 1 time før inntak av fast føde, slik at mengden fast føde som spises ikke reduseres.

Behandling av pasienter med protein-energi-underernæring innlagt på sykehjem krever mange tiltak, inkludert miljøendringer (f.eks. å gjøre spiseområdet mer attraktivt); hjelp med mating; kostholdsendringer (f.eks. økt matinntak og kaloritilskudd mellom måltidene); behandling av depresjon eller andre underliggende lidelser; og bruk av appetittstimulerende midler, anabole steroider eller en kombinasjon av begge. For pasienter med alvorlig dysfagi er langvarig bruk av gastrostomisonde til ernæring viktig, selv om bruken hos pasienter med demens er kontroversiell. Unngåelse av usmakelige terapeutiske dietter (f.eks. lavsalt-, diabetisk-, lavkolesterol-dietter) er også gunstig, da disse diettene reduserer matinntaket og kan forårsake alvorlig protein-energi-underernæring.

Komplikasjoner ved behandling av protein-energi-underernæring

Behandling av protein-energi-underernæring kan forårsake komplikasjoner (refeeding-syndrom), inkludert væskeoverbelastning, elektrolyttunderskudd, hyperglykemi, hjertearytmier og diaré. Diaré er vanligvis mild og selvbegrensende. Diaré hos pasienter med alvorlig PEM forårsaker imidlertid av og til alvorlig dehydrering eller død. Årsaker til diaré, som sorbitol brukt i sondeernæring eller Clostridium difficile hvis pasienten har fått antibiotikabehandling, kan behandles med spesifikke tiltak. Osmotisk diaré på grunn av kalorioverskudd er sjelden hos voksne og bør kun vurderes når andre årsaker til PEM er utelukket.

Siden protein-energi-underernæring kan svekke hjerte- og nyrefunksjonen, kan hydrering føre til en økning i intravaskulært væskevolum. Behandling reduserer også konsentrasjonen av ekstracellulært K og Mg. En reduksjon i K eller Mg kan forårsake arytmier. Aktivering av karbohydratmetabolismen under behandling stimulerer frigjøring av insulin, noe som fører til at fosfat kommer inn i cellene. Hypofosfatemi kan forårsake muskelsvakhet, parestesier, lammelse, arytmier og komatøse tilstander. Blodfosfatnivåer under parenteral ernæring bør måles regelmessig.

Under behandling kan endogent insulin bli ineffektivt, noe som kan føre til hyperglykemi. Dette kan føre til dehydrering og hyperosmolaritet. Fatale ventrikulære arytmier kan utvikles, karakterisert ved en økning i QT-intervallet.

[ 12 ], [ 13 ]

Prognose for protein-energi-underernæring

Hos barn varierer dødeligheten fra 5 til 40 %. Dødeligheten er lavere hos barn med mild protein-energi-underernæring og hos de som har fått intensivbehandling. Død i de første dagene av behandlingen skyldes vanligvis elektrolyttmangel, sepsis, hypotermi eller hjertesvikt. Nedsatt bevissthet, gulsott, petekkier, hyponatremi og vedvarende diaré er illevarslende prognostiske tegn. Opphør av apati, ødem og anoreksi er gunstige tegn. Restitusjonen er raskere ved kwashiorkor enn ved marasmus.

Til dags dato er det ikke fullt ut fastslått hva langvarig protein-energi-underernæring fører til hos barn. Noen barn utvikler kronisk malabsorpsjonssyndrom og bukspyttkjertelinsuffisiens. Små barn kan utvikle moderat psykisk utviklingshemming, som kan vedvare til skolealder. Permanent kognitiv svikt kan observeres, avhengig av varighet, alvorlighetsgrad og alder da protein-energi-underernæringen startet.

Hos voksne kan protein-energi-underernæring føre til sykelighet og dødelighet (for eksempel øker progressivt vekttap dødeligheten med 10 % hos eldre på sykehjem). Med mindre organ- eller systemsvikt utvikler seg, er behandling av protein-energi-underernæring nesten alltid vellykket. Hos eldre pasienter øker protein-energi-underernæring risikoen for komplikasjoner og dødelighet fra kirurgi, infeksjoner eller andre lidelser.