Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Ervervet og arvelig kobbermangel
Sist anmeldt: 04.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Omtrent halvparten av kobberet som konsumeres absorberes. Kobber som absorberes utover metabolsk behov skilles ut i gallen. Kobber er en komponent i mange kroppsproteiner; nesten alt kobber i kroppen er bundet til proteiner. Ubundne (frie) kobberioner er giftige. Genetiske mekanismer kontrollerer inkorporeringen av kobber i apoproteiner og prosesser som forhindrer giftig akkumulering av kobber i kroppen.
Ervervet kobbermangel
Hvis de genetiske mekanismene som kontrollerer kobbermetabolismen fungerer normalt, forårsaker kostholdsmangel sjelden klinisk signifikant kobbermangel. De eneste årsakene som er rapportert er kwashiorkor, vedvarende diaré hos spedbarn (vanligvis forbundet med et kosthold kun med melk), alvorlig malabsorpsjon (som ved sprue) og overdrevent sinkinntak. Kobbermangel kan forårsake nøytropeni, nedsatt beinforkalkning og en hypokrom anemi som ikke responderer på jerntilskudd. Diagnosen er basert på lave serumnivåer av kobber og ceruloplasmin. Behandling av ervervet kobbermangel rettes mot årsaken til mangelen og kobbertilskudd i en dose på 1,5–3 mg/dag oralt (vanligvis som kobbersulfat).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Arvelig kobbermangel
Arvelig kobbermangel (Menkes syndrom) forekommer hos nyfødte gutter som arver et mutant X-bundet gen. Forekomsten er omtrent 1 av 50 000 levendefødte. Kobber er redusert i leveren, serumet og kobberholdige proteiner: cytokrom C-oksidase, ceruloplasmin og lysyloksidase. Symptomer inkluderer alvorlig psykisk utviklingshemming; oppkast; diaré; proteintapende enteropati; hypopigmentering; beinforandringer; ruptur av arterier; sparsomt, grovt, krøllete hår. Diagnosen er basert på lave kobber- og ceruloplasminnivåer, vanligvis hos spedbarn under 2 uker gamle. Typisk behandling er parenteral kobber (som kobbersulfat) i en enkelt dose på 20–30 mg/kg intravenøst. Parenteralt administrert kobber metaboliseres imidlertid ikke av kobberholdige enzymer. Mer effektivt kan være administrering av kobber-histidinkompleks i en dose på 100–600 mg subkutant én gang daglig; konstant overvåking er nødvendig under behandlingen.