Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte og føtal - isoimmune hemolytisk anemi som forekommer når en blod uforlikelighet mellom mor og foster av erytrocyttantigener, den antigen - a føtale røde blodlegemer og antistoffer dertil produseres i kroppen av moren. Hemolytisk sykdom hos nyfødte er diagnostisert hos omtrent 0,6% av barn. Perinatal dødelighet 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hva forårsaker hemolytisk sykdom hos det nyfødte?

Fremveksten av en immunkonflikt, som ligger til grunn for den nyfødte hemolytiske sykdommen, er mulig hvis moren er antigen-negativ, og fosteret er antigen-positivt. Med utviklingen av GHPiN i Rh-faktoren, er erytrocytene til moren Rh-negative, og fosteret er Rh-positivt; inneholde O-faktoren. Implementering av konflikten (utvikling av GBPiN) utføres vanligvis med gjentatte svangerskap, siden tidligere sensibilisering er nødvendig.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte ved gruppens uforenelighet utvikler seg hos 0 (1) blodgruppe i moren og A (II) eller, mindre vanlig, i (III) blodgruppen i fosteret. Implementering av konflikten er mulig allerede ved første graviditet. GBPiN kan også forekomme når det er uforenlig med andre sjeldne antigene systemer: Kell, Lutheran og andre.

Hvordan utvikler den hemolytiske sykdommen hos nyfødte?

For utvikling av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, må antigen-positive erytrocyter av fosteret komme inn i blodet av den antigen-negative gravid kvinne. Det er ikke så mye faktum av transplacental overgang av føtal erythrocytter som mengden av føtal blod som kommer inn i mors kropp som er av stor betydning. Faktorer som bidrar til isoimmunisering, spesielt Rh-faktoren, er:

• Tidligere medisinske og ikke-medisinske aborter;
• tidligere spontane (en eller flere) miscarriages;
• tidligere ektopisk graviditet;
• Tidligere fødsler (for tidlig og presserende);
• invasive diagnostiske metoder (amniocentesis, cordocentesis, chorion biopsy);
• trussel om abort.

Sykdommen er basert hemolyse (ødeleggelse) av røde blodceller forårsaket av en blod uforlikelighet mellom mor og foster av Rh-faktor, blodgruppe og andre faktorer som opptrer ved 3-4 måneders av fosterutvikling og øker sterkt etter fødselen.

Når antigen-positive erytrocytter av fosteret kommer inn i blodet av en antigen-negativ kvinne, produseres antiresusive eller gruppeantistoffer i kroppen. Hvis antistoffene tilhører IgG-klassen, passerer de transplacental inn i føtal blodstrømmen, binder til fosterets antigen-positive røde blodlegemer, og forårsaker deres hemolyse.

Rh-antigen system består av seks hovedantigener :. C, c, D, D, E og e Rh-positive erytrocytter inneholde D-faktor, Rh negative røde blodlegemer ikke inneholder det, selv om de ofte oppviser andre antigener av Rhesus-systemet. Trengt inn i blodstrømmen gravide Rh-negative føtale erytrocytter som har D-antigen førte til å begynne med graviditet til Rh-syntese første antistoff tilhørende klasse M immunoglobulin som ikke krysse placenta. Deretter produseres immunglobuliner av klasse G, som er i stand til å overvinne placenta-barrieren. På grunn av det lille antallet røde blodceller i fosteret og immunosuppressive mekanismer, reduseres den primære immunresponsen hos en gravid kvinne. Derfor er implementeringen av konflikten med Rh-inkompatibilitet i løpet av den første graviditeten nesten ikke skjer, og babyen er født frisk. Med gjentatte svangerskap er utviklingen av konflikt mulig, og barnet er født med hemolytisk sykdom hos nyfødte.

A- og B-antigener er lokalisert på den ytre overflaten av plasmamembranen til erytrocyten. Isoimmune anti-A- og anti-B-gruppeantistoffer hører til klassen IgG, i motsetning til de naturlige gruppeantistoffene - ayr, som tilhører IgM-klassen. Isoimmune antistoffer kan binde til de tilsvarende antigenene A og B og bli fikset på andre vev, inkludert placenta vev. Det er derfor den hemolytiske sykdommen hos nyfødte i henhold til ABO-systemet kan utvikles allerede ved første graviditet, men bare i ca 10% av tilfellene.

Hvis det er mulig å implementere begge varianter av konflikten, er en konflikt over AB (0) -systemet mer sannsynlig.

Men ikke bare Rh-faktoren er årsaken til sykdommen. Det kan oppstå ved inkompatibilitet av blod og andre faktorer. I tillegg kan hemolytisk sykdom hos fosteret forekomme dersom blod fra mor og foster ikke stemmer overens med hovedblodgruppene i AB0-systemet. Antigener A og B, arvet fra faren, kan mor føre til en blodgruppe 0 grader ufullstendig agglutinin, som i motsetning til konvensjonelle α- og β-agglutinin kan passere gjennom placenta og forårsake hemolyse av føtale erytrocytter. Konflikt på grunnlag av uoverensstemmelse i AB0-systemet forekommer i 10% av tilfellene og går som regel godartet ut. Det skal bemerkes at uoverensstemmelsen mellom føtal og mors blod ikke alltid fører til utviklingen av sykdommen. For eksempel forekommer Rh-inkompatibilitet i 5-10% av svangerskapene, og Rh-konflikten - i 0,8%.

Pathogenese i hevelseformen av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Den edematøse form, eller hydrocephalus av fosteret, oppstår hvis hemolysen begynner fortsatt i utero, omtrent fra 18-22 uker med graviditet, har en intens karakter og fører til utvikling av alvorlig føtale anemi. Som et resultat oppstår alvorlig føtale hypoksi, noe som forårsaker dype metabolske forstyrrelser og skade på vaskulærveggen. Økning av permeabiliteten av vaskemuren fører til det faktum at albumin og vann overføres fra føtalblodet til det interstitiale vevet. Samtidig reduseres syntesen av albumin i leveren til babyen, noe som forverrer hypoproteinemi.

Som et resultat dannes et vanlig edematøst syndrom i utero, ascites utvikler seg, væske akkumuleres i pleurhulen, i perikardialhulen etc. Reduksjon av dreneringsfunksjonen i lymfesystemet forverrer utviklingen av ascites og akkumulering av væske i andre kroppshulrom. Hypoproteinemi, akkumulering av væske i hulrommene i kombinasjon med skade på karvevegen fører til utvikling av hjertesvikt.

Som et resultat av erythroid-metaplasi i organene og uttalt fibrose i leveren, dannes hepato- og splenomegali. Ascites og hepatosplenomegali forårsaker høy diafragma stående, noe som fører til lungehypoplasi. Den økte mengden indirekte bilirubin produsert ved hemolyse fjernes fra blodet og vevet av fosteret gjennom moderkaken inn i moderens kropp, derfor er det ingen gulsott ved fødselen.

Pathogenese i isterisk form av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Den icteric form av sykdommen utvikler seg hvis hemolysen begynner like før fødselen. Som et resultat av ødeleggelse av erytrocytter, øker konsentrasjonen av indirekte (ukonjugert) bilirubin raskt og signifikant, noe som fører til følgende endringer:

• akkumulering av indirekte bilirubin i den lipide substanser av vev, som gir ikteriske farging av hud og sclera - gulsott, og også som et resultat av akkumulering av indirekte bilirubin i kjernen av hjernen base, forårsaker den til å bekjempe med neuronal nekrose, gliosis og dannelsen av bilirubin encefalopati (kernikterus);
• øker belastningen på leveren glucuronyltransferase, noe som fører til uttømming av dette enzymet, hvis syntese begynner i leveren celler bare etter fødselen, og som et resultat blir hyperbilirubinemi opprettholdt og intensivert;
• økning i utskillelsen av konjugert (direkte) bilirubin, noe som kan føre til brudd på galle utskillelse og utvikling av komplikasjon - kolestase.

I tillegg til edematøs form utvikler hepatosplenomegali.

Patogenese av den anemiske formen av hemolytisk sykdom

Den anemiske formen utvikler seg når fosteret går inn i blodet kort før fødselen av små mengder av moderne antistoffer. I dette tilfellet er hemolyse ikke av intensiv karakter, og lever av det nyfødte er ganske aktivt ved å trekke indirekte bilirubin. Anemi dominerer, og gulsott er fraværende eller minimal. Karakterisert av hepatosplenomegali.

Symptomer på hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos nyfødte og foster har tre kliniske former: anemisk, isterisk og edematøs. Blant dem er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige edematøs.

Generelle kliniske tegn på alle former for hemolytisk sykdom hos det nyfødte: hudens hud og synlige slimhinner som følge av anemi, hepatosplenomegali. Sammen med dette har edematøse, icteric og anemiske former sine egne særegenheter.

Pith form

Den mest alvorlige formen for hemolytisk sykdom hos den nyfødte. Det kliniske bildet, i tillegg til symptomene ovenfor, er preget av et utbredt ødemsyndrom: anasarca, ascites, hydropericardium, etc. Kanskje fremkomsten av blødninger på huden, utviklingen av DIC-syndrom som følge av hypoksi, hemodynamiske lidelser med kardiopulmonal insuffisiens. De merker utvidelsen av hjertets grenser, dimmingen av tonene. Ofte etter fødselen utvikler åndedrettsstress mot bakgrunn av lungehypoplasi.

Gulsott form av hemolytisk sykdom

Dette er den vanligste formen for hemolytisk sykdom hos den nyfødte. Også vanlige kliniske manifestasjoner som inkluderer blekhet av huden og synlige slimhinner er vanligvis svært mild og moderat økning i lever og milt, gulsott notat også med fordel varm gul fargetone. Ved fødselen, kan barnet være farget fostervann, navlestreng membran, vernix.

Karakteristisk for tidlig utvikling av gulsott: det forekommer enten ved fødselen eller i de første 24-36 timers levetid for nyfødte.

Ved alvorlighet av gulsott utmerker seg tre grader av isterisk form av hemolytisk sykdom hos det nyfødte:

• en lett gulsott vises til den første enden eller begynnelsen av den andre dagen av barnets liv, er bilirubininnholdet i navlestrengblod ikke mer enn 51 mol / l, bilirubin øke time - opp til 5,4 mol / l, forstørret lever og milt moderat - mindre enn 2,5 og 1,0 cm, henholdsvis;
• srednetyazholuyu: gulsott skjer umiddelbart ved fødselen eller i de første timene etter fødsel, mengden av bilirubin i ledningen blod overskrider 68 mol / l, bilirubin øke time - opp til 6.10 mol / liter, økning i lever - 2,5 til 3,0 cm milt til 1,0-1,5 cm;
• tung: diagnostiseres ved ultralyd placenta parametere bilirubin absorbans på fostervannet oppnådd ved amniocentesis, mengden av hemoglobin og hematokrit-verdien av blodet som oppnås ved cordocentesis. Ved tidlig start eller utilstrekkelig behandling kan isterisk form ledsages av utviklingen av følgende komplikasjoner.

Nukleær gulsott

I dette tilfellet oppmerksom på symptomer som indikerer skader på nervesystemet. Først en bilirubin toksisitet (letargi, patologisk gjesping, tap av appetitt, oppkast, muskel hypotoni, forsvinning II fase Moro refleks) og deretter kjerneicterus (stimulert stilling med opisthotonos, "hjernen" rop utbuling stor fontanel forsvinning Moro refleks , kramper, oculomotor patologiske symptomer - symptomer "solnedgangen", nystagmus, etc.) ..

Syndrom jevning av galle, gulsott da får en grønnaktig fargetone, leveren øker noe i forhold til de tidligere dager, er det en tendens til Ahola, øker metningen av urin flekker.

Anemisk form for hemolytisk sykdom hos nyfødte

Den minst vanlige og mest milde formen av sykdommen. På bakgrunn av blekhet bemerket slapphet, dårlig suge, takykardi, hepatosplenomegaly, mulige dempede hjertelyder og systolisk bilyd.

Sammen med endringer i fostrets kropp er det endringer i morkaken. Dette uttrykkes i en økning i sin masse. Hvis normen for forholdet mellom massen av morkaken og fostrets masse er 1: 6, så er det i tilfelle av Rh-konflikt - 1: 3. Økningen i morkaken forekommer hovedsakelig på grunn av ødemet.

Men dette er ikke begrenset til Rh-konfliktens patologi. I tillegg til det ovennevnte, med Rh-konflikt, er det antatt at fosterdød og gjentatte spontane aborter er fødselsfødt (pre-natal).

Og med høy aktivitet av antistoffer kan spontane aborter oppstå i de tidlige stadiene av graviditeten.

Hos kvinner som har hatt Rh-konflikt, utvikler de oftest toksisitet av graviditet, anemi, nedsatt leverfunksjon.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klassifisering

Avhengig av type konflikt, er den hemolytiske sykdommen hos nyfødte skilt ut:

• hvis erytrocyter av mor og foster er inkompatible i Rh-faktor;
• hvis det er uforenlig med ABO-systemet (gruppe inkompatibilitet);
• hvis uforenlig med sjeldne blodfaktorer.

De kliniske manifestasjonene er:

• edematøs form (anemi med dropsy);
• isterisk form (anemi med gulsott);
• anemisk form (anemi uten gulsott og dropsy).

I alvorlighetsgraden klassifiseres isterformen som lys, av medium alvorlighetsgrad og alvorlig.

Også skille vanskelig eller sperret (kjerneicterus, fortykkelse galle syndrom, hemoragisk syndrom, nyre, adrenal og andre.) Og ukomplisert form av hemolytisk sykdom hos den nyfødte.

[14], [15]

Diagnostikk av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Diagnostisering av hemolytisk sykdom hos den nyfødte er basert på immunologisk screening av gravid, ultralyd, doppler og frukt-placenta placentafunksjon, elektrofysiologiske metoder undersøkelse studium av fostervann (amniocentesis at) cordocentesis og fosterblodanalyse.

Immunologisk studie gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av antistoffer, samt endringen i antallet (økning eller reduksjon i titeren). Ultralyd er et mål på volumet av placenta, for å bestemme økningen av dens tykkelse, for å detektere hydramnion, forstørret lever og milt føtalt øke frukt underliv dimensjoner sammenlignet med dimensjonene for hodet og thorax, ascites fosteret. Doppler kan detektere en økning systolisk fyllingsforholdet og bestandighetsindeks på navlestrengen arterie og å øke blodstrømshastighet i den midtre cerebralarterie av fosteret. Elektrofysiologiske metoder (bestemmelse indeks kardiotokografi med foster tilstand) kan detektere i det srednetyazholoy monotont rytme og alvorlige former av sykdommen og "sinus" rytme med ødematøs skjema MLP. Studien av fostervann (under amniocentese) gjør det mulig å bestemme økningen i den optiske tettheten av bilirubin i fostervann. Endelig kan cordocentesis og føtale blodprøver detektere en nedgang i hematokrit, hemoglobin reduksjon, økning av konsentrasjonen av bilirubin, holder en indirekte Coombs test og definere den gruppe fosterets blod, tilstedeværelse av Rh-faktor.

Siden utviklingen av sykdommen er avhengig av innholdet av bilirubin, deretter foster med mistenkt hemolytisk sykdom hos den nyfødte for å generere ytterligere medisinske taktikk er først nødvendig å gjøre de biokjemiske blodprøver, bilirubinkonsentrasjonene (total, direkte og indirekte), protein, albumin, ACT, ALT, og deretter utføre en undersøkelse for å bestemme etiologien for hyperbilirubinemi. For dette formål, nyfødte gjøre en generell analyse av blodet blir bestemt Rh tilknytning mulig sensibilisering og Rh-blodgruppe ABO mulig når sensitivering blir utført og bestemmelse av antistofftiter direkte Coombs reaksjon.

[16], [17], [18]

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose av hemolytisk sykdom hos nyfødte utføres med annen anemi. Disse inkluderer arvelig anemi på grunn av følgende lidelser:

• brudd på morfologien til erytrocytter (mikrosfærocytose, ellipotocytose, dentocytose);
• mangel på erytrocyt enzymer (glukose-6-fosfat dehydrogenase, glutation reduktase, glutation peroxidase, pyruvat kinase);
• anomali av hemoglobinsyntese (a-thalassemia).

For å utelukke disse sykdommene, bør du nøye samle en anamnese om nærvær i familien til andre bærere av denne patologien og utføre følgende studier:

• Definisjon av morfologi av erytrocytter;
• Bestemmelse av osmotisk resistens og erytrocytdiameter;
• bestemmelse av aktiviteten av erytrocyt enzymer;
• bestemmelse av typen hemoglobin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Først av alt, når det kommer til Rh-konflikten, er det nødvendig å diagnostisere sykdommen så tidlig som den perioden av fosterutviklingen, vurdere alvorlighetsgrad og prognose av sykdommen, henholdsvis, og gi behandling før fristen for å oppnå levedyktighet av fosteret. Alle medisinske og forebyggende metoder som brukes i denne perioden av fostrets liv, er delt inn i ikke-invasive og invasive metoder.

Ikke-invasive metoder

Ikke-invasive metoder inkluderer plasmaferese og introduksjon av en gravid intravenøs immunoglobulin.

Plasmaferese av den gravide kvinnen utføres med det formål å avgiftning, reokorrering og immunkorreksjon.

Kontraindikasjoner til plasmaferese:

• alvorlig kardiovaskulær skade
• anemi (hemoglobin mindre enn 100 g / l);
• hypoproteinemi (mindre enn 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• immunsvikt status
• allergiske reaksjoner i anamnese på protein og kolloidpreparater, antikoagulantia.

Immunoglobulin for intravenøs administrasjon brukes til å hemme produksjonen av native mammale antistoffer og blokkering av Rh-koblede antistoffer i deres plementtransport. Bruk immunoglobulin til intravenøs administrering i en dose på 0,4 g per kg kroppsvekt av den gravide kvinnen. Denne dosen fordeles i 4-5 dager. Gjenta introduksjonsforløpet hver 3. Uke før levering. Denne behandlingsmetoden anses ikke for å være universelt anerkjent, siden sykdommens alvorlige forlengelse forbedrer resultatet for fosteret litt.

Invasive metoder

Invasive metoder inkluderer cordocentese og intrauterin transfusjon av erytrocytmasse. Disse prosedyrene utføres kun med Rh-sensibilisering, for tiden er det den eneste patogenetiske metoden for behandling av hemolytisk sykdom hos fosteret.

Indikasjon for cordocentesis:

• belastet obstetrisk anamnese (død av tidligere barn fra alvorlige former for hemolytisk sykdom hos nyfødte);
• høy antistoff titer (1:32 og høyere);
• med ultralyd - tegn på hemolytisk sykdom hos fosteret;
• høye verdier av den optiske tettheten av bilirubin i fostervannet oppnådd ved amniocentese (3. Sone av Lily-skalaen).

Vilkår under hvilke cordocentesis utføres: fra 24. Til 35. Uke av graviditet.

Indikasjoner for intrauterine transfusjon av røde blodlegemer i fosteret når den detekterer en positiv Rh-faktoren er en reduksjon i hemoglobin og hematokrittverdier indekser med mer enn 15% av normal, bestemt ved dette trinn av graviditet. For intrauterin transfusjon av erytrocytmasse brukes bare "vasket" erytrocytter 0 (1) av blodgruppen Rh-negativ. Intrauterin transfusjon av erytrocytisk masse utføres ifølge indikasjoner 1-3 ganger.

Behandling av hemolytisk sykdom hos den nyfødte, i motsetning til behandling av hemolytisk sykdom hos fosteret omfatter, først av alt, behandling av hyperbilirubinemi, den andre - korrigering av anemi og endelig posindromnuyu terapi, med sikte på å gjenopprette funksjonene til forskjellige organer og systemer. Alle nyfødte med getim sykdom blir ikke brukt til brystet og matet kunstig i de første 5-7 dagene av livet, ettersom antistoffene kan trenge inn i morsmelk og kvinner absorbert i tarmen hos nyfødte, noe som fører til økt hemolyse.

Behandling av hyperbilirubinemi

Behandling av hyperbilirubinemi innebærer bruk av konservativ og operativ terapi. Begynn med konservativ behandling, og ved kritiske verdier kombineres bilirubin med en operativ utveksling (utveksling) blodtransfusjon (PEP).

Konservativ terapi inkluderer fototerapi (FT) og bruk av immunoglobulin for intravenøs administrering. Infusjonsbehandling, i henhold til anbefalingen fra den russiske sammenslutningen av perinatale medisinske spesialister (RASM), utføres i tilfeller av manglende evne til å utvide barnet tilstrekkelig. Fenobarbital brukes for tiden ikke i praksis på grunn av at effekten er signifikant forsinket fra søknadstidspunktet og mot bruksgrunnlaget er det en økning i CNS depresjonssyndromet.

Lysbehandling

Virkningsmekanismen av fototerapi er basert på det faktum at den i sin ledende på de bestrålte områder i huden og subkutane fettlaget i en dybde på 2-3 mm og et resultat av fotooksydasjon prosesser fotoisomerisering dannede oppløselige isomer indirekte bilirubin - lyumirubin, som deretter kommer inn i blodet og utskilles i gallen og urin.

Indikasjoner for fototerapi:

• icterus av huden ved fødselen;
• høy konsentrasjon av indirekte bilirubin.

Prinsipper for fototerapi:

• dose bestråling - ikke mindre enn 8 μW / (cm2HNM);
• Avstanden fra kilden til pasienten som er angitt i instruksjonene til enheten, bør observeres;
• Du bør sette barnet i en skjære;
• Beskytt øynene og barnets seksuelle organer.
• Det er nødvendig å endre barnets stilling under FT lamper hver 6. Time.

Minimumskonsentrasjonene av indirekte bilirubin (μmol / L), hvor det vises fototerapi

Kroppsvekt, g	Alder
	24 timer	48 timer	72 timer	4-7 dager
<1,000 til	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapi utføres i konstant modus med avbrudd for fôring av barnet i 3-5 dager. For å avskaffe FT følger med en reduksjon i innholdet av indirekte bilirubin under 170 mikromol / l.

Ved utførelse av fototerapi kan det oppstå ulike reaksjoner og bivirkninger.

Komplikasjoner og bivirkninger av fototerapi

Manifestasjoner	Mekanismen for utvikling	Tiltak
Syndrom av "solbrun hud"	Induksjon av melaninsyntese	Se
Syndrom av "bronse barnet"	Akkumulering av produkter av fotooksydasjon av direkte bilirubin	Avbryt FT
Diaré	Aktivering av tarmens sekretoriske funksjon	Se
Laktaseinsuffisiens	Serøse lesjoner av villøst epitel	Observasjon, om nødvendig - kansellering av FT
Hemolyse	Skader på sirkulerende erytrocytter som følge av fotosensibilisering	Avbryt FT
Hudforbrenninger	Overdreven lampeutslipp	Avbryt FT
Exsicosis	Økt væsketap	Øk volumet av væske tatt av barnet
Hudutslett	Økt dannelse og frigjøring av histamin ved fotosensibilisering	Observasjon, om nødvendig - kansellering av FT

Hvis tegn på kolestase, som vist ved en økning i direkte-bilirubin fraksjon med 20-30% eller mer, er økningen i ACT og ALAT, alkalisk fosfatase, kolesterol-konsentrasjon, tidspunktet for lysbehandling bør begrenses til 6-12 timer / dag, eller avbryt helt å unngå utvikling syndrom av "bronse barnet".

Bruk av immunglobulin

Immunoglobulin til intravenøs administrering brukes til å blokkere Fc-reseptorer, som forhindrer hemolyse. En tidlig igangsetting av immunoglobulinadministrasjon (i de første 2 timene av livet) er nødvendig, noe som kun er mulig ved antenatal diagnose av sykdommen. En senere administrering av et immunoglobulin er mulig, men mindre effektivt.

Standardimmunglobuliner for intravenøs administrering brukes: sandoglobin, ISIVEN (Italia), polypoglobin Np (Tyskland), etc.

Mulige tiltak for administrasjon av immunoglobuliner:

• 1 g / kg hver 4. Time;
• 500 mg / kg hver 2. Time;
• ved 800 mg / kg daglig i 3 dager.

Uansett dose og multiplikasjon ble en påvist (95%) positiv effekt oppnådd, noe som manifesterte seg i en signifikant reduksjon i frekvensen av PID og varigheten av fototerapi.

Infusjonsbehandling

Infusjonsbehandling utføres i de tilfellene når det ikke er mulig å utrydde barnet tilstrekkelig mot bakgrunnen av fototerapien. Det daglige volumet av væske injisert i et barn bør økes med 10-20% (hos barn med ekstremt lav kroppsvekt - med 40%) sammenlignet med fysiologiske behov.

Når du utfører infusjonsbehandling, bør du overvåke barnets kroppsvekt, vurdere diurese, elektrolyttinnhold, blodsukker, hematokrit.

Infusjonsbehandling omfatter hovedsakelig transfusjon av 10% glukoseoppløsning4. Infusjonsbehandling utføres intravenøst eller intragastrisk av magerøret. Intragastrisk administrering av væske kan starte med 3-4 th dag av livet, for forebygging av galle i dråpe 25% magnesiumsulfatoppløsning kan tilsettes ved en hastighet på 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% oppløsning av kalium- klorid - 5 ml / kg. Ved intragastrisk væskadministrasjon er det ikke nødvendig å redusere volumet av strømmer.

Operativ terapi - erstatning blodtransfusjon

Distinguish tidlig (i de første 2 dagene av livet) og senere (fra 3 dager i livet) ZPK.

Indikasjoner for sen ZPK er verdier for konsentrasjonen av indirekte bilirubin, lik 308-340 μmol / l (for fullstendige nybegynnere).

Indikasjon for sen erstatning blodtransfusjon hos nyfødte, avhengig av kroppsvekt ved fødselen

Kroppsvekt, g	Konsentrasjon av indirekte bilirubin, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * minimumsverdiene for bilirubin - lesing ved starten av behandlingen i de tilfeller hvor legemet av barnet, er patologiske faktorer som øker risikoen for bilirubin encefalopati (anemi, Apgar score på 5 minutter, mindre enn 4 poeng; Ra02 er mindre enn 40 mm Hg lengre enn 1 time, det arterielle blod pH-verdi mindre enn 7,15 i mer enn 1 time; rektal temperatur lavere enn 35 ° C, er det albuminkonsentrasjon mindre enn 25 g / l, forringelse av nevrologiske status for bakgrunns hyperbilirubinemi, generalisert-ing smittsom sykdom eller meningitt t).

Når de første symptomene på bilirubinforgiftning vises, vises øyeblikkelig ZPK, uavhengig av bilirubinkonsentrasjon.

Utvalg av medisiner for erstatning av blodtransfusjon

Den separate Rh-konflikt anvendt odnogruppnoy rhesus-negativt blod fra et barn med pakkede røde blodlegemer og plasma, men er mulig å bruke plasma AB (IV) blodtype. Den separate gruppekonflikt ved hjelp av erytrocytt masse 0 (1) den gruppe som faller sammen med Rh Rh-faktor barnets erytrocytter og plasma AB (IV) eller en gruppe med blodet til barnet gruppe. Hvis det er mulig, utvikling og Rh-inkompatible, og uforlikelighet av ABO-systemet og etter intrauterine transfusjoner for bruk ZPK Rh negativ røde cellemasse 0 (1) blod og plasma AB (IV) eller en gruppe med blod barn.

Når hemolytisk sykdom hos en nyfødt med en konflikt over sjeldne blodfaktorer, brukes donorblod som ikke har en "konfliktfaktor".

Beregning av volumet av medisiner for erstatning av blodtransfusjoner

Det totale volumet er 1,5-2 BCC, i.en. For en fullfødt baby ca 150 ml / kg, og for en prematur baby - ca 180 ml / kg.

Forholdet mellom erytrocytmasse og plasma avhenger av den initiale konsentrasjonen av hemoglobin før operasjonens begynnelse. Totalvolumet består av volumet erytrocyttmasse som er nødvendig for korreksjon av anemi, og volumet av erytrocytmasse og plasma som er nødvendig for å oppnå volumet av PID. Volumet av erytrocyttmasse som er nødvendig for korreksjon av anemi beregnes ved hjelp av formelen:

Volum erytrocytmasse (ml) = (160 - barns hemoglobin i g / l) x 0,4 x vekten av barnet i kg.

Av totalvolumet trekker du volumet av erytrocyttmasse som er nødvendig for korreksjon av anemi. Det gjenværende volumet fylles på med erytrocytmasse og plasma i et forhold på 2: 1. Det foregående tilsvarer omtrent det følgende forhold av erytrocyttmasse avhengig av hemoglobinkonsentrasjonen hos et barn.

Erytrocytmasse	plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Teknikken for å erstatte blodtransfusjon

ZPK gjennomfører gjennom en av de store fartøyene (navlestreng, subklavevein). Før PID blir blod tatt for å bestemme konsentrasjonen av bilirubin, kompatibiliteten til giverens blod og mottakeren. ZPK utføres i en "pendulvei", dvs. Avlede og introdusere vekselvis en del blod fra beregningen til 5-7 ml per kilo av babyens vekt. Før starten av PID kan plasma administreres med en hastighet på 5 ml / kg. Begynn ZPK med avledende blod. Før utbruddet av PTC og på sin kurs vaskes kateteret med en oppløsning av natrium heparin.

Ved den første konsentrasjonen av hemoglobin under 80 g / l begynner ZPK med korreksjon av anemi, dvs. Med innføring av kun erytrocytmasse under kontroll av hemoglobininnholdet. Etter å ha oppnådd en hemoglobinkonsentrasjon på 160 g / l, blir erytrocyttmassen og plasmaet introdusert. For å gjøre dette kan du fortynne erytrocyttmassen med plasma, og du kan alternativt introdusere to sprøyter av erytrocytmasse og en plasmasprøyte.

På slutten av ZPK gjentas blodprøvetaking for å bestemme bilirubinkonsentrasjonen. Etter ZPK fortsett konservativ terapi.

ZPK kan ledsages av utvikling av umiddelbare og forsinkede bivirkninger.

Komplikasjoner av erstatning blodtransfusjon

Manifestasjoner		Tiltak
Hjerte	Arytmi	Kontroll av hjerteaktivitet
	Volumetrisk overbelastning
	Hjertesvikt
Vaskulær	T rhomboemboia, luftemboli	Overholdelse av blodtransfusjonsteknikker
	Trombose	Kateter vaske med natrium heparin løsning
Koagulasjon	Overdosering av heparinnatrium	Kontroll av dosen av natrium heparin
	Trombocytopeni	Kontroll av antall blodplater
Elektrolytt	Giperkaliemiya	For forebygging for hver 100 ml transfusjonert (erytrocytmasse og plasma totalt), introduser 1-2 ml av en 10% løsning av kalsiumglukonat
	Hypokalsemi
	Gipernatriemiya	Kontroll
	Acidose	Kontroll av CBS
Smittsomme	Viral	Overvåking av givere
	Bakteriell	For å forhindre komplikasjoner etter PID og for tiden å finne et kateter i et stort fartøy, er antibakteriell terapi foreskrevet
Andre	Mekanisk ødeleggelse av donorceller	Kontroll
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Observasjon, påvisning av kliniske symptomer, passende behandling
	Hypotermi	Kontroll av kroppstemperatur, oppvarming
	Gipoglikemiya	For profylakse for hver transfusjonert 100 ml (erytrocytmasse og plasma totalt), skriv inn 2 ml 10% glukoseoppløsning4
Reaksjonen "graft versus host"		Transfusere blodprodukter utsatt for stråling
		Ikke bruk store mengder for ZPK

Sen anemi utvikler 2-3 uker etter PID. Vanligvis er det hyporegenerativt og hypoerythropoietisk i naturen. For korreksjonen bruker rekombinant erytropoietin (epoetin alfa subkutant 200 IE / kg en gang hver tredje dag 4-6 uker).

Når jernmangel oppdages mot bakgrunnen av rekombinant erytropoietinbehandling, inngår jernpreparater i en dose på 2 mg / kg inntatt jern i terapien.

Forebygging

Forebygging er laget for kvinner med Rh-negativt blod. Det er ingen forebygging av gruppekompatibilitet.

For å hindre utvikling av Rh sensibilisering av alle kvinner med Rh-negativ blod, i de første 72 timer (fortrinnsvis i den første dag) etter levering med Rh positiv blod hos den nyfødte, eller i tilfelle av abort som spontan og nonspontaneous, angir ett dose av anti-D-rhesusimmunoglobulin.

For å hindre at alle de negative konsekvensene av Rh-konflikten og konflikten i andre blod faktorene som er nødvendige for å avgjøre fremtiden morens blodtype, og hvis det ble funnet ut at det er en Rh-negativ blod, er det nødvendig å finne ut, strømmet Betyr denne kvinnen Rh-positivt blod (og generelt, hvis noe blod ble helles); finne ut hvilke av kontoen nåværende graviditet (hvis det var noen kunstige eller tidlig spontan abort, fosterdød, for tidlig fødsel, eller død av den nyfødte kort tid etter fødselen fra gulsott). Av stor betydning er også informasjon om Rh-faktoren til faren til det ufødte barnet.

For å forebygge, i tillegg til alt ovenfor, bruk antiresus - immunoglobulin. Dette gjøres enten etter fødsel av et Rh-positivt barn, eller etter den første kunstige aborten. Det administreres intramuskulært, en gang, ikke senere enn 72 timer etter fødselen. Denne spesielle forebygging av Rh-konflikten er bare mulig i ikke-sensibiliserte kvinner (allergi - økt følsomhet), det vil si de som ikke ble transfundert rhesus-positive blod, de hadde ikke abort eller spontanaborter, og generelt, er dette det første svangerskapet.

I tillegg til spesifikk forebygging utføres ikke-spesifikt. Den inkluderer ulike medisiner som reduserer kroppens sensibilisering og øker dets immunobiologiske beskyttende krefter. Noen ganger, for samme formål, bruk av en gravid hudflik av mannen er brukt.

Outlook

I den edematøse formen av GBPiN er prognosen minst gunstig, noe som skyldes sværheten av barnets tilstand ved fødselen. I isterisk form avhenger prognosen av omfanget av CNS-lesjonen, alvorlighetsgraden av bilirubin-encefalopati. Med anemisk form er prognosen mest gunstig.

Perinatal dødelighet i GBPiN er 2,5%. Psykisk og psykomotorisk utvikling av barn som har overført en slik tilstand som hemolytisk sykdom hos nyfødte, overgår i overveldende grad til aldersnormer. 4,9% av barna rapporterer en tilbakeslag i fysisk utvikling. Patologien til sentralnervesystemet er funnet hos ca 8% av barna.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]