For tidlig seksuell utvikling

For tidlig pubertet er preget av tidlig utvikling av brystkjertlene, tidlig utbrudd av menstruasjonssyklusen og tidlig kjønnshår på kjønn hos jenter, en tidlig økning i de eksterne kjønnsorganene hos gutter. Hår i armhulen er ikke uttalt eller fraværende. Kroppen er utviklet proporsjonalt, veksten i barn av begge kjønn er ikke forskjellig fra jevnaldrende, de går ikke bak i intellektuell utvikling, seksuell tiltrekning og onani er ukarakteristiske.

Sann prematur pubertet, som regel, er ledsaget av infertilitet.

En nøye nevrologisk og oftalmologisk undersøkelse er nødvendig, som i tidlige stadier kan indikere tilstedeværelsen av en volumetrisk prosess i hypothalamus.

I enkelte individer faller utløpet av puberteten til en 8-åring, og dette kan være en variant av normen. Hvis seksuell utvikling begynte tidligere enn denne alderen, bør pasienten undersøkes.

Det første stedet blant årsakene til sykdommen er opptatt av svulster i sentralnervesystemet med en effekt på hypotalamiske regionen. Signifikant skarpe observeres etter overført encefalitt, meningitt, alvorlig craniocerebral trauma. I noen tilfeller er for tidlig pubertet av konstitusjonell karakter mulig.

Biologisk aspekt. Hvert av de finanspolitiske tegnene på pubertetsperioden kan betraktes som en slags biokjemisk studie av et bestemt hormon. Økningen i testikler hos gutter er det første tegn på utbruddet av seksuell utvikling og er forbundet med inntreden i blodet av sjokkdoser av hypofysegonadotropin. Økningen i brystkirtler hos jenter og penis hos gutter er forbundet med økt sekresjon av gonadale kjønnsteroider. Utseendet av skinnhår er en manifestasjon av produksjonen av androgener i binyrene. Veksten av gutter blir akselerert når testikkelvolumet når 10-12 ml (målt ved prinsippet om sammenligning med orkide baller). Jenter begynner å vokse raskere når brystene utvikler seg. Det fjerde stadiet for utvikling av brystkjertler er karakteristisk allerede i begynnelsen av menstruasjonen (i flertallet av jentene). Men denne sammenhengende utviklingen av pubertetspersoner kan noen ganger bli forstyrret. Så, for eksempel med Cushings syndrom, kan vekstraten av kjønnshår uforholdsmessig overstige økningen i testikkelvolumet; når hypothyroidism i testiklene er tilstrekkelig høyt [nivået av FSH økes på grunn av en enda større økning i nivået av TSH], økes imidlertid økningsraten for veksten.

For tidlig pubertet hos gutter manifesteres av den raske veksten av penis og testikler, den økende forekomsten av ereksjoner, onani, utseende av kjønnshår, utseendet av en bestemt lukt i kroppen og uke. Følgelig endres sekundære seksuelle egenskaper også for jenter. Den viktigste og ledsaget av vidtgående konsekvenser "komplikasjon" er vekstretarderingen, forårsaket av sammensmeltning av epifysene med diafyse. Ved undersøkelse av slike barn bør foreldrene bli spurt om visse endokrine symptomer av generell karakter som karakteriserer hypotalamisk dysfunksjon: er det ingen polyuria, polydipsi, fedme, søvnforstyrrelser og temperaturregulering. Det kan være tegn på økt intrakranielt trykk og visse øyeforstyrrelser.

For tidlig seksuell utvikling i jenter oppstår omtrent 4 ganger oftere enn hos gutter. I dette tilfellet mislykkes jenter ofte til å identifisere årsaken, mens 80-90% av guttene kan identifiseres. Hvis sykdommen oppstår i en alder av opptil 2 år, kan årsaken ofte være en hamartom som utvikler seg i hypothalamus. På en datortomogram ser det ut som en avrundet "ikke-forsterkende" formasjon.

Andre (for det meste sjeldne) grunner:

• Tumorer i sentralnervesystemet og hydrocephalus.
• Tilstand etter encefalitt eller meningitt.
• McCune-Albright syndrom.
• Kraniofaringioma.
• Tuberøs sklerose.
• Hepatoblastoma.
• Choriocarcinom.
• Gipotireoz.

Undersøkelse av pasienten. Panoramisk bilde av skallen, bein aldersbestemmelse i henhold til røntgen, CT-skanning skallen (hode), studiet av urinutskillelsen av 17-ketosteroider, ultralyd av bekkenet (for piker), definisjonen av innholdet i blodet T4.

Differensiell diagnose. Først av alt er det nødvendig å utelukke svulster av testikler eller eggstokkene. En grundig gynekologisk undersøkelse bør være det første trinnet i diagnosen. Når tumorer i binyrebarken inntreffer for tidlig psevdosozrevanie ved hvilket i betydelig grad uttrykt hirsutisme, for tidlig markert forkalkning epifyser og tilsvarende kortvoksthet, fedme og høyt blodtrykk. Det er ingen sanne menstruasjonssykluser. Som regel forvandler tidlig menstruasjon raskt til vedvarende amenoré. Skal differensieres fra Albrights sykdom, utvikler seg bare hos jenter, og fra nevrofibromatose Recklinghausen, som ofte er årsaken til tidlig pubertet hos jenter.

Fysiologi og behandling av for tidlig pubertet

Behandling bør sikte på å eliminere den underliggende årsaken som forårsaket sykdommen. Med for tidlig pubertet av konstitusjonell karakter er det ikke nødvendig med spesiell behandling.

Utgangspunkt pubertet avhenger av opphør av bremsing neuroner i den mediale hypotalamus-basal hvor utskilt gonadotropinfrigjørende hormon (GnRH), så vel som fra reduksjonen av hypothalamus-hypofyse følsomhet for negative feedback gonodalnymi steroider. Disse endringene er ledsaget av en betydelig økning i frekvens og effekt skarp "hot flushes" (i blod), luteiniserende hormon (LH) og i mindre grad - av follikkelstimulerende hormon (FSH). Og det er nettopp evnen til å utskille "puls" mengde (mengde sjokk) GnRH ved en høy hastighet, og fører til normal gonadal funksjon. Tiden opprettholde en høy konsentrasjon i blodet hemmer sekresjon av GnRH paradoksal hypofysen gonadotropiner, som danner grunnlaget for behandling av tidlig utviklet pubertet syntetiske analoger av GnRH.

Etter subkutan administrasjon eller etter neseinnblåsnings formuleringer oppstår motsatt gonadal utvikling modenhet og alle kliniske korrelater pubertet (unntatt skam hår fordeling, da det i dette tilfellet er det ingen endring i androgen sekresjon av adrenal cortex). Graden av modning av skjelettet reduseres også. Behandlingen fortsetter til den gjennomsnittlige pubertalalderen eller før menstruasjonens ankomst (opptil ca. 11 år). I familien til slike pasienter skal legen gi håp om at det syke barnet vil fortsette å utvikle seg normalt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],