Aneurisme hos nyfødte

Aneurismer er utbulinger i arterie- eller veneveggene eller ventriklene i hjertet på grunn av tynning eller strekking. På grunn av disse prosessene dannes en såkalt aneurismebursa, som kan presse på nærliggende strukturer. Patologi er ikke knyttet til alder og kan oppstå både hos barn og eldre. Men aneurismen hos nyfødte er hovedsakelig medfødt: en slik lidelse er sjelden, men kan i noen tilfeller føre til utvikling av ugunstige og til og med truende konsekvenser. Det oppdages oftere ved et uhell, ved ultralyd eller røntgenundersøkelse.

Epidemiologi

Generelt sett er aneurismer ikke en veldig sjelden patologi: de finnes hos omtrent 5 % av verdens befolkning. Det er imidlertid ikke kjent hvor mange mennesker i verden som lever uten å vite at de har en aneurisme.

Blant alle pasienter med denne sykdommen er det minste antallet barn. De utgjør ikke mer enn 2 % av det totale statistiske tallet. Samtidig forekommer komplikasjoner bare i 3 % av tilfellene, selv om det nesten alltid fører til et dødelig utfall.

Enhver arterie eller vene kan teoretisk sett bli påvirket av en aneurisme, men oftest utvikler patologien seg i store arterielle stammer, så vel som i området med forgrenende arterier.

De vanligste formene for denne sykdommen hos nyfødte:

• Aneurisme i cerebral arterie;
• Aortaaneurisme;
• Hjerteaneurisme.

Patologiske utvidelser av perifere kar oppdages sjeldnere.

Fører til neonatale aneurismer

Det finnes en rekke potensielle årsaker til aneurismer hos nyfødte. I de fleste tilfeller er patologien medfødt – for eksempel er det en svakhet i bindevevsstrukturen. Tendensen til aneurismer kan også arves av barnet. Oftest finnes lidelsen hos barn med genetiske lesjoner i bindevevet:

• Marfan syndrom;
• MASS-fenotype;
• Ehlers-Danlos, Sticklers syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils syndromer (medfødt kontraktural araknodaktyli);
• Med en familiær arteriell aneurisme;
• Familiær patologisk arteriell tortuositet;
• Med osteogenesis imperfecta;
• Alport syndrom;
• Godartet hypermobilitet i ledd;
• Kondrodystrofier;
• Med et elastisk pseudoxantom.

I tillegg spiller fosterets intrauterine utvikling en viktig rolle. Det er mange faktorer som kan ha en ugunstig effekt i svangerskapsstadiet, noe som direkte påvirker dannelsen av aneurismer hos nyfødte.

Risikofaktorer

• Arvelige faktorer:
  • Nære slektninger har hatt lignende vaskulære patologier (ikke bare aneurismer);
  • Maternale aneurismer;
  • -tidligere svangerskap har resultert i fødsel av barn med medfødte aneurismer.
• Negative effekter på fosteret i første trimester av svangerskapet:
  • Alkoholforbruk, røyking, narkotikaavhengighet;
  • Infeksjonssykdommer (akutte luftveisinfeksjoner, influensa, koronavirusinfeksjon, røde hunder);
  • Tar medisiner med teratogen effekt.
• Påvirkning av stråling, kjemiske stoffer (spesielt arbeid i skadelig produksjon).
• Kroniske patologier hos den vordende moren:
  • Metabolske forstyrrelser, hormonelle forstyrrelser;
  • Systemiske bindevevssykdommer;
  • Hypertensjon, fedme, diabetes mellitus;
  • Kroniske infeksjonsprosesser, inkludert latent (asymptomatisk bærer).

Patogenesen

Avhengig av forekomstmekanismen deles neonatale aneurismer konvensjonelt inn i sanne, falske og delaminerende aneurismer.

Ekte aneurismer er forårsaket av strukturelle endringer i karveggen, noe som skaper forutsetninger for tynning og utvidelse av det berørte segmentet. Avtakbare aneurismer hos nyfødte forekommer praktisk talt ikke, da de dannes i en mer moden alder, og falske aneurismer oppstår under påvirkning av traumer på karveggen, noe som krenker dens integritet.

Når det gjelder patomorfologiske trekk, er aneurismer delt inn i lokale og diffuse. Ved diffuse lesjoner er det en uttalt utbuling av karet, sylindrisk eller spindelformet konfigurasjon. Ved lokaliserte lesjoner er det en sekklignende, navleformet eller traktformet utvidelse begrenset av spesielle åpninger.

Medfødte karsykdommer er et resultat av unormal utvikling av nettverket av arterier eller vener under embryonal dannelse, noe som kan være assosiert med genmutasjoner, infeksjons- og inflammatoriske sykdommer, toksiske effekter (ekso- eller endogene) i fødselsstadiet. [ 1 ]

I de fleste tilfeller kan ikke leger forklare hvorfor aneurismer oppstår hos nyfødte barn, noe som er mer typisk for personer over 45 år. I motsetning til voksne gjelder ikke risikofaktorer som røyking, aterosklerose, hypertensjon osv. for barn.

Den medfødte opprinnelsen til aneurismer anses som spesielt relevant. Det finnes imidlertid ingen klare referanser til påvisning av denne patologien hos fostre under obduksjon eller screeningultralyd.

Mange spesialister insisterer på at infeksjonsprosesser og hodeskader er de viktigste årsakene til tidlig dannelse av patologiske vaskulære utvidelser.

Symptomer neonatale aneurismer

Aneurisme hos nyfødte forekommer svært sjelden, og den nåværende symptomatologien er hovedsakelig forbundet med det faktum at aneurismal ekspansjon utøver press på nærliggende strukturer, kompliserer arbeidet deres og forstyrrer blodtilførselen.

I de fleste tilfeller forløper patologien hos spedbarn uten visse symptomer og oppdages først etter flere år eller til og med tiår, oftere ved et uhell, når man utfører diagnostiske manipulasjoner for andre sykdommer eller tilstander. Noen ganger klager imidlertid barn over små verkende smerter eller prikking i området med den patologiske formasjonen.

Det kliniske bildet, hvis noe, avhenger i stor grad av lokaliseringen av det berørte karet.

• Hjerteaneurisme hos nyfødte er forårsaket av intrauterine utviklingsavvik. På grunn av unormal hjertefunksjon oppstår tegn på hjertesvikt. Sannsynligheten for dødelig utgang avhenger av lokaliseringen av det patologisk endrede området. [ 2 ], [ 3 ]
• Aneurisme i atrieseptum hos en nyfødt manifesterer seg ved tilstedeværelsen av en fremspring av den tynne membranen mellom de to atriene. Hos de fleste nyfødte er ikke hjertefunksjon og blodstrøm svekket, og patologien oppdages tilfeldig. Risikoen øker hvis det dannes en defekt mellom venstre og høyre atrium, noe som skaper en økt belastning på høyre atrium. Symptomatologi manifesterer seg bare over årene: babyen er oftere syk med virusinfeksjoner, har mindre utholdenhet sammenlignet med jevnaldrende. Det kan være en synlig bule i brystområdet (hjertelokaliseringssone). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneurisme i vena Galenos hos nyfødte er ledsaget av ulike forstyrrelser i hjernesirkulasjonssystemet, som uttrykkes i sammenfletting av defekte kar, dannelse av knuter og knuter med forskjellige konfigurasjoner, lokal utvidelse av veggene i vena Galenos. Slike lesjoner står for omtrent 30 % av misdannelser diagnostisert hos nyfødte babyer og barn opptil 3 år. Patologien er ganske farlig og medfører ofte dødelig utgang. I eldre alder kan problemet forårsake intrakraniell blødning og iskemiske hjernesirkulasjonsforstyrrelser. [ 6 ], [ 7 ]
• Hjerneaneurisme hos en nyfødt skaper betydelige hindringer for normal blodsirkulasjon og hjernefunksjon. Problemet er ledsaget av motorisk svekkelse, hodepine, krampeanfall og sensorisk svekkelse. Dødeligheten for denne patologien er anslått til 10–30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• Aortaaneurisme hos nyfødte viser seg praktisk talt ikke første gang, og manifesterer seg bare i skoletiden eller ungdomsårene. De første tegnene på patologi: brystsmerter, en følelse av kompresjon bak brystbenet, pustevansker, tørr, konstant hoste (på grunn av trykk på luftveiene). Noen barn "setter seg ned"-stemme, det er problemer med å svelge. Når en slik aneurisme brister i barndommen, dør pasienten i nesten 100 % av tilfellene. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Den største truende komplikasjonen ved neonatal aneurisme er ruptur av det berørte karet. Denne tilstanden er karakterisert av følgende symptomer:

• Et kraftig fall i blodtrykksavlesningene;
• Akutt smerte i området der patologien er lokalisert;
• Plutselig oppstått kortpustethet;
• Hjertebank;
• Hudforandringer (plutselig blekhet eller blåfarge);
• Motorisk og kognitiv desorientering;
• Tap av smerterespons.

Hvis barnet ikke får øyeblikkelig hjelp, er det dødelig utfall.

Hvis det oppstår blødning i hjernevevet, forårsaker det impulsledningsforstyrrelser, forstyrrelser i alle vitale systemer i kroppen. Det er viktig å forstå at ruptur av en aneurisme er en ekstremt alvorlig forstyrrelse av karsystemet. Men i mange tilfeller - med et gunstig patologiforløp og rettidig intervensjon - skjer det en rask gjenoppretting av barnets kropp, noe som praktisk talt ikke påvirker dets utvikling.

En annen ugunstig konsekvens er trombose med ytterligere løsrivelse av blodproppen og utvikling av hjerteinfarkt eller hjerneslag.

Diagnostikk neonatale aneurismer

Det er ganske vanskelig å diagnostisere en aneurisme hos nyfødte, siden patologien krever obligatoriske grundige instrumentelle undersøkelser. Ved hjelp av radiografi er det mulig å vurdere lesjonen i aortas thorakale segment, og på et flersnittsrøntgenbilde er det mulig å tydelig spore en pulserende aneurismeskygge som ikke er isolert fra aortakaret.

Hos de fleste spedbarn oppdages problemet tilfeldig under ultralyd eller røntgen. Målrettet ultralyd utføres med fargedopplerkartlegging og energidoppler.

Hvis det er mistanke om at den nyfødte babyen har forstyrrelser i det vaskulære nettverket, starter de med objektiv diagnostikk:

• Undersøk den nyfødte nøye, vurder hudfargen, motorisk aktivitet, tilstedeværelsen av ødem;
• Tell hjertefrekvens og respirasjonsfrekvens;
• Bestem pulseringen av de perifere arteriene;
• Perkusjon vurderer grensene for hjertesløvhet, lokalisering av hjerte og lever;
• Auskultasjon bestemmer tilstedeværelsen av hjertebilyd, lungesykdom;
• Bestem størrelsen på leveren og milten ved hjelp av palpatori;
• Oppdag andre medfødte abnormaliteter.

Følgende tester kan bestilles:

• Generelt klinisk blodprøvetaking;
• Blodkjemi;
• Studie av blodets syre-base-tilstand.

Instrumentell diagnostikk inkluderer oftest:

• Pulsoksimetri (målinger av preduktal og postduktal metning med samtidig måling av blodtrykk);
• Røntgen (med vurdering av hjertedimensjoner og tilstanden til det pulmonale vaskulære mønsteret);
• Elektrokardiografi (statikk i hjertets elektriske akse, koronar overbelastning, rytmeforstyrrelser, etc.);
• Aortografi, ekko-CG, etc.

Differensiell diagnose

Aneurisme hos nyfødte er differensiert med slike patologier:

Interventrikulære septumdefekter, interatrielle septumdefekter, åpen ductus arteriosus, drenasjedefekt i lungevenen, ufullstendig atrioventrikulær kommunikasjon;

• Pulmonal arteriestenose;
• Stenose, koarktasjon av aorta;
• Dekstrakardi, vaskulære lokalisasjonsdefekter, dobbel aortabue.

Behandling neonatale aneurismer

Terapeutisk taktikk kan ikke være den samme, da det avhenger av veksthastighet, størrelse og lokalisering av det patologisk forstørrede området. Når det er indisert, foreskrives kirurgisk korreksjon av vaskulær defekt, medikamentell behandling av sirkulasjonssvikt. Eliminer og forebygg de mest sannsynlige komplikasjonene.

Som tilleggsbehandling utføres oksygenbehandling, vitaminbehandling, kardiotrofi og sanering av smittsomme foci.

Obligatorisk sykehusinnleggelse er indisert når det er behov for mer grundig diagnose, dekompenserte tilstander, utvikling av livstruende tilstander (hjerterytmeforstyrrelser, pulmonal hypertensjon).

Med utviklingen av sirkulasjonssvikt er det mulig å foreskrive legemidler som diuretika, hjerteglykosider:

• Strofantin for babyer under 2 år brukes i en dosering på 0,01 mg/kg, og eldre barn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone for babyer under 2 år brukes i mengden 0,013 mg/kg, og for eldre barn - 0,01 mg/kg.

Digoksin til barn under 2 år administreres i mengden 0,06–0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenøst, og for barn over 2 år tilsvarer metningsdosen 0,05–0,06 mg/kg oralt eller 0,03–0,04 mg/kg intravenøst. Vedlikeholdsdosen for barn er omtrent 1/5 av metningsdosen.

Kontraindikasjoner for bruk av hjerteglykosider:

• Bradykardi;
• Atrioventrikulær blokk;
• Paroksysmal ventrikulær takykardi;
• Anuri;
• Aortastenose og koarktasjon;
• Fallots tetrade.

Andre medisiner:

• Dopamin ved 4 mcg/kg/minutt i 4–48 timer;
• Dobutamin i mengder på 2–10 mcg/kg/minutt.

På bildet av pulmonal hjerte utføres oksygenbehandling, Eufyllin, kalsiumkanalblokkere (Amlodipin, Verapamil) administreres, og ved insuffisiens av en hvilken som helst opprinnelse foreskrives angiotensin-2-antagonister eller ACE-hemmere. Hvis indisert: diuretika (Furosemid, Hypothiazid).

Mot bakgrunn av redusert pulmonal blodstrøm er det mulig å bruke myotropiske antispasmodika (Drotaverin), betablokkere (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatisk behandling velges individuelt, om nødvendig plasseres babyen på en spesialisert avdeling på sykehuset.

Kirurgisk behandling

Det skal bemerkes at kirurgisk inngrep tyr til relativt sjelden, siden kirurgi for en nyfødt medfører mange ugunstige konsekvenser og risikoer. Hvis aneurismen utvikler seg raskt, og størrelsen på det berørte segmentet av karet er stort nok, anbefales det å utføre kirurgisk inngrep med plassering av et kunstig implantat. Operasjonen utføres på sykehus, i spesialklinikker, hvor det er moderne utstyr og kvalifisert medisinsk personell, hvor alt er tilgjengelig for nøye overvåking av spedbarnets tilstand.

Planlagt intervensjon er tilstrekkelig for de fleste nyfødte; det er sjelden nødvendig å ty til akuttkirurgi. Etter operasjonen blir barnet registrert på et apotek, og det er under oppsyn av barneleger, karkirurger og kardiologer i lang tid.

Forebygging

Blant de viktigste anbefalte forebyggende reglene for å forhindre aneurismer hos nyfødte, er følgende spesielt viktige:

En kvinne bør spise et fullverdig og høyverdig kosthold gjennom hele reproduksjonsperioden, og spesielt i planleggingsfasen av graviditet og fødsel;

• Om nødvendig bør leger råde den vordende moren til å ta vitamin- og mineralpreparater (folsyre og jod anses som de mest nødvendige);
• Alkoholforbruk, røyking og narkotikabruk bør elimineres fullstendig;
• De sannsynlige effektene av teratogene stoffer (nitrater, plantevernmidler, tungmetaller, visse medisiner) bør elimineres;
• Det er nødvendig å være oppmerksom på optimalisering av somatiske kvinners helse, som er normalisering av vekt, forebygging av diabetes mellitus);
• Det er viktig å forhindre intrauterin infeksjon (om nødvendig bør en kvinne vaksineres mot røde hunder).

Hvis det er høy risiko for arvelige abnormiteter hos fosteret, bør en kvinne nødvendigvis konsultere en genetiker.

Prognose

Prognosen for sykdommen er tvetydig – først og fremst på grunn av patologiens sjeldenhet. Hvis en neonatal aneurisme er preget av progressiv natur og det er mulighet for et ugunstig forløp i fremtiden, stiller spesialister spørsmål ved det positive utfallet. Hos de fleste (mer enn halvparten) barn med uttalte symptomer på patologi oppstår det etter hvert ulike komplikasjoner, inkludert hjerneslag, hjerteinfarkt, hjertesvikt og rupturer i patologisk dilatasjon. Blant de sjeldnere komplikasjonene: trombose og hjerterytmeforstyrrelser.

Generelt kan kvaliteten på prognosen også avhenge av aktualiteten av deteksjon, størrelse, lokalisering, progresjon av aneurismen og fravær eller tilstedeværelse av kompresjon av tilstøtende strukturer.

Siden det mangler praktisk informasjon om tilfeller av neonatale aneurismer, bør beslutninger om kirurgisk inngrep kun tas på et individualisert grunnlag.