Studie viser at det er usannsynlig at kronisk svekkende sykdom overføres fra dyr til mennesker

En ny studie av prionsykdommer ved bruk av en organoidmodell av menneskelig hjerne antyder at det finnes en betydelig artsbarriere som forhindrer overføring av kronisk avmagringssjuke (CWD) fra hjort, elg og dåhjort til mennesker. Funnene, utført av forskere ved National Institutes of Health (NIH) og publisert i tidsskriftet Emerging Infectious Diseases, er i samsvar med flere tiår med lignende studier i dyremodeller utført ved NIHs National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID).

Prionsykdommer er degenerative sykdommer som finnes hos noen pattedyr. Disse sykdommene involverer først og fremst forringelse av hjernen, men kan også påvirke øynene og andre organer. Sykdom og død oppstår når unormale proteiner folder seg feil, klumper seg sammen, rekrutterer andre prionproteiner til å gjøre det samme og til slutt ødelegger sentralnervesystemet. Det finnes for tiden ingen forebyggende eller terapeutiske behandlinger for prionsykdommer.

CWD er en type prionsykdom som finnes hos hjort, som er populære viltdyr. Selv om CWD aldri har blitt påvist hos mennesker, har spørsmålet om potensiell overføring ligget i flere tiår: kan folk som spiser kjøtt fra CWD-infiserte hjort bli syke av en prionsykdom? Spørsmålet er viktig fordi en annen prionsykdom, bovin spongiform encefalopati (BSE), eller kugalskap, dukket opp i Storbritannia på midten av 1980-tallet og midten av 1990-tallet. Tilfeller har også blitt funnet hos storfe i andre land, inkludert USA.

I løpet av det neste tiåret ble 178 personer i Storbritannia som man trodde hadde spist BSE-forurenset kjøtt, syke av en ny form for prionsykdom hos mennesker, varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, og døde. Forskere slo senere fast at sykdommen hadde spredt seg til storfe gjennom fôr forurenset med det smittsomme prionproteinet.

Sykdommens overføring fra fôr til storfe og mennesker har alarmert Storbritannia og satt verden i beredskap for andre prionsykdommer som overføres fra dyr til mennesker, inkludert CWD. CWD er den mest smittsomme av prionfamilien av sykdommer, og viser svært effektiv overføring mellom hjort.

Historisk sett har forskere brukt mus, hamstere, ekornap og cynomolgusmakaker til å modellere prionsykdommer hos mennesker, og noen ganger har de overvåket dyrene for tegn på CWD i over et tiår. I 2019 utviklet NIAID-forskere ved Rocky Mountain Laboratories i Hamilton, Montana, en organoidmodell av den menneskelige hjernen for Creutzfeldt-Jakobs sykdom for å evaluere potensielle behandlinger og studere spesifikke prionsykdommer hos mennesker.

Menneskelige hjerneorganoider er små kuler av menneskelige hjerneceller, som varierer i størrelse fra et valmuefrø til en ert. Forskere dyrker organoidene i skåler med menneskelige hudceller. Organiseringen, strukturen og den elektriske aktiviteten til hjerneorganoider ligner på hjernevev. De er for tiden den nærmeste laboratoriemodellen av den menneskelige hjernen som er tilgjengelig.

Fordi organoider kan overleve i et kontrollert miljø i flere måneder, bruker forskere dem til å studere sykdommer i nervesystemet over tid. Hjerneorganoider har blitt brukt som modeller for å studere andre sykdommer, som Zika-virusinfeksjon, Alzheimers sykdom og Downs syndrom.

I den nye CWD-studien, hvorav hoveddelen ble utført i 2022 og 2023, testet forskerteamet studiemodellen ved å infisere organoider fra menneskelig hjerne med CJD-prioner (positiv kontroll). Deretter, under de samme laboratorieforholdene, eksponerte de friske organoider fra menneskelig hjerne direkte for høye konsentrasjoner av CWD-prioner fra hvithalehjort, mulhjort, elg og normalt hjernevev (negativ kontroll) i syv dager. Forskerne overvåket organoidene i seks måneder, og ingen ble infisert med CWD.

Dette tyder på at selv når menneskelig vev i sentralnervesystemet er direkte eksponert for CWD-prioner, er det betydelig motstand eller barriere mot spredning av smitte, ifølge forskerne. Forfatterne erkjenner begrensninger i studien sin, inkludert muligheten for at et lite antall mennesker kan ha en genetisk predisposisjon som ikke ble tatt hensyn til, og at fremveksten av nye stammer med en lavere barriere mot smitte fortsatt er mulig.

De er optimistiske med tanke på at dataene fra den nåværende studien tyder på at det er ekstremt usannsynlig at folk utvikler prionsykdom ved å ved et uhell spise CWD-infisert hjortekjøtt.