Pseudopelada, eller atrofisk fokal alopesi.

Begrepet pseudopelade, eller atrofisk fokal alopeci, brukes for å betegne småfokal, langsomt fremadskridende arratrofi i hodebunnen med irreversibelt hårtap uten uttalt perifollikulær betennelse. I de fleste tilfeller er det ved hjelp av kliniske, histologiske og andre nødvendige forskningsmetoder mulig å bevise at arratrofi er sluttresultatet av utviklingen (noen ganger svært langvarig) av en rekke kjente dermatoser lokalisert i hodebunnen. Først og fremst er dette atrofiske former for lichen planus, diskoid lupus erythematosus, begrenset sklerodermi, dekalvansfollikulitt eller lupoid sykose. Mye sjeldnere kan fokal atrofisk alopeci være forårsaket av sykdommer som follikulær mucinose, Langerhans cellehistiocytose i huden, lipoid nekrobiose, annulært granulom, sarkoidose, metastaser til hodebunnen fra svulster i indre organer, lokalisert arrpemfigoid, favus, etc. I disse tilfellene er atrofisk alopeci det siste symptomet på en rekke hudsykdommer, og ikke en uavhengig dermatose. Derfor foreslo R. Degos et al. (1954) å kalle det endelige resultatet av utviklingen av en rekke ervervede dermatoser i hodebunnen en tilstand av pseudopelade, noe som indikerer den spesifikke sykdommen som forårsaket den.

Det er imidlertid ikke alltid mulig å fastslå hvilken type dermatose som forårsaket utviklingen av fokal alopecia. I disse tilfellene anses det som mulig å stille en foreløpig diagnose av "Brocas pseudopelade". Videre klinisk og histologisk observasjon av en slik pasient (noen ganger svært langvarig) kan bidra til å bestemme (inkludert ved eksklusjonsmetoden) en spesifikk dermatose som førte til fokal atrofisk alopecia. Betydelige diagnostiske vanskeligheter er knyttet til det faktum at manifestasjonene av en rekke kjente dermatoser ved debut i hodebunnen er lite klinisk forskjellige, og deres likhet er tilstede ikke bare i stadiet av pseudopeladedannelse (sluttstadiet), men også i det aktive stadiet av dermatosen og manifesterer seg i dominansen av skleroatrofiske prosesser i den berørte huden.

Symptomer på pseudopelada

I 1885 beskrev Brocq (Brocq L.) pseudopelade (pelade - fransk - sirkulær skallethet) som en egen nosologisk form, og ga dens kliniske og evolusjonære kjennetegn. Samtidige aksepterte enstemmig dette konseptet og begynte å studere de histologiske trekkene ved pseudopelade. Det regnes som en sjelden sykdom (tilstand); den forekommer hovedsakelig hos middelaldrende kvinner, noen ganger hos barn. Sykdommens utbrudd forblir ofte ubemerket på grunn av mangel på subjektive sensasjoner. Uventet for pasienten oppdages flere små foci av atrofisk skallethet. I den første perioden av sykdommen er de små, isolerte, runde eller ovale fra 5 til 10 mm i størrelse.

Disse fokusene kan øke i størrelse, smelte sammen til større, uregelmessig formede fokus og alltid skille seg skarpt ut fra den omkringliggende hodebunnen. Vanligvis øker antallet og størrelsen på fokusene sakte, men de kan forbli lokaliserte i lang tid. I sin plassering og omriss har de blitt sammenlignet med "en øygruppe av øyer på et geografisk kart", "flammetunger", "tinte flekker i snøen", "fingeravtrykk hvite av mel", osv. Alopecia-fokus har forskjellige størrelser, men med perifer vekst og sammensmelting (svært sakte, over en årrekke) får de halvsirkelformede, kamskjellformede konturer. Hudoverflaten i skallede områder er glatt, hvit, atrofisk, uten follikulært hudmønster og avskalling. Sidebelysning avslører glattheten i overflaten og dens glans. Atrofiske områder er noe innsunkne, ikke komprimerte. Individuelle gjenværende hårtuster er ofte synlige i dem. Atrofisk alopecia oppstår spontant, uten noen forutgående inflammatoriske manifestasjoner, noe som skiller det fra dannelsen av lignende alopecia hos favus.

Det er ingen follikulitt langs periferien av pseudopelade-fokus, slik som tilfellet er ved dekalvende (epilatorisk) follikulitt. Mild rødhet i huden rundt håret er sjelden, hovedsakelig i sykdommens innledende stadium, og er kortvarig. Håret som grenser til de synlige atrofifokusene har normal lengde og farge. Noen ganger i denne sonen, i området rundt hårsekkenes ytre åpninger, blir hårområdene nær hudoverflaten mørkere og får utseendet til tatoveringsprikker ved folliklenes munninger eller fargen på lakrisrot (R. Degos, 1953). Pasienter finner vanligvis ikke falt hår på puten eller i hatter. Men med progresjon fører det å dra i håret i lesjonens marginale sone til at det blir enkelt å fjerne det. Røttene til det fjernede håret er omgitt av saftige, gjennomskinnelige, hvitaktige muffer. Forløpet av pseudopelade er kronisk og utvikler seg sakte. Etter 15–20 år kan det fortsatt være hår igjen som er i stand til å dekke eksisterende defekter. I noen tilfeller med subakutt forløp sprer atrofisk alopeci seg mye raskere og kan føre til nesten fullstendig arrdannelse i løpet av 2–3 år. Pasienter klager bare av og til over en følelse av spenning i den berørte huden, og enda sjeldnere over lett kløe. Vanligvis dominerer klager over en kosmetisk defekt, noe som fører til psykisk traume.

Histopatologi

I de tidlige stadiene av pseudopelade oppdages kun et massivt perifollikulært og perivaskulært lymfocytisk infiltrat med enkeltstående histiocytter, som vanligvis er lokalisert rundt den øvre og midtre tredjedelen av follikkelen, uten å påvirke den nedre delen; infiltratet trenger inn i folliklenes og talgkjertlenes vegger og ødelegger dem gradvis. I de sene utviklingsstadiene (i gamle foci) er epidermis atrofisk, epitelutvekstene glattes ut. Endringer i dermis er preget av fibrose, død av elastiske fibre, nekrose av hårsekker og talgkjertler. Det skilles ut bunter av kollagenfibre som går vertikalt til hudoverflaten, og svettekjertler og muskler som løfter håret er vanligvis bevart.

Brocas konsept om pseudopelade som en autonom sykdom begynte gradvis å endre seg. Først ble konseptet med pseudopelade utvidet. Det inkluderte suksessivt Kencos dekalvansfollikulitt og flekkatrofi i hodebunnen assosiert med follikulær keratose (spiny lichen) (Rabut, 1953 og Prieto G., 1955). I 1955 hevdet Prieto Gay, i en diskusjon om opprinnelsen til pseudopelade, med rette at flekkatrofi som følge av skade på hårsekkene i hodebunnen kan være forårsaket av lichen planus, lupus erythematosus og sklerodermi. Etter hvert som kunnskapen om de kliniske variantene av noen kjente dermatoser økte, ble det klart at endringene i hodebunnen forårsaket av dem skilte seg lite fra manifestasjonene av klassisk pseudopelade. Derfor ble det umulig å gi en nøyaktig klinisk og histologisk beskrivelse av pseudopelade som et siste symptom som er vanlig for en rekke hudsykdommer, og ikke en uavhengig dermatose (Degos R., 1953). I stor grad bestemmes de av dermatosen som forårsaket fokal atrofisk alopecia, og er et stadium i dens utvikling. Hudsykdommer som forårsaker tilstanden pseudopelade påvirker mye oftere andre områder av huden, noen ganger synlige slimhinner. Derfor er det viktig å undersøke pasientens hele hud, synlige slimhinner og negler nøye. Eventuelle manifestasjoner som oppdages utenfor fokusene på atrofisk alopecia på hodet, bør bestemmes morfologisk, histologisk og nosologisk. Avklaring av diagnosen vil tillate legen å orientere seg i opprinnelsen til pseudopelade og foreskrive tilstrekkelig behandling. I de tilfellene der det, ved hjelp av anamnese, klinisk bilde og patomorfologi, ikke er mulig å fastslå dermatosen som forårsaket fokal atrofisk alopecia, diagnostiseres Brocas pseudopelade som en sykdom med ukjent etiologi. Det bør tas i betraktning at dermatosen som forårsaker pseudopelade i noen tilfeller bare kan diagnostiseres med langvarig klinisk og histologisk observasjon av pasienten.

Pseudopelade bør først og fremst differensieres fra alopecia areata, siden behandlingen og prognosen er forskjellig. Ved alopecia areata bevares hårsekkenes munninger, det er ingen hudatrofi, så hårveksten gjenopprettes vanligvis. I tillegg er det hår i form av utropstegn i den marginale sonen av alopecia areata-lesjonen (sirkulær). De er forkortet til 3 mm, den distale kanten er ru, splittet, og den proksimale kanten er tynnet nedover og ender i en hvitaktig, kølleformet, fortykket hårkjegle. Dette er et patognomonisk tegn på alopecia areata.

Rasjonell behandling av pasienter med pseudopelade er vanskelig å gjennomføre. Det anbefales å gjennomføre en detaljert undersøkelse for å identifisere skjulte samtidige sykdommer (kroniske infeksjonsfokus, spesielt i munnen, i bihulene i nesen og ørene, endokrine lidelser, etc.). Kurer med antimalariamedisiner anbefales, noe som rettferdiggjør dette med en positiv terapeutisk effekt ved dermatoser som ofte forårsaker tilstanden pseudopelade (lichen planus, diskoid lupus erythematosus, sklerodermi, etc.). Hvis den terapeutiske effekten av generell behandling er utilstrekkelig, eller det er umulig å gjennomføre den, er det mulig å bruke intradermal injeksjon i den marginale (aktive) sonen av lesjonen av en krystallinsk suspensjon av triamcinolon (1 ml Kenalog-40), fortynnet 3-5 ganger med en 2% løsning av lidokain. Utvortes bruk av en krem (salve) med et glukokortikosteroid er også mulig.

Hvis det har dannet seg en merkbar pseudopelade, anbefales det å modellere frisyren deretter, bruke en parykk eller parykk og utføre kirurgisk korreksjon (autotransplantasjon av hår til det atrofiske området eller fjerning av hudområder med arrdannelse).

Pseudo-pelade-tilstand

Mange kliniske observasjoner har overbevisende vist at manifestasjonene av ulike dermatoser i hodebunnen - atrofiske former for lichen planus, lupus erythematosus, sklerodermi, dekalvansfollikulitt (lupoid sykose), etc. - under dannelsen av pseudopelade - er lite forskjellige. Samtidig beholder utslettene av disse dermatosene i andre lokaliseringer sine karakteristiske symptomer, derfor skiller de seg fra hverandre.

Vanskene med å diagnostisere sykdommer som forårsaker pseudopelade bestemmes av forekomsten av en felles egenskap hos forskjellige dermatoser i hodebunnen, som manifesterer seg i utjevning av deres karakteristiske symptomer og reduksjon av kliniske forskjeller. Fokal atrofi i hodebunnen med hårtap blir vanlig og dominerende i det kliniske bildet. Alt dette fører til "ensidighet" hos en rekke sykdommer i hodebunnen, likheten i deres kliniske manifestasjoner ikke bare i remisjonsstadiet, men også i den aktive perioden.

Når pseudopelade kombineres med utslett på andre steder, er det berettiget at legen fokuserer på én enkelt genesis av disse manifestasjonene. Å stille en diagnose av utslett på huden på overkroppen, lemmer eller synlige slimhinner forhåndsbestemmer i de fleste tilfeller genesisen til den eksisterende pseudopelade. I tilfeller der årsaken til atrofisk alopecia er bevist, angis pseudopelade-tilstanden med en indikasjon på den spesifikke sykdommen som forårsaket den. For eksempel pseudopelade-tilstanden forårsaket av follikulærformen av lichen planus (eller diskoid lupus erythematosus, etc.). I disse tilfellene oppstår atrofisk arrdannelse alopecia sekundært og er det siste symptomet på en rekke hudsykdommer, og ikke en uavhengig dermatose. Tidlig diagnose av dermatose muliggjør rettidig forskrivning av passende behandling, som stabiliserer sykdommen og stopper progresjonen av alopecia, men ikke gjenoppretter tapt hår.

For å fastslå sykdommen som forårsaket pseudopelades tilstand, er det viktig å få en detaljert anamnese, nøye undersøke hele pasienten, utføre mikroskopiske, mikrobiologiske og histologiske studier, og i noen tilfeller - langsiktig observasjon i dynamikk. Ved undersøkelse av hodebunnen rettes spesiell oppmerksomhet mot sonen som grenser til fokuset for atrofisk alopecia. Tilstedeværelsen av hyperemi, avskalling, endret hår (ødelagt, med skjell ved basen, deformert, i en annen farge), gule, skjellende skorper i form av et skjold rundt basen av individuelle hår, follikulære pustler og inflammatoriske noder, purulent-blodige skorper, små arr og større fokus på atrofisk alopecia, hver for seg eller i kombinasjon, lar legen mistenke og deretter utelukke mykose i hodebunnen.

Vær oppmerksom på de hornete "pluggene" i hårsekkenes munn på huden rett ved siden av fokuset på atrofisk skallethet. Dannelsen av dem er mulig med follikulær form av lichen ruber follicularis decalvans, diskoid lupus erythematosus, nodulær elastose med cyster og komedoner (syn. aktinisk elastose, eller Favre-Racouchot sykdom), follikulær dyskeratose Darier, keratose follicularis spinosus dekalving.

Inflammatoriske (knuter, pustler og knuter) og ikke-inflammatoriske elementer kan dannes i hodebunnen. Når follikulitt oppdages rundt den atrofiske skallethetslesjonen på hodet, bør derfor tilstedeværelsen og antallet pustler, deres forbindelse med hårsekkene, dannelsen av erosive-ulcerøse defekter og purulent-blodige skorper bestemmes. Follikulitt og pustler i denne lokaliseringen finnes i avkalkende follikulitt og dens kliniske variant - lupoid sykose i hodebunnen. Vannkopper og helvetesild, nekrotisk akne, erosiv pustuløs dermatose i hodebunnen og eosinofil pustuløs follikulitt manifesterer seg ved dannelse av pustler i hodebunnen. Inflammatoriske noder i hodebunnen med påfølgende dannelse av normale eller atrofiske arr med skallethet kan forekomme med den infiltrative-suppurative formen for mykose, Majocchis mykotiske granulom, undergravende og abscesserende perifollikulitt og Hoffmanns follikulitt i hodet.

Ikke-inflammatoriske knuter og knuter dannes i godartede og ondartede svulster i huden og dens vedheng. I lesjonene erstattes hårsekkene av nydannet vev, noen ganger ødelegges de av sårdannelse. Tallrike store talghårsekker i hodebunnen bestemmer, alt annet likt, en høy frekvens av svulster som stammer fra dem. Tidlig skallethet i frontal-parietalregionen hos menn fører til overdreven eksponering for sollys og andre ugunstige ytre faktorer på områder av huden som ikke er beskyttet av hår, noe som forårsaker utvikling av dystrofiske forandringer (dyskromi, telangiektasi, elastose og atrofi) og predisponerer for ondartede svulster.

Telangiektasier i området med atrofisk alopeci kan dannes ved diskoid lupus erythematosus, poikilodermisk lymfom i huden, aktinisk keratose, røntgendermatitt og lipoid nekrobiose.

Histologisk undersøkelse av den berørte huden er av stor betydning for å diagnostisere dermatosen som forårsaket pseudopeladetilstanden. Riktig valg av biopsisted avgjør hvor vellykket denne studien er, noe som er viktig for å avklare diagnosen. Hudstedet bør velges i grensesonen til pseudopelade, der det er aktive kliniske manifestasjoner av dermatosen. En biopsi utført innenfor grensene av veletablert atrofisk alopecia eller i sykdommens inaktive stadium inneholder ikke nyttig informasjon og vil derfor ikke hjelpe med å diagnostisere dermatosen.

De kliniske manifestasjonene, histopatologien og differensialdiagnosen av dermatoser som oftest fører til pseudopeladetilstanden vil bli beskrevet nedenfor.

Dermatoser som fører til pseudopeladetilstand

Atrofiske former av lichen planus

Det finnes tre kjente atrofiske kliniske former for lichen planus, som med varierende hyppighet kan føre til fokal arratrofi i huden, inkludert i hodebunnen, dvs. til pseudopeladetilstanden. Disse inkluderer follikulær dekalvanslighen (lichen ruber follicularis decalvans, synonymer: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofisk lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) og vesikulær (pemfigoid) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Follikulære dekalvans lichen ruber

Ved follikulær dekalvende lichen ruber (FDCL) påvirkes hodebunnen oftere enn ved andre dermatoser. Noen forfattere hevder at pseudopelade i 90 % av tilfellene er forårsaket av lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). Andre (Silver et al., 1953), etter å ha oppsummert litteraturdata (101 tilfeller) og 4 av sine egne observasjoner, nevner en dobbelt så lav frekvens (42 %) av atrofisk alopecia i hodebunnen.

Symptomer

Denne kliniske formen for lichen planus utvikler seg oftest i alderen 30–70 år, selv om det finnes tilfeller av tidligere debut. De fleste pasienter med lesjoner i hodebunnen er middelaldrende kvinner. Follikulære dekalvans lichen ruber kan begynne med lesjoner i hodebunnen eller overkroppen og lemmene. På hodet forekommer den første lesjonen oftest i parietalregionen. Disse er vanligvis små, omtrent 1 cm i diameter, med fokus på mild hyperemi og flassing, uregelmessige i formen med diffust hårtap. Det er hårtap som vanligvis er grunnen til å oppsøke lege. Gradvis, i de berørte områdene, blir huden blek, glatt, skinnende, stram, follikulærmønsteret glattes ut, håret faller helt av – arrdannelse utvikler seg. Imidlertid, i de atroferte områdene, bevares individuelle hårstrå stedvis, noen ganger – hårtuster. I den aktive fasen av sykdommen er det en liten tynning av hår med uregelmessige konturer og separate follikulære skorper, som smelter sammen stedvis, langs kantene av lesjonene. Håret i omkretsen av lesjonen ved arratrofi er stort sett bevart, men det er lett å fjerne hår, og glassaktige muffer på 3 mm er synlige på rotdelene. Noen ganger kan man langs kanten av lesjonene finne separate små kjegleformede follikulære knuter og hornede follikulære "plugger". Sistnevnte ligner "svarte prikker" - lave, knuste hår i den kroniske formen for trikofytose.

Når man sammenligner de beskrevne manifestasjonene med bildet av den "klassiske" pseudopelade, er det lett å legge merke til deres store likhet. Lesjonen i hodebunnen (pseudopelade-tilstanden) kan eksistere isolert i lang tid (fra flere måneder til 2-5-10 år eller mer), sakte progrediere og noen ganger falme. Ved et langvarig forløp med få symptomer av dermatosen kan dannelsen av merkbare fokus på hudatrofi i hodebunnen oppstå mange år etter debuten. Dette kompliserer diagnosen av denne sjeldne formen for lichen planus betydelig. Samtidig, med den dannede pseudopelade-tilstanden, manifesteres muligheten for progresjon av prosessen uten synlige inflammatoriske fenomener (hyperemi og follikulære papler) i omkretsen og innenfor fokuset på atrofisk alopecia tydelig. I dette tilfellet indikerer bare en økning i arealet i parietal-, occipital- eller temporalregionene progresjon av dermatosen.

Antall utslett på andre områder av huden varierer mye. Små, kjøttfargede eller lyserosa follikulære papler med en diameter på 1-2 mm og små hornpigger på toppen vises hovedsakelig på ekstensorflaten av lemmer og overkropp. De er vanligvis isolerte og smelter bare sammen til små plakk i visse områder. Noen ganger har follikulært (perifollikulært) plasserte papler en rik rød, stillestående farge. Spisse hornplugger i midten av paplene kan være i forskjellige størrelser, men overstiger vanligvis ikke 1-1,5 mm i diameter. De er mørkebrune eller svarte i fargen og ligner komedoner ved seborré i utseende. I motsetning til komedoner er hornpiggene tette, stikker ut over hudnivået og skaper et rivlignende inntrykk når man stryker over overflaten (et tegn som er karakteristisk for "spiny lichen" - lichen spinulosus). Med en viss innsats kan den hyperkeratotiske ryggraden (kjegle, plugg) fjernes med pinsett, noe som avslører den utvidede og fordypede åpningen av hårsekken. Etter at follikulære papler har forsvunnet, gjenstår det i noen tilfeller skleroatrofiske forandringer, som manifesterer seg i varierende grad i forskjellige områder av huden. Dermed dannes det alltid en tydelig synlig atrofisk alopeci (psedopeladisk tilstand) i hodebunnen. Hår faller også av på andre områder av kroppen, men tydelige arrforandringer er vanligvis ikke klinisk synlige. Dette gjelder først og fremst hårtap i pubis og aksillære områder. Som histologiske studier har vist, forklares slike forandringer med at hårsekkene dør uten uttalte tegn på atrofi av andre hudstrukturer og integumentært epitel. På stedet for follikulære papler i armhulene, på pubis og i andre områder av lesjonen, er hårtap derfor forårsaket av skleroatrofiske forandringer, men klinisk oppfattes denne skalletheten som ikke-arrdannelse.

Hos noen pasienter med denne dermatosen (ca. 10 %) er også negleplatene påvirket (tynning, langsgående strier, skjørhet i periferkanten, pterygium, noen ganger atrofi).

Kliniske manifestasjoner av follikulære dekalvans lichen ruber kan dermed begynne i hodebunnen og være begrenset til den over lengre tid (pseudopeladetilstand), eller være ledsaget av utslett av follikulære, piggete papler på huden på overkroppen eller ekstremitetene. Samtidig kan typiske papler for lichen ruber planus være tilstede på huden eller synlige slimhinner, men dette er sjeldent.

I litteraturen har kombinasjonen av atrofisk alopeci i hodebunnen, alopeci i aksillærområdet, på kjønnsbenet og follikulære spinøse papler på overkroppen og lemmene lenge vært kjent som Picardy-Lassuer-Little syndrom. De karakteristiske kliniske manifestasjonene av dette syndromet er et resultat av utviklingen av follikulære papler av én dermatose - den follikulære formen av lichen planus. Individuelle symptomer på denne triaden eller ufullstendige kombinasjoner av dem forekommer i klinisk praksis oftere enn en kombinasjon av alle tre samtidig.

For tiden har dermatologer dannet en nesten enstemmig mening om Picardy-Lassuer-Little syndrom som en manifestasjon av atypisk lichen planus (dens follikulære form), som diagnostiseres hos pasienter i de sene stadiene av utviklingen av denne dermatosen.

Histopatologi av en follikulær papule med en hornpropp på glatt hud på et tidlig stadium: epidermis er uendret, hårsekken er utvidet og fylt med en hornpropp, kileformet hypergranulering av follikulærtrakten er uttrykt, vakuolær degenerasjon av celler ved grensen mellom follikkelepitelet og dermis; lymfocytisk-histiocytisk infiltrat er hovedsakelig lokalisert perivaskulært og perifollikulært. Under epidermis er det stedvis båndlignende infiltrater av lymfoide celler-histiocytter som visker ut grensen mellom epidermis og dermis; infiltratceller trenger inn i den ytre hårskjeden i dens rotdel. På et sent utviklingsstadium: varierende grad av epidermal atrofi. Epitelutvekstene glattes ut, antallet lymfocytter og histiocytter lokalisert perivaskulært og perifollikulært reduseres i dermis, med uttalte fibrøse manifestasjoner; Det er periinfundibulær fibroplasi og hull mellom den tynnede follikkelen og skade på dermis, fibrøse tråder erstatter de forringede hårsekkene, mens sklerose i de interfollikulære områdene av dermis er fraværende.

Diagnose av pseudopelada

Når det oppdages atrofisk alopecia-fokus i hodebunnen, er det nødvendig å først utelukke dermatoser, som oftest fører til pseudopelade-tilstanden. En objektiv undersøkelse av pasienten begynner med en undersøkelse av området som grenser til pseudopelade. Deretter undersøkes hele overflaten av hud, hår, negler og synlige slimhinner sekvensielt. Når utslett oppdages, bestemmes morfologien til det primære utslettelementet og dets egenskaper (farge, størrelse, form, overflatetilstand, forbindelse med hårsekken og tilstedeværelsen av keratose i midten, etc.). Det er nødvendig å ta hensyn til den dominerende lokaliseringen av utslettet og dannelsen av utslettelementer på skadestedene (positiv isomorf reaksjon). Om nødvendig utføres en histologisk undersøkelse av den berørte huden. Diagnose av dermatose, manifestert av utslett på glatt hud og hodebunn, lar legen rimelig navigere opprinnelsen til atrofisk alopecia i hodebunnen.

Ved isolert atrofisk alopeci i hodebunnen er diagnostiske muligheter begrenset på grunn av mangelen på og slettingen av aktive kliniske manifestasjoner av dermatoser i denne lokalisasjonen og det tilnærmet identiske sluttresultatet av deres utvikling - pseudopeladetilstanden. Det er nødvendig å studere anamnesen, histologisk undersøkelse av den aktive lesjonen og langtidsobservasjon av pasienten i dynamikk.

Differensialdiagnostikk

Utslett av spisse follikulære (perifollikulære) papler på huden på overkroppen og ekstremitetene ved FDCL skiller seg fra lignende manifestasjoner av noen ervervede og medfødte dermatoser: rød pityriasis versicolor pilaris, follikulær keratose (eller pityriasis versicolor), lichenoid (miliær) syfilid, smånodulær sarkoidose, lichenoid tuberkulose i huden, lichenoid trichophytid, follikulær psoriasis, follikulær spinøs dekalvanskeratose av Siemens (Siemens syndrom) og noen andre arvelige dermatoser ledsaget av follikulær keratose.

Follikulær dekalvans lichen ruber (FDCL) skiller seg fra Devergies pityriasis rubra pilaris (DPR) ved for det første fravær av overfladiske erytematøs-plateepitelformede psoriasisplakk, som ved DPR danner tett grupperte follikulære koniske papler med gulrød farge; for det andre fravær av follikulære papler med mørke store hornkjegler i midten på fingerryggen; for det tredje har pasienter med FDCL ikke keratose i håndflatene og fotsålene, samt erytematøs-plateepitelformede, konfluente lesjoner i ansiktet og en tendens til erytrodermi. Ved FDCL kan, i tillegg til follikulære papler, papler typiske for lichen planus samtidig oppdages på huden og synlig slimhinne, samt pseudopelade og hårtap i aksillærområdene og kjønnsbenet.

FDCL skiller seg fra follikulær keratose (lichen planus) ved follikulære spinøse papler som har et perifollikulært infiltrat, er gruppert og kan være ledsaget av kløe. FDCL er ikke karakterisert av dominerende lesjoner i huden på baken og ekstensorflaten på skuldrene, samt en kombinasjon med akrocyanose, xerose og atopi. I tillegg til follikulære papler kan FDCL også utvikle papler typiske for lichen planus på huden (flate, polygonale, skinnende, rosa-lilla med en navleformet fordypning i midten og et karakteristisk hvitt-gråaktig nett som stikker ut på overflaten) og synlige slimhinner. Noen pasienter med FDCL utvikler også en tilstand med pseudopelade, hårtap i aksillærområdene og på kjønnsbenet. FDCL utvikler seg vanligvis i voksen alder snarere enn i barndommen, har en karakteristisk utvikling og kommer tilbake, snarere enn å eksistere monotont, over lang tid uten betydelig dynamikk.

Fra miliær syfilis, eller syfilittisk lav, som manifesterer seg som follikulære noduler med en rik rødbrun farge, kjennetegnes FDCL av den hudfargede eller blekrøde fargen på follikulære, piggete papler, vanligvis plassert symmetrisk (og ikke i en distinkt gruppering) og noen ganger ledsaget av kløe. Ved FDCL er det ikke rykkete utslett og andre manifestasjoner av sekundær syfilis (lentikulære papler i karakteristiske områder på huden, slimhinner i munnen og kjønnsorganene, polyadenitt, leukodermi, ikke-arrdannende alopecia i hodebunnen), serologiske reaksjoner på syfilis er alltid negative.

I motsetning til den nå sjeldne lichenoid tuberkulose i huden, lichen scrofula, forekommer FDCL vanligvis hos voksne (og ikke i barndommen eller ungdomsårene), er ikke ledsaget av manifestasjoner av kutan og organtuberkulose, eksisterer i lengre tid (mer enn 2-3 uker), og kan være ledsaget av kløe. Ved FDCL er tornede follikulære papler vanligvis ikke gruppert på kroppens laterale overflater og går ikke over i myntformede plakk med gulbrun farge, litt skjellete og litt infiltrerte, som ved seboreisk dermatitt. I følge FDCL er tilstedeværelsen av papler på huden og synlig slimhinne typisk for lichen planus, pseudopelade, hårtap i aksillærområdene og på pubis, og lesjoner på negleplaten også mulig. Resultatene av den histologiske undersøkelsen av den berørte huden, som varierer betydelig, er av avgjørende betydning. Ved follikulær dekalving lichen ruber har perifollikulære og perivaskulære infiltrater ikke en tuberkuloid struktur.

FDCL skiller seg fra den smånodulære formen for sarkoidose i huden ved sine spisse follikulære papler med hornete pigger i midten (med denne formen for sarkoidose er paplene halvkuleformede, glatte med en liten sentral fordypning), fraværet av "støv"-fenomenet under diaskopi (det avsløres ved sarkoidose som små gulbrune støvflekker, som minner om "eplegelé"-symptomet ved lupus tuberkulose i huden), fraværet av en uttalt gruppering, sjeldenheten av lokalisering i ansiktet og kløe, som kan følge med utslettet. Det er også nødvendig å ta hensyn til papler på huden og munnslimhinnen som er typiske for lichen planus (ved sarkoidose er lesjoner i munnslimhinnen sjeldne, pseudopelade er mulig, hårtap i armhulene og kjønnsbenet, endringer i neglene og fravær av systemiske lesjoner som er karakteristiske for sarkoidose (mediastinale lymfeknuter, lunger, lever, synsorgan, bein, etc.). Det histologiske bildet av disse dermatosene er annerledes: ved sarkoidose finnes et typisk epiteloidcellulært granulom i dermis.

Manifestasjoner av FDCL på huden på overkroppen og ekstremitetene er morfologisk lik lichenoid trichophytid. De er enkle å skille mellom, siden sistnevnte forekommer ved aktiv irrasjonell behandling av pasienter med infiltrativ-suppurativ, sjeldnere - overfladisk form for trichophytose. Hudutslett med FDCL forekommer ikke som et flyktig utbrudd, er ikke ledsaget av generelle symptomer (feber, frysninger, uvelhet, leukocytose) og forsvinner ikke sporløst etter 1-2 uker, noe som er typisk for sekundære infeksiøs-allergiske utslett ved trichophytose - trichophytider.

FDCL skiller seg fra den sjeldne follikulære formen for psoriasis ved litt forskjellige karakteristikker ved den follikulære papelen. Ved FDCL ligger altså en komedonlignende hornpigge dypt inne i papelen, som ikke kan fjernes ved skraping. Det er også perifollikulær infiltrasjon. Når man skraper en psoriasisfollikulær papel, faller et sølvhvitt skjell med en liten overfladisk pigge på baksiden lett av overflaten, og perifollikulær infiltrasjon bestemmes ikke. I noen tilfeller tillater tilstedeværelsen av skjellete, lentikulære papler og plakk i områder som er typiske for psoriasis samtidig reproduksjon av symptomene på den psoriasistriaden. Det er også nødvendig å ta hensyn til papler på huden og munnslimhinnen som er typiske for lichen planus, mulig forekomst av pseudopelade, hårtap i armhulene og kjønnsbenet, og karakteristisk negleskade. Det bør tas i betraktning at den svært sjeldne follikulære psoriasisen utvikler seg hovedsakelig hos barn etter betennelse i mandlene eller annen streptokokkinfeksjon og er hovedsakelig lokalisert på overkroppen. De histopatologiske endringene som danner follikulære papler i disse dermatosene er også forskjellige.

Follikulære papler ved FDCL har, i motsetning til lignende elementer ved follikulær dyskeratose (FD) Darier, en spiss form, blekrosa eller rød farge, eroderer eller vegeterer ikke, grupperer eller smelter ikke sammen til plakk på seboreiske områder og i store hudfolder, påvirker ekstensorflatene på lemmer, overkropp og hodebunn. Ved FDCL utvikler atrofisk alopecia seg ofte i hodebunnen, hår faller av i armhulene og kjønnsbenet, noe som ikke skjer ved FD. Det bør også tas i betraktning at FD vanligvis begynner før puberteten (og FDCL - vanligvis etter), har et langt tilbakefallende forløp, kan være ledsaget av psykiske lidelser, hypogonadisme, økt følsomhet for UV-stråler og en tendens til å øke pyogene og virale infeksjoner i lesjonene. Patomorfologiske endringer ved disse dermatosene varierer også betydelig. Dyskeratose, follikulær hyperkeratose og suprabasal akantolyse, som fører til forekomst av suprabasale lakuner med ujevn proliferasjon av dermale papiller i dem, er svært karakteristisk for FD.

Manifestasjonene av FDCL og follikulær mucinose (FM) er betydelig forskjellige, til tross for den delvise likheten i lokalisasjoner (hodebunn, lemmer). Follikulære papler ved FM har dermed ikke en så uttalt follikulær keratose som noduler ved FDCL, de tetter seg sammen og smelter sammen til små ovale erytematøse-plateepitelplakk med et fremhevet follikulært mønster og svak infiltrasjon. Hår faller av i disse plakkene, men hudatrofi forekommer ikke, noe som ikke er typisk for FDCL. Det bør også tas i betraktning at forløpet av FM er langt og progressivt. Samtidig utvikles det ikke atrofisk alopeci i hodebunnen, hårtap i aksillærområdene og kjønnsbenet, skader på negler og slimhinner. Det histologiske bildet av disse dermatosene er også forskjellig. FM er karakterisert ved retikulær dystrofi av epitelcellene i hårsekken og talgkjertlene med dannelse av cystiske hulrom fylt med mucin, farget med metakromatisk toluidinblått, og perifollikulær inflammatorisk infiltrasjon.

Manifestasjonene av FDCL bør skilles fra follikulær spinøs dekalvanskeratose (FSDC) av Siemens. Begge sykdommene manifesterer seg som follikulære acuminate dekalvanskeratoser med sentrale hornpigger, fokal atrofisk alopeci i hodebunnen og lignende atrofiske forandringer i negleplatene. FDCL er imidlertid en ervervet sykdom og utvikler seg vanligvis i voksen alder, oftere hos kvinner, mens FSDC er en arvelig sykdom som bare opptrer kort tid etter fødselen hos menn. Ved FDCL kan, i tillegg til follikulære spinøse papler, også et lite perifollikulært infiltrat på ekstensorflatene på underarmene, overkroppen og synlige slimhinner være typiske papler for lichen planus. I tillegg har noen pasienter med FDCL hårtap i aksillærområdene og på kjønnsbenet. Ved FSDK påvirker miliære spisse papler med pigger fra barndommen hovedsakelig hodebunnen, ansiktet og i mye mindre grad ekstensorflatene på lemmene. Fokal atrofisk alopeci utvikler seg på lesjonsstedene i hodebunnen og øyenbrynene, og atrofodermi i ansiktet. I tillegg er FSDK, i motsetning til FDCL, preget av tidlig skade på synsorganet (ektropion, konjunktivitt, keratitt, fokal keratose i håndflatene og fotsålene er mulig, og noen ganger er det en forsinkelse i fysisk og mental utvikling. Histopatologiske forandringer i den berørte huden i disse dermatosene er også forskjellige. I Siemens' FSDK er perifollikulære og perivaskulære lymfocytisk-histiocytiske infiltrater i dermis, samt vakuolær degenerasjon av celler ved grensen mellom epitelet i hårsekken og dermis, fraværende.

I barndommen er manifestasjonene av en sjelden arvelig sykdom - fusiform håraplasi, eller monilethrix, og overfladisk mykose i hodebunnen svært like. Kliniske tegn på fusiform håraplasi opptrer vanligvis i tidlig barndom i form av ødelagte hår (opptil 1-2 cm) og hornede follikulære papler. På grunn av strukturforstyrrelser og nodulær deformasjon av hårskaftene, brekker de av lavt (et symptom på svarte prikker), først i occipitalregionen, og deretter på hele hodebunnen. I tillegg vokser håret dårlig, faller av, mangler glans, er vridd, med splittede tupper. Dette fører til diffust, sjeldnere - fokalt hårtap. Samtidig endres hodebunnen: små, tett plasserte, hudfargede follikulære hornede papler dukker opp (overflaten minner sterkt om gåsehud) og diffus fin-lamellær avskalling. Ofte ledsaget av follikulær keratose av varierende alvorlighetsgrad på ekstensorflaten av overekstremitetene og baksiden av nakken. Ved langvarig forløp er atrofi av hodebunnen med hårtap mulig. I disse sjeldne tilfellene diagnostiseres og differensieres pseudopelade fra andre dermatoser som kan forårsake det. Fra å avhøre foreldrene til slike barn viser det seg at lesjonen i hodebunnen begynte i tidlig barndom og er arvelig. Det kliniske bildet (hypotrikose, follikulær keratose), anamnese og mikroskopisk undersøkelse av håret (områder med fortykkelse av mørk farge veksler med tynne lyse fragmenter som ligner et halskjede; det er ingen soppleksjoner i håret) lar oss stille en diagnose. Histologisk oppdages follikulær keratose og inflammatorisk infiltrat i hårsekkenes område i huden.

En foreløpig diagnose av FDCL må bekreftes av resultater fra passende histologisk undersøkelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]