Primært medfødt glaukom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt glaukom er en gruppe forhold med uregelmessigheter i utviklingen av systemet med utstrømning av intraokulær fuktighet. Denne gruppen inkluderer: medfødt glaukom, hvor en anomali i utviklingen av den fremre kammervinkelen ikke er forbundet med andre okulære eller systemiske abnormiteter; Medfødt glaukom med samtidige okulære eller systemiske abnormiteter; sekundær glaukom av barndommen, hvor andre øyepatologier forårsaker et brudd på utstrømning av væske.

For å klassifisere medfødt glaukom benyttes flere forskjellige tilnærminger. Ofte brukte anatomisk klassifisering av Schaeffer-Weiss og Hoskin. Sheffer-Weiss-klassifiseringen skiller tre hovedgrupper: primær medfødt glaukom; glaukom, forbundet med medfødte anomalier; sekundær glaukom av barndommen. Den andre klassifiseringen er basert på anomalier av utvikling, definert klinisk under kartleggingen omfatter også tre grupper: et isolert brudd av trabekel-apparat med misdannelse av trabecelverket uten anomalier i iris og cornea; iridotrabecular dysgenese, inkludert uregelmessigheter av vinkelen og irisene; hornhinne trabekulær dysgenese, ofte forbundet med irisavvik. Definisjonen av anatomiske defekter kan være nyttig for å bestemme taktikken til behandling og prognose.

Primær medfødt glaukom er den vanligste formen for barndomsglukom, som utgjør ca. 50% av alle tilfeller av medfødt glaukom. Det er preget av uregelmessigheter i utviklingen av det trabekulære nettverket, mangel på kommunikasjon med andre øye og systemiske sykdommer. I 75% av tilfellene påvirker primær medfødt glaukom begge øynene. Incidensen er 1 per 5000-10000 levendefødte. Mer enn 80% av tilfellene oppstår før 1 års alder: 40% - umiddelbart etter fødselen, 70% - i alderen 1 til 6 måneder og 80% - opptil 1 år. Patologi er vanligere hos gutter (70% i gutter, 30% i jenter), i 90% tilfeller er sporadiske, det er ingen familiehistorie. Til tross for utviklingen av en autosomal resessiv modell med variabel penetrering antas det at de fleste tilfeller er resultatet av multifaktorell arv som involverer ikke-genetiske faktorer (f.eks. Miljøfaktorer).

[1], [2], [3]

Symptomer på primær medfødt glaukom

Historie

Lachrymation, fotofobi og blefarospasme danner en klassisk triade. Vanligvis, barn med medfødt glaukom foretrekker en halv mørkhet og unngå å være i det sterke lyset. Merk overdreven lakrimasjon. Ved en ensidig lesjon kan mamma merke seg asymmetri i barnets øyne, en økning (den berørte siden) eller en reduksjon (den normale siden) av øynets størrelse.

Eksteriør inspeksjon

Den normale horisontale diameteren av hornhinnen hos fullfødte nyfødte er 10-10,5 mm. Det øker til en voksen størrelse (ca. 11,5-12 mm), til to år. Diameteren av hornhinnen i det nyfødte mer enn 12 mm indikerer en høy sannsynlighet for medfødt glaukom.

Kan påvises som hornhinne, Descemefs membran brister (Haab striae), en dyp fremre kammer, det intraokulære trykk som er større enn 21 mmHg, hypoplasi av iris stroma, isolerte trabekulodisgenez ved gonioscopy, øke utgravning av synsnerven. Haab striae kan være én eller flere, er de vanligvis horisontalt eller orientert konsentrisk med lem.

Evaluering av optisk nerve plate er et viktig øyeblikk i diagnosen glaukom. Glaucomatous skiveendringer forekommer hos spedbarn raskere og mot en bakgrunn av lavere intraokulært trykk enn hos ungdom og voksne. Forholdet mellom utgravningsområdet og området for optisk nerveplate er sjelden mer enn 0,3 hos normale spedbarn, noe som indikerer en stor sannsynlighet for glaukomutvikling. Det samme fremgår av asymmetrien av hjulutgravninger, spesielt forskjellen på mer enn 0,2 mellom to øyne. Glaucomatous utgravning i form kan være oval, men oftere er den rundt, lokalisert i sentrum. Etter normalisering av intraokulært trykk, observeres utvinning av utgravningen til opprinnelig tilstand.

For å gjøre en nøyaktig diagnose og riktig behandling er nødvendig for å beregne vinkelen av det fremre kammer. Utviklingsabnormiteter kan være til stede i to hovedformer: en flat feste av iris, hvor blenderen er bundet direkte eller anterior til trabekelverket, kan prosessene samtidig bli kastet gjennom senehinne sporen, og en konveks festing av iris, hvor det er synlig for det trabekulære nettverk, men er dekket med en tett et unormalt vev. For sammenligning presentert bilde og bildet gonioskopicheskoy normal forkammervinkelen spedbarn.

En økning i intraokulært trykk fører til en sterk økning i øyebollet med en progressiv fortykkelse av hornhinnen hos barn under 3 år. Med økningen i hornhinnen fører strekningen til brudd på descemetmembranen, ødem i epitelet og stroma, og også til hornhinnenes opasitet. Strekningen av iris fører til en tynning av stroma. Skleralkanalen gjennom hvilken optisk nerve passerer øker også med økende intraokulært trykk, noe som fører til en rask økning i utgravningen av optisk nerveplate, som raskt vender tilbake til sin opprinnelige tilstand med normalisering av intraokulært trykk. Hos voksne skjer ikke så raskt utvinning av utgravningsstørrelsen, sannsynligvis på grunn av bindevevets større elastisitet i nippelen til optisk nerve hos spedbarn. Hvis intraokulært trykk ikke kan styres, kan en bufalm utvikles.

Differensiell diagnose av primær medfødt glaukom

Hornhinnen endrer også megalocornea, metabolske sykdommer, hornhindedystrofi, fødselstrauma og keratitt. Lachrymation eller fotofobi kan oppstå med obstruksjon av nasolakrimale veier, dacryocystitis og iritis. Endringer i optisk nerve, som forandringer i glaukom, inkluderer pits av optisk nerve plate, colobomas og hypoplasia.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling av primær medfødt glaukom

Medfødt glaukom behandles alltid kirurgisk. Narkotikabehandling kan brukes i en begrenset periode - før utnevnelsen av en operasjon. Metoden for valg for slike forhold er trabekulære snitt. Med goniotomi er det nødvendig med en gjennomsiktig hornhinne for å visualisere fremre kammervinkelen. Goniotomi utføres ved hjelp av goniotom og direkte goniolinase, goranoliza Barkan er foretrukket. Ved hjelp av en goniot blir snittet gjort i et tett anomalt vev på trabekulært nervenettverk fra 90 til 180 ° gjennom en gjennomsiktig hornhinne (figurene 10-7 og 10-8). Trabekulotomi med ekstern tilgang til hjelmkanalen krever ikke åpenhet i hornhinnen.

Når hornhinnen er oversvømt, er trabeculotomi indikert. Lag en scleral flap der det er nødvendig å oppdage hjelmkanalen for prosedyren. Det trabekulære nettverket kuttes ved hjelp av trabekulotomi eller ved hjelp av en sutur (vanligvis propylen), en kanal gjennom hjelmene (Lynch-metoden). Hvis hjelmkanalen ikke kan detekteres, utføres en trabeculektomi. Et annet behandlingsalternativ for slike pasienter er installasjon av valvulære eller ventilerte dreneringsanordninger.