Ankyloserende spondylitt

Ankyloserende spondylitt - en kronisk inflammatorisk sykdom i ryggraden (sykdom) og iliosakralledd (Sacroiliitis), som ofte forekommer med lesjoner av de perifere ledd (leddgikt) og enthesis (enthesitis), og i noen tilfeller øyet (uveitt) og en pære av aorta (aortaaneurisme).

Ankyloserende spondylitt er mer kjent som Bekhterevs sykdom, selv om dens fulle navn er Striumpell-Bechterew-Marie's sykdom. Denne sykdommen med autoimmun patogenesen, har et kronisk progressivt kurs og kan vare i år og tiår.

Bekhterevs sykdom eller ankyloserende spondylitt, streik, vanligvis brusk typer ledd, hovedsakelig i sternoclavicular, costosternal, sacroiliac, hofte og skulder ledd, samt å gå på et nederlag for de små intervertebral leddene. Sunn leddvevet blir gradvis erstattet av fibrøst arrvev utvikler og stivhet i leddene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Utbredelsen av Bechterews sykdom korrelerer med frekvensen av deteksjon av HLA-B27 i befolkningen og varierer (blant voksne) fra 0,15% (Finland) til 1,4% (Norge). Sykdommen utvikler seg hovedsakelig i alderen 20-30 år, og hos menn 2-3 ganger oftere.

Ofte forekommer Bekhterevs sykdom i ung alder, rundt 20-30 år, oftere blir menn syke. Det er mange teorier om utviklingen av denne sykdommen, men den genetiske teorien er oftest foretrukket. Det antas at ankyloserende spondylitt er en arvelig disposisjon på grunn av tilstedeværelsen av histokompatibilitets-antigen HLA-B27, på grunn av hvilket immunsystemet oppfatter brusk vev som fremmed og dirigerer dem immunrespons, der det er inflammasjon, smerte, bevegelsesbegrensningen, og stivhet i leddene.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Hvordan utvikler Bekhterevs sykdom?

Den eneste vanlige risikofaktoren for utvikling av Bechterews sykdom er en genetisk predisponering. Mer enn 90% av pasientene har HLA-B27, en av generene i klasse I i hovedkompatibilitetskomplekset. Et forhold ble etablert mellom frekvensen av dette genet i forskjellige populasjoner og forekomsten av sykdommen. Tilstedeværelsen av HLA-B27 kan imidlertid ikke betraktes som et tegn på obligatorisk forekomst av Bechterews sykdom, og i de fleste bærere av dette genet utvikler sykdommen ikke. Ifølge familie- og tvillingstudier er andelen HLA-B27 i predisposisjon til utvikling av Bekhterevs sykdom ikke mer enn 20-50%. Videre er det minst 25 alleler av HLA-B27 (V2723-V27001), som skiller seg fra hverandre bare med ett nukleotid i DNA og, tilsvarende, endringer i de 17 aminosyrene i proteinet en erkjennelse hakk. Ikke alle HLA-B27 alleler er assosiert med Bechterews sykdom (for eksempel B2706 i Sørøst-Asia eller B2709 i Sardinia). Kanskje utviklingen av sykdommen og i fravær av dette antigenet. Likevel er de fleste hypoteser om opprinnelsen til Bechterews sykdom basert på antagelsen om involvering av HLA-B27 i patogenesen av sykdommen.

Det er to hovedhypoteser for dannelsen av sykdommen.

1. Den første av disse er basert på antagelsen om antigenpresentasjonsfunksjonen av proteinet kodet av HLA-B27. Det er kjent at dette proteinet har snitt i likhet med epitoper av noen Enterobacteriaceae (f.eks, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), og Chlamydia trachomatis. Det antas at på grunn av denne likheten kan oppstå autoimmun reaksjon med fremkomsten av antistoffer og cytotoksiske T-lymfocytter til egne vev (molekylær etterligning fenomen). Sirkulerende antistoffer som kryssreagerer med HLA-B27 og antigener av disse mikroorganismer, så vel som cytotoksiske T-lymfocytter, ble funnet hos pasienter med AS. Imidlertid er det ikke klinisk bevis på hvilken rolle disse immunreaksjonene har i utviklingen av Bechterews sykdom.
2. I samsvar med den andre hypotesen antas det at det av en eller annen ukjent grunn kan være uregelmessigheter i samlingen av den tunge kjeden av proteinmolekylet HLA-B27 i cellens endoplasmatiske retikulum. Som et resultat akkumuleres og forringes de konformasjonelt forandrede molekylene i dette proteinet, noe som fører til utvikling av intracellulært "stress" med overdreven syntese av proinflammatoriske mediatorer.

Men ikke lykkes på grunnlag av disse hypoteser for å forklare fraværet av Bekhterevs sykdom hos de fleste personer med HLA-B27, samt fortrinnsrett nederlag ryggraden, ledd og enthesis.

Originaliteten ved overvinnelsen av ryggraden med ankyloserende spondylitt er inflammasjon i forskjellige strukturer: ben (osteitt), ledd (intervertebral, dugootroschatyh, kyst-vertebrale) og enthesis (festested til de fibrøse legemer av ryggsøylen plater, interspinous ligament). På steder hvor det er betennelse av ryggraden chondroid metaplasi med påfølgende bendannelse i disse soner og ankilozirovaniya skadede konstruksjoner.

Leddgikt i Bekhterevs sykdom er morfologisk ikke-spesifikk, men har en karakteristisk lokalisering; nesten alltid markere nederlag sacroiliac leddene, og kommer ofte i patologiske prosessen involvert grudinorobernye og kyst-vertebrale ledd og symfysen (symfysen håndtak sternum, symfyseprovokasjonstester).

Ankyloserende spondylitt er karakterisert ved inflammasjon enthesis (mange steder av festing av ligamenter, sener, aponeurose, leddkapsler til ben, primært i området for skulderen, hofte-, kne- og ankelområdet), som i sin sammensetning av fibrøs brusk.

Symptomer på Bechterews sykdom

Svært ofte er det en sentral form for sykdommen, når ryggraden er mest påvirket. Bekhterevs sykdom utvikler umerkelig for pasienten selv, og i lang tid kan han bare føle seg i form av smerte under trening eller med aktive bevegelser. Smerte første lokaliteter i sakrummet og gradvis stiger opp vertebral kolonnen. Begynner å sakte endre pasientens stilling, begynner hun å ta over tid "holdning av søkeren" - leder lener seg fremover, haken nær sternum, blir thorax ryggraden mer konveks bakre vises bøye seg, armene bøyd i albuene og knær. For dette skjemaet, som i andre saker, og for alle andre former karakteristisk for natten smerter og smerter i ro, og ved midten av dagen redusert smerte, en mann "pacing" og smerte er betydelig redusert.

Men gradvis i ryggraden er det en nedgang i volumet av bevegelser, det er vanskelig for en person å lene seg fremover, for å gjøre en avbøyning bakover, stigninger til sidene. Over tid begynner gangen å endre seg betydelig - dette skyldes ikke bare skader på ryggraden, men også til involvering av hofteleddene i prosessen.

Med utviklingen av ankylose - sammensmeltingen av leddene i ryggraden - blir hodet sidelengs til siden, for å se hva som skjer bak, må en person vende seg rundt hele kroppen. Bechterews sykdom har en av de karakteristiske egenskapene - lumbalkurvens forsvunnelse og utseendet av en sterk bøyning i thorakregionen.

I tillegg har Bekhterevs sykdom også ekstraartikkulære symptomer - nederlag i øyne, hjerte, nyrer. Generelt forekommer sykdommen i form av forverrings- og remisjonsfaser, men det er fortsatt en kronisk progressiv sykdom.

Klassifisering

Følgende former for sykdommen utmerker seg.

• Idiopatisk Bechterews sykdom.
• Sekundær Bechterews sykdom som en manifestasjon av andre sykdommer fra gruppen seronegative spondylarthritis (psoriatisk artritt, reaktiv artritt, spondylitt assosiert med ulcerøs kolitt, Crohns sykdom).

Årsakene til Bechterews sykdom er ikke kjent.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Screening

Screening for å identifisere individer som er predisponert for utvikling av Bekhterevs sykdom, antatt uberettiget. Imidlertid egnede screening tiltak for tidlig diagnose av ankyloserende spondylitt hos personer som er yngre enn 30 år med kronisk smerte i nedre rygg, i hvilken den sannsynlige risiko for å utvikle sykdommen (f.eks, akutt ensidig anterior uveitt eller nærvær av ankyloserende spondylitt og andre seronegative spondyloarthritis i den første familien graders slektninger).

I hvilke tilfeller kan Bekhterevs sykdom mistenkes?

Ryggsmerter er mer enn 3 måneder, spesielt hvis de øker etter en lang hvile. Smerten kan utstråle til setet, bakre lår, lyske, stivhet om morgenen i ryggraden, spenning av musklene i lumbalregionen, smerter i muskler i thorax, en betydelig økning i ESR - 30 mm / time.

Som regel, med slike klager, kommer alle pasientene til en reumatolog eller vertebrolog. Etablering av riktig diagnose avhenger av dem. På hvor kvalitativt undersøkelsen ble utført, ble det samlet inn klager og de riktige undersøkelsesmetodene ble tildelt, tidlig diagnose av Bekhterevs sykdom og hensikten med videre behandling avhenger. Den tidligere behandlingen ble startet, jo mer sannsynlig er det å forlenge pasientens arbeidsperiode, å utsette utseendet av langvarige smertefulle smerter og utviklingen av komplikasjoner.

Hvilke diagnostiske metoder trengs?

Denne røntgen av ryggraden, MR - magnetisk resonans billeddannelse, kliniske blod- og urinprøver, blodkjemi, blod på identifisering av antigenet - HLA B27.

Ankyloserende spondylitt refererer seg til kroniske inflammatoriske sykdommer, er det vanlig å overvinne ileosakral, synovial (og myke kanter tverr) og nesinovialnyh (diskovertebralnyh) ryggsøylen ledd, så vel som stedet for festing av ligamenter og sener i bein og vertebrale legemer av gass. Den primære stedet for lesjonen regnes iliosakralledd, thoracolumbar og lumbar-sacral ryggraden. Deretter kan endringer avgjøre i alle deler av ryggraden. Involvering av de perifere ledd moderat uttrykt. I dette tilfellet snakker vi om perifer form av Bekhterevs sykdom. Endringer i hofte- og skulderledd er mest vanlig i sammenligning med andre perifere ledd.

Sacral-ileal ledd

For diagnosen krever Bekhterevs sykdom tilstedeværelsen av forandringer i sacroiliac leddene. Fraværet av sakroileitt forårsaker store vanskeligheter med å verifisere denne sykdommen og tvile på diagnosen. Svært sjeldne endringer i ryggraden kan forekomme med fravær av overbevisende radiologiske symptomer på sacroiliacskader. I dette tilfellet kreves dynamisk overvåking av endringer i disse leddene og differensialdiagnose med andre sykdommer fra gruppen seronegative siondilloarthrites. Sacroiliitt med ankyloserende spondylitt forekommer i de tidligste stadiene av sykdomsutviklingen og er karakterisert ved typiske tilfeller ved bilateral og symmetrisk spredning.

Ryggrad med ankyloserende spondylitt

Den primære steder av ryggraden lesjoner, særlig hos menn, ifølge thoracolumbar og lumbosacral ryggraden hos kvinner i de tidlige stadier av sykdommen kan påvirkes av nakkesøylen. Front spondylitt assosiert med lokale erosive forandringer i den fremre til den fremre langsgående ligament av de vertebrale legemene av ryggraden og betennelse fører til en reduksjon i konkaviteten av virvellegemet.

Resultatet av disse endringene - typisk for ankyloserende spondylitt "quadratization" vertebrale legemer, tydelig synlige på den laterale røntgenbilde av ryggraden. Disse endringene er funnet i korsryggen, som brystvirvler normalt ha en konfigurasjon tilnærmet riktig kull. Sindesmofity vertikalt orienterte ben ossifikasjon anordnet utad fra den fibrøse ring av mellomvirvelskiven. De er utbredt i fremre og bakre parti av de vertebrale legemene og bein broer som dannes mellom de vertebrale legemer. I senere stadier av sykdommen, multippel sindesmofity sammen over et stort område, og danne en karakteristisk lengde på Bekhterevs sykdom "bambus" ryggraden. Det er viktig å merke seg at sindesmofity. Karakteristisk for ankyloserende spondylitt, samt enterogenous spondylitt avvike fra sindesmofitov osteophytes og detektert ved hjørnene av de vertebrale legemene i andre sykdommer. De har en klar kontur like, gradvis snu fra en ryggvirvel kroppen til den neste. Osteofytter i deformering av spondylose - trekantet form ha form av "krukke håndtak" 10 mm i lengde, og er plassert i de fremre side hjørnene av de vertebrale legemene. I diffust idiopatisk bentap hos spinal hyperostose (Fore syndrom) er forkalkning av den fremre langsgående ligament over et stort område for å danne en grov deformert osteophytes på de fremre og bakre hjørner av de vertebrale legemene med en veggtykkelse på 4-6 mm og en lengde på 20-25 mm, enn de sindesmofitov og skiller seg fra den AU, med en bredde som ikke overstiger 1-2 mm. Videre, når Bekhterevs hyperostose ingen endringer i sacroiliac leddene. Erozirovanie leddflatene og innsnevring av en eller flere mellomvirvelskiver (spondylodiscitis) - karakteristiske for radiologiske symptomer på ankyloserende spondylitt. Disse endringene kan deles inn i lokale og vanlig. Utfallet kan være spondylodiscitis forkalkning av mellomvirvelskiven, og hvis Spondylodiscitis kombinert med destruktive ledd vertebrale legemer, er det da mulig dannelse av bony ankylose tilstøtende ryggvirvler. Lesjonene oppstå senere intervertebral leddene, men artritt utfall kan også være ankilozirovaniya. I tillegg til tap av den fremre langsgående ligament, ossifikasjon av den bakre langsgående finner mezhostnoy og leddbånd i ryggraden. Erosjoner i forbindelse med dens axis og atlanto-aksial subluksasjon kan detekteres Bechterews sykdom, skjønt ved en langsommere hastighet enn i RA. Det kan også bli funnet ankylose i atlanto-aksial ledd. I andre deler av nakkesøylen endres, hvis de blir funnet, identiske med de som finnes i thoracolumbar ryggraden.

De karakteristiske kjennetegn radiografiske endringer kan være en kombinasjon av erosive og prolifererende forandringer og plasseringer av festing av ligamenter, som gjør det mulig for differensialdiagnose med andre inflammatoriske og ikke-inflammatoriske sykdommer, diagnostisering av ankylosing spondylitis.

Imidlertid må det sies at ingen spesifikke diagnostiske tegn til ankyloserende spondylitt ikke er der, det er bare et sett av symptomer og laboratoriedata, og andre typer av undersøkelser som gjør det mulig å utelukke andre sykdommer, slik som reumatoid artritt, og en pålitelig måte stille diagnosen - ankyloserende spondylitt.

Bechterews sykdom

Bechterews sykdom er bare kompleks. Dette inkluderer både medisinsk terapi, og treningsterapi, og sanatoriumbehandling, og til og med, om nødvendig - kirurgisk inngrep. Medisiner er hovedsakelig rettet mot å arrestere smertesyndromet og fjerning av inflammatoriske fenomener. Bruk derfor ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, for eksempel ibuprofen, indometacin, diklofenaknatrium, etc. Men en stor rolle er fortsatt tildelt treningsbehandling og generelt sykehusets motoriske aktivitet.

Legen LFK kan tilby pasienten et individuelt sett med øvelser som vil bidra til å fjerne stivhet, øke mengden bevegelse, styrke muskler, gi mer fleksibilitet til leddene og lindre smerte. I begynnelsen må treningen gjøres, overvinne smerten, men etter hvert blir den mindre, volumet av bevegelser vil øke, og stivheten vil senke. Selvfølgelig er treningsterapi ikke et paradis, men den store rollen i denne sykdommen kan ikke nektes.

Personer som er diagnostisert med Bechterews sykdom, men som fortsetter å opprettholde sin fysiske form og de som leder en aktiv livsstil, kan fortsatt jobbe for mye lengre tid og forsinke utviklingen av komplikasjoner.

Forebygging

Det er ikke mulig å forhindre Bekhterevs sykdom. Du kan utføre medisinsk genetisk rådgivning for å bestemme risikoen for sykdommen hos et barn som er født fra foreldre som er syk av sykdommen.